降結腸原發骨外尤因肉瘤伴多發轉移1例

俞富龍，萬婭敏，呂東博，王雨璐，許 歌，高劍波

(鄭州大學第一附屬醫院放射科，河南 鄭州 450052)

患者男，37歲，左腹部間斷性隱痛，進食后加重伴腹瀉4月余。查體未見明確異常。實驗室檢查：白細胞計數23.01×109/L，血小板計數433×109/L，中性粒細胞百分數86.4%，中性粒細胞絕對值19.88×109/L，血鈉127 mmol/L，血鈣1.99 mmol/L；腫瘤標志物未見明顯異常。腹部CT：平掃見降結腸下段管壁不均勻明顯增厚，管腔狹窄，腹膜增厚呈結節狀及餅狀，肝臟見多發類圓形、大小不等結節影，腸系膜及腹膜后多發腫大淋巴結，腹盆腔大量積液；增強掃描動脈期病灶不均勻明顯強化，靜脈期強化減退；肝內病灶增強后呈“牛眼”征(圖1)。CT診斷：降結腸癌，肝臟、腹膜及椎體多發轉移。腸鏡示降結腸腸腔內結節樣隆起，表面充血、糜爛及水腫及潰瘍，腸腔狹窄，內鏡不能通過。活檢病理：光鏡下見分化一致的小圓細胞密集排列，異型性明顯，核分裂象易見(圖2)。免疫組織化學：CD99(+)，FLI-1(+)，CD117(+)，Syn(+)，CK(-)，EMA(-)，CD56(-)，Ki-67(約70%+)。基因檢測示EWSR1基因斷裂。病理診斷：降結腸尤因肉瘤(Ewing sarcoma， ES)多發轉移。

圖1 原發性降結腸骨外尤因肉瘤伴多發轉移 A.腹部軸位CT平掃； B.軸位增強CT(動脈期)； C.冠狀位增強CT(靜脈期) (白箭示腫物，紅箭示轉移灶) 圖2 病理圖(HE，×40)

討論ES為惡性程度極高且進展迅速的小圓細胞腫瘤，好發生于四肢長管狀骨，疾病早期即可發生遠處轉移。原發性骨外ES(extraosseous ES， EES)臨床少見，多發生于學齡前期兒童或13歲左右青少年，可原發于腎上腺、胰腺、外陰等，原發于結腸者罕見。CT平掃多表現為腸壁不規則明顯增厚，密度均勻，增強后腫物呈明顯強化，部分可見蜂房樣低密度囊變影及明顯強化的實性成分。90%的EES具有特征性染色體異位t(11；22)(q24；q12)并產生EWS-FL1融合基因。早期手術切除輔以術后放射及化學治療是EES的標準治療方法。鑒別診斷：①降結腸癌，癌胚抗原及CA199多為異常，影像學表現相似，鑒別困難；②降結腸淋巴瘤，多為全身淋巴瘤累及降結腸，管壁增厚節段較長，可形成巨大軟組織腫物，但腸管仍保有一定柔軟度，腸腔狹窄程度較輕。最終確診需依靠病理學檢查。