IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎影像學表現及誤診分析

楊 超，李 進，張優儀，陽 波

IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎臨床少見，臨床表現缺乏特異性，誤診率較高，不少患者甚至需胰腺手術切除后方能確診，給患者生理、精神以及經濟造成了極大損害。IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎與自身免疫有關，好發于中年男性，發病年齡多在55歲以上[1-3]。IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎實質是自身免疫性胰腺炎(AIP)，此類患者的丙種球蛋白和IgG升高，尤其是血清中IgG4水平升高為主要實驗室指標[4]，病理檢查主要以炎癥反應及纖維化為特點[5]。該病病因及發病機制現尚不明確，發病率逐年上升，起病較隱匿，以腹部不適和黃疸多見，但有異于急慢性胰腺炎，通常沒有急性胰腺炎發作病史，部分患者沒有癥狀，體檢時發現。對于AIP的分型，目前學術界存在爭議，“美國2006年AIP診斷標準”[3]將其分為3個亞組，A組存在以下2項或1項標準(診斷性胰腺組織學)：①淋巴漿細胞硬化性胰腺炎(LPSP)改變;②淋巴漿細胞浸潤胰腺組織，IgG4+細胞≥10/HP。B組存在以下所有標準(典型影像學+血清學)：①MRI或CT檢查顯示胰腺彌漫性增大伴有延時強化；②胰腺造影檢查顯示主胰管彌漫性不規則變細；③血清IgG4水平升高。C組存在以下所有標準(糖皮質激素治療有效)：①排除常見病因和腫瘤后難以解釋的胰腺疾病；②血清IgG4水平升高和(或)IgG細胞累及其他器官；③糖皮質激素治療后胰腺、胰腺外癥狀消失或明顯緩解。滿足上述任意1組均可單獨診斷AIP。本文通過對IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎4例的臨床、影像學及病理學資料進行回顧性分析，以期提高對該病的認識，減少誤診的發生。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組4例，均為男性，年齡50～77歲。1例病程2月余，合并膽囊結石、2型糖尿病和腦梗死等基礎疾病，以膽總管胰腺段占位收入院；1例合并糖尿病酮癥酸中毒，因口干、多飲、多尿10年余，頭痛和心慌1 d收入院；1例病程2月余，合并高血壓病2級(高危)，以胰頭占位收入院；1例病程1周余，合并反流性食管炎和十二指腸球部多發潰瘍等疾病，外院CT檢查提示胰腺鉤突占位，以皮膚和鞏膜黃染收入院。

1.2臨床表現 本組4例，臨床表現為皮膚和鞏膜黃染1例，口干、多飲和多尿1例，腹部不適2例。

1.3影像學表現 本組4例中1例超聲檢查提示肝門區實質性腫塊(惡性腫瘤)，胰腺未見異常；3例未行超聲檢查。4例均行CT和MRI增強掃描，病灶位于胰頭及鉤突部，呈單純軟組織腫塊，病灶最大徑2.8～6.0 cm。CT平掃3例呈等或稍低密度；MRI平掃T2W信號增高、T1W信號減低，增強呈相對較弱延遲強化。病灶邊界不清楚3例，邊界較清楚1例。4例病灶胰周均無典型胰腺炎表現，且無鈣化和囊變，周圍無明顯滲出、積液。見圖1和圖2。

圖1 誤診為胰頭癌的IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎患者CT檢查結果(男，50歲)

圖2 誤診為膽總管胰腺段癌的IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎患者MRI檢查結果(男，77歲)

1.4誤診情況 本組4例因CT和MRI檢查表現為單純軟組織腫塊，臨床以皮膚、鞏膜黃染，口干和多飲、多尿，以及腹部不適為主要表現，2例誤診為胰頭癌，1例誤診為間質瘤，1例誤診為膽總管胰腺段癌。誤診時間9～17 d。誤診科室為放射科和肝膽外科。4例均行手術治療，術后效果不理想，臨床癥狀不能消除。

1.5確診及治療 本組4例均經術后病理檢查和免疫組織化學檢查確診為IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎，給予糖皮質激素治療2周后，臨床癥狀明顯好轉;3個月后隨訪，影像學檢查示腫塊消失，預后良好。

2 討論

2.1臨床特點 IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎與典型胰腺炎截然不同，實質是一種AIP，也屬于慢性可逆性特殊類型胰腺炎，與自身免疫介導有關，屬于一種慢性疾病[6-10]，糖皮質激素治療效果較好[11-14]。IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎最常見癥狀為黃疸，其次是腹痛、腹部不適。IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎常表現為胰腺局部彌漫性增大呈軟組織腫塊改變，且起病隱匿，很少有急性胰腺炎的臨床表現[15-16]。IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎好發于中年人，男性多見，大部分患者發病年齡在55歲以上,且血清中IgG4水平升高，也有部分患者血清IgG4水平正常[2]。本組4例，均為男性，年齡50～77歲，與上述報道結果一致。IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎影像學特征：①平掃呈等、稍低密度(信號)軟組織腫塊，邊界多不清楚，形狀大多呈類圓形、梭形，少數形態不規則；②增強呈相對較弱延遲強化；③末端膽管無明顯擴張，胰周無明顯滲出、積液。IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎臨床表現早期以胰腺彌漫性增大為主要特點，晚期胰腺硬化甚至萎縮，主胰管彌漫性、節段性不規則狹窄，主要病理特征為胰腺組織間隙纖維化以及彌漫性淋巴細胞浸潤致腺泡萎縮，可累及門靜脈造成周圍血管性閉塞性靜脈炎。

2.2診斷及鑒別診斷 IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎的診斷方法包括超聲、CT和MRI檢查，但均無特異性，血清IgG4水平檢測結合病理檢查為該病診斷“金標準”。本組4例IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎中2例誤診為胰頭癌，故臨床上需重點將IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎與胰頭癌相鑒別：①胰頭癌以無痛性黃疸為主要癥狀；CT平掃呈稍低密度，MRI平掃呈稍長T1稍長T2軟組織腫塊影，邊界不清楚；增強掃描CT及MRI均呈不均勻強化，強化程度明顯低于胰腺；膽管及胰管明顯擴張，MRI檢查表現為雙管征。②胰頭癌轉移較早，常伴發肝臟、肺轉移，腹腔及腹膜后淋巴結轉移多見[17-19]。③IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎黃疸等臨床癥狀較胰頭癌輕，這也是IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎與胰頭癌的鑒別要點。④IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎與胰頭癌影像學檢查強化方式不同，IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎大多呈較均勻延遲強化，而胰頭癌呈快進快出強化且強化程度明顯低于胰腺。此外，IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎臨床上除了需與胰頭癌鑒別外，還需與膽總管胰腺段腫瘤、胰腺淋巴瘤[20-22]和胰島細胞瘤[23]等疾病相鑒別。

2.3誤診原因分析 ①本組4例誤診主要原因是對IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎認識不足，接診醫生未能掌握其臨床及影像、病理特點。②IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎與胰頭癌在臨床表現和影像學表現等方面易混淆，鑒別診斷比較困難。IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎無典型胰腺炎發作史，多有黃疸、腹痛和腹部不適等癥狀，本組4例即為如此，再加上患者發病年齡較大，與胰腺腫瘤的臨床及影像學表現相似，故較易誤診。③IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎影像學診斷無特異性，這也是導致該病誤診的主要原因之一。

2.4防范誤診措施 臨床上要防范IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎誤診，首先,要對該病有充分認識，仔細研究患者臨床及影像學資料，在發現患者有血清IgG4水平升高但高度懷疑胰腺腫瘤時，可行B超引導下穿刺活組織病理檢查或手術病理檢查明確診斷和治療。若遇及胰頭部腫塊，且伴有無痛性黃疸癥狀的老年男性患者時，應當詳細詢問病史，對其臨床表現、實驗室及影像學資料等進行綜合分析，以避免誤診誤治。其次，IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎多發于胰頭及鉤突部,腫塊累及胰管時，造成胰管炎性狹窄,磁共振胰膽管造影檢查顯示胰管纖細并無截斷阻塞,其CT和MRI具有均一延長強化且密度(或信號)高于胰腺等影像特征，可避免誤診。總之,當遇及患者影像學表現高度懷疑IgG4相關硬化性腫塊型胰腺炎時應及時行血清IgG4檢測或穿刺活組織病理檢查等,以避免不必要手術治療。