罕見闊韌帶神經纖維瘤1例并文獻復習

羅賢臣，倪觀太

(皖南醫學院第一附屬醫院 弋磯山醫院 婦產科，安徽 蕪湖 241001)

神經纖維瘤是一種來源于周圍神經且生長緩慢的良性腫瘤，可能與神經纖維瘤病有關，可引起功能損害、畸形、疼痛等，需借助影像學及病理學檢查來明確診斷，局限性及彌漫性的神經纖維瘤可行手術切除[1]。女性闊韌帶神經纖維瘤臨床極為少見，現將1例明確診斷為闊韌帶神經纖維瘤患者的臨床資料報道如下并進行文獻復習。

1 病例介紹

患者女，27歲，已婚，育有1子，因“發現子宮肌瘤2年，明顯增大1個月”于2020年5月30日入院。入院婦檢，外陰：已婚式；陰道：暢，黏膜正常；宮頸：光；宮體：增大如孕2月大小，無壓痛，宮體右側觸及一直徑約6 cm圓形腫物，質硬；附件：雙側未及明顯異常。初步診斷：子宮肌瘤。入院后查B超示：右側附件區占位性病變，考慮闊韌帶肌瘤。

術前相關檢查未見明顯異常。完善術前檢查及準備后于2020年6月2日在全身麻醉下行腹腔鏡闊韌帶肌瘤挖除術。2020年6月8日術后病理示:梭形細胞腫瘤(圖1A)，結合免疫組化考慮為神經纖維瘤，瘤組織內見正常平滑肌束，未見核分裂象及壞死。免疫組化結果示：瘤細胞CD34(+),S-100蛋白(+)(圖1B),SMA(-),Desmin(-),Ki-67(5%,+)。修正診斷為：右側闊韌帶神經纖維瘤?；颊咝g后恢復良好，于2020年6月9日出院。術后1個月復查未見復發。

A.腫瘤細胞長梭形，胞質嗜酸性，中等，核卵圓形，可見中位小核仁(HE×400)；B.S-100蛋白在腫瘤組織中的表達(免疫組化染色×400)。

2 討論

神經纖維瘤多發于20～30歲，發病無性別傾向。闊韌帶神經纖維瘤極其罕見，目前國內報道的僅有2例[2-3]。神經纖維瘤主要有三種亞型:局限性、彌漫性和叢狀。局限性神經纖維瘤常發生于皮膚神經，偶爾累及深部神經。腫瘤是良性的，生長緩慢，相對局限，無包膜。由Schwann細胞、神經外細胞以及不同數量的成熟膠原蛋白組成[4-5]。局限性神經纖維瘤往往較大。1型神經纖維瘤病(NF-1)患者的神經纖維瘤往往是多發的，且多見于深部，但60%～90%的局限性神經纖維瘤病例沒有發生在NF-1患者身上。叢狀神經纖維瘤被認為是NF-1的表現，通常累及主神經干并延伸至神經分支。彌漫性神經纖維瘤是一種少見的神經纖維瘤亞型，最常見于兒童和青年人，通常累及頭部和頸部的皮膚和皮下組織。彌漫性神經纖維瘤不同于其他類型的神經纖維瘤，它們呈腫塊樣生長，是一種邊界不清的病變，它沿結締組織隔區擴散，環繞而不是破壞鄰近的正常結構[3]。

影像學上，孤立性神經纖維瘤表現為輪廓清晰的光滑邊緣以實性梭形腫塊為主[6-7]。在CT影像上，神經纖維瘤相對于肌肉呈低密度，通常很少或沒有增強。MRI上，神經纖維瘤在T1加權圖像上表現為低至中等信號強度，在T2加權圖像上表現為高信號強度，呈不均一或均勻分布。在使用造影劑后，三分之二的病例能看到不均勻的增強。該患者入院后考慮為子宮肌瘤，未進行CT或MRI檢查，因此無法分析其影像學表現。

病理上，局部孤立的神經纖維瘤由交錯的波狀、拉長的細胞束組成，這些細胞含有大量的膠原蛋白。在神經纖維瘤中很少發現黏液樣區域和退行性區域。彌漫性神經纖維瘤含有非常均勻、明顯的膠原纖維[8]。在免疫組化分析中，局限性和彌漫性神經纖維瘤S-100蛋白均為陽性。

治療上，局部和彌漫性神經纖維瘤(與NF-1無關)的治療通常是手術切除。神經纖維瘤很難與正常神經分離，完全切除腫瘤可能會損傷甚至犧牲某些神經，術后可能會導致功能后遺癥[4]，但完全切除后出現局部復發的可能性很小。對于明確診斷的神經纖維瘤，術前需要進行全面評估手術可能導致的后遺癥，如不能手術切除的，推薦臨床和影像學隨訪。孤立性神經纖維瘤和彌漫性神經纖維瘤中發生惡變的較少見。

女性生殖系統的神經纖維瘤極其罕見，臨床醫生也很難考慮到這種情況，極易誤診為闊韌帶肌瘤。但臨床上一經發現出現在闊韌帶區域的實性腫瘤，為避免其繼續生長發展出現周圍組織器官移位、受壓，甚至影響月經、泌尿系統、消化系統等可能，均可考慮手術切除，因此即使無法考慮到神經纖維瘤的可能，也能及時手術切除，能夠避免神經纖維瘤發生惡變。