超聲多切面連續掃查診斷胎兒永存左上腔靜脈

肖慧彬，林曉燕，梁小勤，李鳳榮，王宏嬋，王紅英

(1.深圳市龍華區人民醫院超聲科，廣東 深圳 518109；2.廣州市婦女兒童醫療中心超聲科，廣東 廣州 510623)

四腔心切面(four chamber view, 4CH)、三血管氣管切面(three vessel trachea view, 3-VT)是診斷胎兒先天性心臟病的重要切面，卻僅能發現胎兒永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava，PLSVC)的間接超聲征象而不能提供直接征象，對分型或與其他疾病鑒別缺乏有力依據。本研究觀察以多切面連續追蹤掃查胎兒PLSVC解剖結構而提高產前診斷率的可行性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2018年12月—2019年6月19 825名孕婦接受產前超聲檢查，共檢出133胎(0.67%，133/19 825)PLSVC；其中單胎129胎，雙胎之一PLSVC 4胎；孕婦年齡19～45歲，平均(29.2±5.8)歲；孕周18～38周，平均(25.0±3.8)周。檢查前孕婦均簽署產前超聲診斷知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用GE E8、GE E10及Philips iE 33彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.0～5.0 MHz，行胎兒常規系統超聲，于4CH、3-VT發現異常時，以血管橫斷面為中心旋轉90°，向上、向下追蹤其走向，重點觀察內容包括：①4CH左側房室交界外側有無擴張的冠狀靜脈竇(coronary sinus, CS)；②3-VT肺動脈左側有無圓形、大小與右側上腔靜脈相似的血管橫斷面；③左矢狀旁(胸頸部)切面，在3-VT以肺動脈左側管狀結構為中心旋轉90°，向上、向下追蹤其來源及匯入部位，以彩色多普勒判斷是否為血管及其血流方向，血流方向為入心且與擴張CS相連后匯入右心房或直接匯入左心房者為PLSVC；④以非標準4CH(即經過擴張的CS長軸的非標準4CH)作為Ⅰ型PLSVC在頸胸部矢狀旁切面的連續切面，同時以彩色多普勒檢測其是否經擴張的CS匯入右心房。

1.3 PLSVC診斷、分型及其解剖結構走行特點 PLSVC產前診斷標準及分型：于3VT肺動脈左側或4CH左房室交界外側見無回聲管狀結構，向下匯入左心房或經擴張的CS匯入右心房。根據其連接部位分為兩型[1]：Ⅰ型PLSVC連接右心房(占80%～90%)，PLSVC向上追蹤掃查可見其與頸內靜脈相連續，伴或不伴左無名靜脈缺如，向下匯入CS后，經擴張的CS匯入右心房；Ⅱ型PLSVC連接左心房(較少見)，向上追蹤同Ⅰ型PLSVC，向下直接匯入左心房。

1.4 統計學分析 采用SPSS 19.0統計分析軟件。對不同年齡孕婦PLSVC胎兒合并其他畸形的發生率行四格表χ2檢驗。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 胎兒PLSVC超聲聲像圖特征 3-VT上PLSVC均表現為肺動脈左側類圓形管狀無回聲(圖1)，4CH上Ⅰ型PLSVC于左房室交界外側可見CS(圖2)，經胸頸部左矢狀旁切面(圖3)或/和擴張的CS長軸切面，即非標準4CH(圖4)，同時應用彩色多普勒血流追蹤其走行可見Ⅰ型PLSVC經擴張CS匯入右心房(圖3)，Ⅱ型PLSVC直接匯入左心房(圖5)。

圖1 孕婦23歲，孕22周+4，3-VT PLSVC胎兒，肺動脈左側見管狀無回聲結構(箭) 圖2 孕婦23歲，孕22周+4，4CH PLSVC胎兒，左房室交界外側CS擴張(箭)

圖3 孕婦23歲，孕22周+4，胸頸部左矢狀旁切面示Ⅰ型PLSVC(箭)，長軸切面經擴張的CS匯入右心房(RA：右心房；RSVC：右上腔靜脈；LSVC：左上腔靜脈) 圖4 孕婦31歲，孕30周+1， PLSVC胎兒，非標準4CH 圖像示擴張的冠狀竇長軸切面(箭)

圖5 孕婦26歲，孕21周+2，胎兒Ⅱ型PLSVC(箭)直接匯入左心房

2.2 胎兒PLSVC合并心內外畸形情況 133胎PLSVC中，Ⅰ型PLSVC 132胎，Ⅱ型PLSVC僅1胎。81胎PLSVC為單純性PLSVC，52胎合并心內或/和心外畸形，其中單純合并心內畸形35胎，僅11胎合并心外畸形，6胎同時合并心內外畸形。合并心內畸形的41胎中，室間隔缺損(ventricular septal defect, VSD)21胎、迷走鎖骨下動脈7胎和法洛四聯癥(tetralogy of Fallot, TOF)7胎，其他包括右位主動脈弓4胎，右位動脈導管弓、主動脈縮窄和完全型房室間隔缺損各3胎，肺動脈閉鎖、肺靜脈異位引流和肺動脈狹窄各2胎，永存動脈干、完全型大動脈轉位、右心室雙出口、右上腔靜脈缺如、二尖瓣閉鎖及左心室發育不良各1胎。17胎合并心外結構畸形，包括單臍動脈7胎、鼻骨缺失6胎。見表1。

表1 PLSVC胎兒合并各類心內外畸形

2.3 孕婦年齡與畸形 ≥35歲孕婦胎兒PLSV合并其他心內外畸形發生率明顯高于孕婦<35歲者(χ2=7.968，P<0.01)，見表2。

表2 孕婦年齡<35歲與≥35歲PLSVC胎兒合并其他畸形情況(胎)

2.4 隨訪結果 133胎PLSVC中，42胎接受染色體或基因檢查，檢出21三體2胎、18三體和22q11微缺失綜合征各1胎。1胎因胎死宮內、19胎因合并其他結構畸形等引產，其中10胎經尸檢證實產前診斷，另10胎引產前經再次胎兒超聲心動圖確診；其余113胎中，99胎經與產后超聲心動圖、CT血管造影、手術結果等對照確診PLSVC，14胎失訪。

3 討論

PLSVC是上腔靜脈連接異常最常見類型，發生率0.3%～0.5%[1]，部分合并其他心內外結構畸形，產前篩查中可于多個切面觀察其超聲特征，并通過連續追蹤掃查PLSVC走行，確認其連接部位，對明確診斷、確定分型及與其他疾病相鑒別具有重要臨床意義。

3.1 不同切面PLSVC超聲特點

3.1.1 4CH 此切面是篩查胎兒心臟常用切面之一，左心房后壁房室交界處類圓形無回聲結構即CS，為冠狀動脈循環重要回心通道，正常情況下回心血流量少，CS管徑細小，超聲不易顯示。PLSVC是導致CS擴張的最常見因素[2]，即左上腔靜脈收納左側頸內靜脈及左鎖骨下靜脈經過CS，血容量增加導致CS擴張；其他致右心房容量負荷增加因素亦可引起CS擴張[3]。 BRAHIM等[4-5]報道，胎兒臍靜脈、半奇靜脈與CS異常相連接亦導致CS擴張。因此，檢查切面時，應注意與其他致右心房壓力增高疾病相鑒別。

3.1.2 3-VT 聲像圖表現為肺動脈左側異常無回聲管狀結構，大小與右側上腔靜脈相似，偶可合并右上腔靜脈缺如[6-7]；見此應考慮PLSVC和肺靜脈異位引流，于此切面行彩色多普勒檢查可初步鑒別，結合長軸切面則更簡便有效。彩色多普勒及頻譜多普勒檢查可判斷異常血管血流方向及頻譜特性，鑒別其為PLSVC抑或垂直靜脈。PLSVC彩色多普勒血流色彩與右側上腔靜脈相同，PLSVC合并右側上腔靜脈缺如時，可結合頻譜多普勒鑒別：PLSVC與左心房或右心房連接時，頻譜多普勒呈靜脈頻譜，血流呈向心型；肺靜脈異位引流(心上型)頻譜多普勒呈肺靜脈頻譜，血流呈離心型。

3.1.3 頸胸部左矢旁狀切面 為多切面連續掃查不可或缺的切面之一，多用于輔助診斷和鑒別PLSVC，也是觀察PLSVC分型的重要切面。左矢旁狀切面可直觀顯示左上腔靜脈與增寬的CS相連或直接與左心房相連，此切面可在3-VT基礎上旋轉90°顯示左上腔靜脈長軸，經擴張CS匯入右心房。肺靜脈異位引流亦匯入右心房，同時觀察彩色多普勒及頻譜多普勒的頻譜特征可加以鑒別。此切面較3-VT彩色多普勒和頻譜多普勒頻譜更易調節超聲波入射角度，故更為準確、可靠。

3.1.4 非標準四腔心切面 即通過擴張的CS長軸的“四腔心”，亦可見其與右心房相連接；發現CS擴張時，應結合上述三個切面進行動態觀察，除與右心房容量負荷增加所致CS擴張相鑒別，還應與原發性房間隔相鑒別[8]；可在該切面基礎上側動探頭，仔細觀察組成“十字交叉”的二、三尖瓣的位置及房間隔下半部分是否完整。

3.2 PLSVC合并心內外畸形 PLSVC胎兒常合并心內外結構畸形，心內畸形以VSD、心內膜墊缺損及TOF為主[9]，單臍動脈則為較常見的心外畸形[10]。本組39.10%(52/133)PLSVC胎兒合并其他心內外畸形者，并發心內畸形以VSD、TOF及迷走鎖骨下動脈最為常見，心外并發畸形以單臍動脈和鼻骨缺失常見。另外，賴祝琴等[11-12]報道，PLSVC胎兒可合并染色體異常，應建議孕婦接受染色體檢查。

綜上所述，產前超聲檢查中，4CH和3-VT是篩查胎兒PLSVC的常用切面，于其后采用多切面連續掃查、追蹤其走行并觀察其連接部位，不僅為診斷胎兒PLSVC的可靠影像學方法，也對其分型和鑒別診斷極為重要。產前超聲篩查發現胎兒PLSVC時，尤其對于高齡孕婦，應注意胎兒有無合并其他心內外結構畸形。