右前臂假肌源性血管內皮瘤超聲表現1例

楊 潔，陳 濤

(北京積水潭醫院超聲診斷科，北京 100035)

患者女，26歲，右腕部疼痛伴活動受限1年。查體：右前臂遠端掌側深部可觸及2個包塊，約5.0 cm×2.0 cm及3.0 cm×2.0 cm，邊界不清，質軟，活動度可，壓痛陽性。超聲：右前臂肌層內及骨旁可見多個實性不均勻低回聲區，較大者5.3 cm×1.7 cm，位于前臂遠端指淺屈肌肌腹內，呈多結節融合狀，邊界不清(圖1A)，CDFI可見豐富血流信號；右側橈骨遠端骨皮質不連續、局部凹陷，骨旁見3.1 cm×1.4 cm實性不均勻低回聲區(圖1B)，邊界欠清，CDFI可見豐富血流信號。右前臂CT平掃：右前臂肌間及骨旁見多發團狀軟組織密度影，以遠端掌側為主，邊界欠清，部分融合，橈骨遠端受壓、凹陷，部分邊緣硬化；增強后右前臂腫物邊緣中度強化，可見尾征(圖1C)。影像學診斷：右前臂多發軟組織腫物，考慮神經來源。行右前臂腫物穿刺活檢術。病理：光鏡下見梭形腫瘤細胞穿插生長于橫紋肌間，核鈍圓，胞漿紅染。免疫組織化學：CK(+),CD31(+)，CD68(+)，FLI-1(+),Ki-67(10%+)，ActinSM(灶+)，CD34(-),Myo(-),Des(-)(圖2)；符合假肌源性血管內皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma， PHE)。

圖1 右前臂假肌源性血管內皮瘤 A.超聲聲像圖示多結節融合狀實性腫物； B.超聲聲像圖示可疑骨破環及骨旁實性腫物； C.增強CT圖像示右前臂腫物 (箭示腫物) 圖2 免疫組織化學圖(CD31，×100)

討論PHE為罕見的軟組織中間型血管源性腫瘤，好發于40歲以下男性，多見于下肢，累及肢體淺表或深部組織，亦可累及骨骼。2011年HORNICK等[1]首次報道PHE，因其腫瘤細胞形態似橫紋肌母細胞但不表達肌源性標記物，故以“假肌源性”描述；后WHO將其歸入血管內皮瘤的獨立亞型之一。PHE CT多表現為密度與肌肉相近或較低于的均勻軟組織影，部分伴骨破壞。目前關于PHE超聲征象的報道較少。本例性別、發病部位及CT征象均不典型，易與神經源性腫瘤混淆；超聲表現為肌層內及骨旁多發實性低回聲腫物，血流豐富，疑有骨破環。鑒別診斷：①韌帶樣纖維瘤，呈梭形低回聲，多呈浸潤性生長，腫瘤內血流信號不豐富；②橫紋肌肉瘤，伴出血壞死時，內部可見斑片狀強回聲及不規則無回聲；③神經源性腫瘤，低回聲腫物沿肌間隙神經長軸分布，一端或兩端與神經相連；④轉移瘤，多有原發病灶。PHE特征不典型時影像學鑒別較困難，遇年輕患者同時存在軟組織及骨多發病變且血流豐富時，應考慮本病。最終確診需依靠病理學檢查。