17例小兒先天性支氣管橋的臨床分析

林春燕 鄭敬陽(yáng) 林印濤 陳瓊?cè)A 曾麗娥 張 譚 福建省泉州市兒童醫(yī)院呼吸科 362000

支氣管橋(Bridging bronchus，BB)是一種罕見(jiàn)的先天性支氣管分支異常[1]，通常與先天性大血管異常有關(guān)[2]。臨床上可表現(xiàn)為反復(fù)的咳嗽、氣喘、發(fā)紺、呼吸困難及喂養(yǎng)困難等，缺乏特異性，容易造成漏診及誤診。近年來(lái)，隨著影像技術(shù)的發(fā)展及廣泛應(yīng)用，多層螺旋CT(Multislice spiral CT，MSCT)對(duì)氣管支氣管疾病的診斷價(jià)值越來(lái)越高。因此，早期診斷并及時(shí)干預(yù)對(duì)其反復(fù)呼吸道感染臨床預(yù)后的改善有一定的幫助。現(xiàn)對(duì)我院收治的17例先天性支氣管橋患兒的臨床及影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2013年1月—2019年12月收治的確診為支氣管橋的17例患兒的臨床資料，其中男4例，女13例，年齡8d～2歲3個(gè)月，中位年齡為5個(gè)月。

1.2 主要檢查方法 診斷主要依靠臨床病史及影像學(xué)檢查。所有患兒入院后均行多層螺旋CT(64排)+三維重建明確支氣管橋畸形和支氣管狹窄情況，并行超聲心動(dòng)圖檢查評(píng)估心血管畸形、心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形及肺動(dòng)脈高壓。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 17例患兒首次確診年齡為8d～2歲3個(gè)月，男4例，女13例，中位年齡為5個(gè)月。臨床表現(xiàn)主要為咳嗽(15例，占88.2%)、喘息(10例，占58.9%)、發(fā)紺(3例，占17.6%)、呼吸困難(2例，占11.8%)、反復(fù)呼吸道感染(11例，占64.7%)，合并呼吸衰竭(5例，占29.4%，其中Ⅰ型1例，Ⅱ型4例)。見(jiàn)表1。

表1 17例支氣管橋主要的臨床表現(xiàn)

2.2 影像學(xué)檢查 MSCT檢查：17例均檢查，其中Ⅰ型支氣管橋10例，Ⅱ型支氣管橋7例。Ⅰ型支氣管橋中有2例為氣管性支氣管畸形伴支氣管橋，1例不典型支氣管橋(右上葉盲端)，1例曾被診斷為氣管性支氣管。17例中，16例(94.1%)合并支氣管狹窄，其中以左主支氣管狹窄為主(11例)。其中有9例行心臟CT三維成像，進(jìn)一步顯示異常血管的走行及其對(duì)氣管支氣管的壓迫，發(fā)現(xiàn)5例合并肺動(dòng)脈吊帶，顯示左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，繞過(guò)氣管隆突后方向左側(cè)走行，走行于左主支氣管后方，呈半環(huán)形繞過(guò)氣管走行在氣管后和食管前方，形成不完全性血管環(huán)。

超聲心動(dòng)圖檢查：17例均檢查，約64.7%(11例)合并心內(nèi)畸形(其中房間隔缺損10例，室間隔缺損4例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2例)。約82.4%(14例)合并心血管畸形，其中合并肺動(dòng)脈吊帶29.4%(5例，其中Ⅰ型1例，Ⅱ型4例)，肺動(dòng)脈高壓29.4%(5例，其中Ⅰ型4例，Ⅱ型1例)，左弓迷走右鎖骨下動(dòng)脈17.6%(3例，其中Ⅰ型2例，Ⅱ型1例)，永存左上腔靜脈41.2%(7例，其中Ⅰ型5例，Ⅱ型2例)。1例(14.3%)無(wú)合并心血管及心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形。

合并其他畸形包括左峽部血管瘤1例，多指畸形、蝴蝶椎改變1例，左肺縱隔疝1例，肛門閉鎖、肛門會(huì)陰瘺1例，隱性腭裂，肛門縮窄1例，共5例，占29.4%。

纖維支氣管鏡：2例行纖維支氣管鏡檢查，其中1例提示左主支氣管明顯狹窄，且狹窄的左主支氣管中段發(fā)出的一分支供應(yīng)右肺中下葉；另1例，未見(jiàn)右上葉分支，且隆突位置較低。見(jiàn)表2。

表2 17例支氣管橋及其合并癥結(jié)果分析

3 討論

支氣管橋(BB)是一種罕見(jiàn)的先天性呼吸道畸形，由Gonzalez-Crussi等首次報(bào)道[1]，是指起自氣管的右主支氣管僅連接右上葉，而右中下葉支氣管由左主支氣管中段發(fā)出的一分支跨越縱隔向右延伸供應(yīng)。支氣管橋的診斷主要依賴影像學(xué)檢查，胸部X線檢查多數(shù)病例顯示正常影像，易造成漏診或誤診，故對(duì)支氣管橋的診斷意義不大，而MSCT具有掃描速度快、薄層掃描及強(qiáng)大的后處理功能，多排CT心血管、氣道三維重建可對(duì)氣道狹窄的長(zhǎng)度、周圍組織對(duì)氣管支氣管的壓迫情況進(jìn)行分析，能直觀顯示異常走行的血管，目前已成為支氣管橋的主要檢查手段[3-4]。超聲心動(dòng)圖可了解心臟解剖結(jié)構(gòu)、室壁運(yùn)動(dòng)是否協(xié)調(diào)、心臟各瓣膜情況，評(píng)估有無(wú)肺動(dòng)脈高壓、合并心血管及心內(nèi)畸形，但超聲檢查不能顯示血管對(duì)氣管、支氣管的壓迫情況，也不能顯示無(wú)血流通過(guò)的動(dòng)脈韌帶和閉鎖的動(dòng)脈弓。纖維支氣管鏡檢查可采集氣管狹窄部一系列圖像，但氣管鏡檢查氣道狹窄患兒的同時(shí)也會(huì)加重其氣道阻塞的風(fēng)險(xiǎn)，故不是該疾病的必要檢查手段[5]。所以臨床上通常以MSCT聯(lián)合超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)支氣管橋、氣管支氣管狹窄、肺動(dòng)脈吊帶、先天性心臟病等作出較完整的診斷及評(píng)估。

Wells法根據(jù)正常隆突平面是否存在右肺支氣管分支分為2型：Ⅰ型是正常隆突位置存在右肺支氣管分支；Ⅱ型是缺乏右主支氣管，右上葉缺如[6]。目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的支氣管橋有6種類型(Ⅰ型、Ⅱ型有典型及非典型之分，辮型支氣管橋、前支氣管)[7-8]，支氣管橋以右側(cè)多見(jiàn)，Ⅰ型支氣管橋因右肺上葉的右主支氣管起源于隆突以上位置而常被誤認(rèn)為是氣管性支氣管。正常氣管分成左、右支氣管處為真性隆突(一般位于T4～T5水平)，而Ⅱ型支氣管橋，因正常隆突位置無(wú)右肺支氣管分支，自左主支氣管中段發(fā)生的位置常被誤認(rèn)為氣管隆突，且分叉夾角大(被稱為假性隆突，多位于T5～T7水平)[3]。本組病例中，Ⅰ型支氣管橋10例，其中2例為氣管性支氣管畸形伴支氣管橋，1例不典型支氣管橋(右上葉盲端)，有1例在生后6個(gè)月齡曾行肺部CT誤認(rèn)為氣管性支氣管，而在其2歲3個(gè)月齡行MSCT檢查而被確診；Ⅱ型支氣管橋7例。

支氣管橋的常見(jiàn)合并癥是合并支氣管狹窄、心血管及心內(nèi)結(jié)構(gòu)等先天畸形。先天性氣道狹窄可以是自身氣管軟骨環(huán)發(fā)育不良引起，也可由血管畸形(血管環(huán))或擴(kuò)大的心臟及肺動(dòng)脈高壓等引起[9]。一項(xiàng)綜述研究表明支氣管橋氣道狹窄最常見(jiàn)部位為左主支氣管(50%)，而97.4%與先天性心血管異常有關(guān)，尤其是以肺動(dòng)脈吊帶最常見(jiàn)[10]。血管環(huán)是一類較少見(jiàn)的先天性心血管畸形，占先天性心臟病的1%～2%，與胚胎發(fā)育過(guò)程中主動(dòng)脈弓異常退化有關(guān)[11]。多數(shù)先天性血管環(huán)不合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，往往心臟聽診未聞及陽(yáng)性體征，而是以呼吸道和(或)消化道為首發(fā)癥狀就診，容易被誤診或漏診，往往后面經(jīng)MSCT及超聲心動(dòng)圖檢查才明確。血管環(huán)包括完全性血管環(huán)及部分性血管環(huán)，造成不同程度的壓迫癥狀。完全性血管環(huán)在結(jié)構(gòu)上形成一完整的環(huán)，將氣管、食管包繞在內(nèi)(雙主動(dòng)脈弓、右位主動(dòng)脈弓合并左側(cè)導(dǎo)管/韌帶或左位主動(dòng)脈弓合并右側(cè)導(dǎo)管/韌帶)。部分性血管環(huán)在解剖上沒(méi)有形成完整的環(huán)，走行在氣管后和食管前方(肺動(dòng)脈吊帶和無(wú)名動(dòng)脈壓迫綜合征)等。本文所選17例中，合并支氣管狹窄占比高達(dá)94.1%，其中以左主支氣管狹窄多見(jiàn)，16例均存在心血管及心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，其中5例合并肺動(dòng)脈吊帶，顯示左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，呈半環(huán)形繞過(guò)氣管走行在氣管后和食管前方，形成不完全性血管環(huán)，與上述報(bào)道研究一致。

支氣管橋患兒大多數(shù)在生后不久即出現(xiàn)以咳嗽、喘息、發(fā)紺、呼吸困難為主的呼吸道癥狀。本組資料顯示：(1)患兒發(fā)病年齡早(最早生后8d)且反復(fù)發(fā)作(11例，占64.7%)，以咳嗽、喘息為主要表現(xiàn)；(2)合并肺動(dòng)脈吊帶時(shí)病情比較重，均入住我院PICU，其中1例因病情重且合并多發(fā)畸形家屬放棄治療。支氣管橋因表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、氣喘或反復(fù)感染，早期常誤診為急性細(xì)支氣管炎、喘息性肺炎，部分患兒有過(guò)敏體質(zhì)者，可被誤診為支氣管哮喘，經(jīng)支氣管擴(kuò)張劑治療效果不明顯，導(dǎo)致癥狀反復(fù)。部分病例可影響生長(zhǎng)發(fā)育，甚至出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭而需要呼吸機(jī)輔助通氣治療。

支氣管橋的治療：對(duì)于單純性支氣管橋患兒，無(wú)癥狀者可保守治療，如合并先天性心臟病、肺動(dòng)脈吊帶等畸形，大部分患兒經(jīng)手術(shù)解除合并癥后，隨著年齡增長(zhǎng)，氣道直徑增大后，呼吸道癥狀均能緩解。目前國(guó)際上首選方法是外科手術(shù)，國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道行氣管端到端吻合或側(cè)滑氣管成形術(shù)的技術(shù)，可用于糾正氣管狹窄，并取得滿意的結(jié)果[9]。但也有文獻(xiàn)提示呼吸道狹窄病死率仍高達(dá)6%～12%。氣管、支氣管支架置入術(shù)成為術(shù)后并發(fā)氣管軟化、氣管再狹窄患者可供選擇的另一種治療手段[11]。國(guó)內(nèi)有學(xué)者采用球囊擴(kuò)張置入金屬支架治療原發(fā)性氣管、支氣管軟化癥、嬰兒支氣管橋并狹窄畸形，取得一定的預(yù)期治療目的[12-13]。但目前支架置入治療先天性氣道狹窄的例數(shù)少，經(jīng)驗(yàn)尚不足，其遠(yuǎn)期療效、并發(fā)癥仍有待繼續(xù)探索，但對(duì)于危重癥患兒，支架置入成為暫時(shí)的、挽救其生命的一種緊急有效的治療手段。

綜上所述，臨床上對(duì)反復(fù)呼吸道感染的小嬰兒，合并先天性心臟病等畸形，經(jīng)一般抗感染、平喘等治療效果不佳時(shí)，應(yīng)考慮到先天性氣管支氣管畸形可能，盡早行相關(guān)檢查(MSCT等)，提高疾病早期診斷率，制定合理的治療方案，從而降低死亡率及疾病對(duì)家庭所帶來(lái)的負(fù)擔(dān)。