楊瑩瑩 鄭州大學第一附屬醫院神經外科(3),河南省鄭州市 450044
Chiari畸形(Arnold-Chiari,CM)是由于先天性顱內壓增高導致小腦扁桃體經枕骨大孔疝出的一種先天性腦畸形,50%~70%合并脊髓空洞(Syringomyelia,SM)[1],需對枕骨大孔區實施手術減壓。不同的手術方式減壓效果略有差異,為對比硬膜擴大成形術與枕大孔池修補術之間臨床療效的差異,選取我院實施枕大孔區減壓手術CM-SM患者80例,分別實施擴大硬膜修補術與枕大孔池成形術,對比兩組實驗樣本手術后恢復狀況,現報道如下。
1.1 一般資料 選取我院2017年1月—2018年12月實施枕大孔區手術減壓的80例CMⅠ-SM患者作為受試者,根據手術術式劃分為實驗組和對照組。其中實驗組患者40例,男15例,女25例,年齡21~60歲,平均年齡(37.7±9.6)歲; 對照組患者40例,男16例,女24例,年齡19~62歲,平均年齡(36.8±10.3)歲。組間一般性資料差異無統計學意義(P>0.05)。
1.2 納入排除標準
1.2.1 納入標準:(1)所選患者均經MRI影像學檢查確診為ChiariⅠ畸形,枕骨大孔平面下可觀察到小腦扁桃體疝出5mm以上,且伴有脊髓空洞;(2)所選患者術前均未進行過枕骨大孔區減壓術;(3)原則上所選患者均自愿接受手術治療。
1.2.2 排除標準:(1)排除非自愿參與臨床分析患者;(2)排除合并有重要器官病變等其他各類有可能干擾到術后效果評價的疾病的患者。
1.3 手術方法 兩組患者均施全麻,取側俯臥位并給予頭架用以固定,氣管插管,于枕外粗隆向下做正中切口,至C3~C5棘突。充分分離頸部后方的肌肉組織,將枕骨鱗部、枕大孔及寰椎后弓暴露在視野范圍內,使用顱骨鉆在枕骨鱗部鉆孔,咬除枕骨鱗部以形成3cm×4cm骨窗,向下咬除至枕骨大孔后緣。對照組在枕骨減壓基礎上鏡下切開硬膜呈“Y”型,斜線向兩側切至小腦半球,垂直線向上切至頸椎。取自體大腿闊筋膜并修剪成三角形,使用無創線嚴密縫合至硬腦膜切口處以擴大修補硬腦膜,分層依次縫合頸部肌肉及皮膚。實驗組在骨性減壓基礎上切開患者硬腦膜、軟腦膜及蛛網膜,反復電灼小腦扁桃體使其萎縮直至枕骨大孔上方,探查蛛網膜下腔粘連并進行松解以改善腦脊液循環,分層依次縫合腦膜、頸部肌肉及皮膚[2]。
1.4 術后療效評價標準 以Tator結果評定標準對手術治療效果進行評價[3],依受試者自身癥狀感覺與體征改善程度劃定明顯改善、穩定、惡化三個等級;有效率=(明顯改善+穩定)/總例數;顯效率=明顯改善率。術后3個月對患者進行MRI影像學復查,對比術前MRI影像學資料觀察脊髓空洞消減情況,脊髓空洞改善率=脊髓空洞消退/總例數。記錄各受試患者不良反應狀況。
1.5 統計學方法 用SPSS18.0軟件進行統計學分析。用均數±標準差的形式對計量資料進行表示,使用Pearson χ2法檢查計數資料,以雙側去0.05為置信區間。同時使用t檢驗方法檢查組間資料統計學差異性,以P<0.05時差異具有統計學意義。
2.1 兩組受試者術后臨床癥狀與體征改善情況對比 實驗組有效率為92.50%,遠高于對照組的65.00%;實驗組顯效率為72.50%,遠高于對照組的42.50%,差異均具有統計學意義(P<0.05)。見表1。

表1 兩組受試者術后臨床癥狀與體征改善情況對比[n(%)]
2.2 兩組受試者術后脊髓空洞改善情況對比 實驗組脊髓空洞改善率為87.50%,遠高于對照組的62.50%,差異具有統計學意義(P<0.05)。見表2。

表2 兩組受試者術后脊髓空洞改善情況對比[n(%)]
2.3 安全性評價 實驗組顱內感染發生率為5.00%(2/40),遠高于對照組的0.0%,差異具有統計學意義(χ2=2.610,P=0.045<0.05)。
Chiari畸形發病機制尚未明確,有學者認為其來源于胚胎時期中胚層體節的枕骨部分發育不良。有報道指出,Chiari畸形有50%~70%合并有脊髓空洞,具體的發病機制尚有待進一步確認[4]。目前針對CM-SM的手術方法的核心是枕大孔區減壓。在減壓術的基礎上延伸出環枕筋膜松解、硬膜擴大成形、小腦扁桃體切除以及聯合脊髓空洞手術處理等多種術式。本次結果顯示,枕大孔池成形術相較于擴大硬膜修補術對于CM-SM的治療效果相對更佳。由于本次研究時間周期較短,無法對兩種術式術后長時間段的恢復情況以及遠期并發癥的發生情況進行對比,相關觀點仍有待進一步探究。
關于擴大硬膜修補術中,剪開硬膜后是否需要探查蛛網膜下腔以及是否聯合脊髓空洞手術分流仍存在爭議。有學者認為探查蛛網膜下腔有利于腦脊液的分流,從而改善治療效果[5];亦有學者認為蛛網膜下腔的檢查有可能破壞蛛網膜的完整性,加重蛛網膜粘連,不利于脊髓空洞的消退[6]。臨床實驗數據表明是否進行蛛網膜下腔的探查對CM-SM患者的恢復情況無太大影響,故不建議進一步進行蛛網膜下腔探查[7]。有報道指出,有效的減壓可使脊髓空洞自然消退而無須分流處理。對腦脊液流體動力學的研究顯示,經減壓后腦脊液由枕骨大孔上部至下部的流量明顯增多,改變了腦脊液流動的幾何結構,使枕大孔區附近的腦脊液循環通暢,從而減小脊髓中央管受到的沖擊力,改善脊髓空洞[8]。同時可以減輕因后顱窩空間狹小所造成的后腦結構下疝對小腦及腦干的壓迫,緩解患者疼痛、麻木、無力等臨床癥狀,因此無須聯合脊髓空洞分流術[9]。
對于枕大孔區成形術中如何處理下疝的小腦扁桃體,學界存在一定爭議。有學者認為應切除下疝的小腦扁桃體以期獲得更好的療效[10],有學者則認為切除下疝的小腦扁桃體后創面常出現滲血現象,止血過程中易出現顱內感染的風險,并易使得蛛網膜下腔粘連加重,損傷小腦后下動脈甚至影響延髓、頸髓的功能[11],而電灼小腦扁桃體使其萎縮至枕骨大孔上方也可以起到減壓與改善腦脊液循環的作用。
本次研究認為枕大孔池成形術對于CM-SM患者具有較好的臨床療效,但最新研究表明脊髓空洞的產生與寰椎及樞椎的不穩定有較大關聯,因此行枕頸融合植骨內固定術會產生更好的治療效果[12],但此種手術成功率仍較低,具體手術方法仍有待進一步研究。隨著醫學的進步,為不同的患者制定個性化的手術方案才能更好地提高診療質量與患者的生命質量。