巨大右房壁瘤合并房間隔缺損1例

丘靜華 彭秀斌

廣東省珠海市人民醫(yī)院(暨南大學(xué)附屬珠海醫(yī)院)影像科 519000

房壁瘤病因不明且多見于左心房，發(fā)生于右心房者較為罕見。右房壁瘤(Right atrial aneurysm,RAA)最早由Bailey于1955年發(fā)現(xiàn)并描述[1]，以男性較多見，單發(fā)為主。多無明顯臨床癥狀，部分表現(xiàn)為心悸、氣促、肺部感染，嚴(yán)重時可出現(xiàn)猝死、肺栓塞等[2]。我院2019年7月影像檢查發(fā)現(xiàn)并經(jīng)手術(shù)證實1例巨大右房壁瘤合并房間隔缺損患兒，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患兒男，4歲，因突發(fā)劍突下疼痛5h就診。自出生以來頻繁感冒，曾于外院就診行心臟彩超發(fā)現(xiàn)右心房增大。查體：肋骨串珠樣改變，心界大。心電圖：竇性心動過速，P波形態(tài)正常。

影像學(xué)表現(xiàn)：術(shù)前胸片見心影增大，心胸比率0.6(圖1)；術(shù)后7d心影明顯縮小(圖2)。冠狀動脈心臟CTA見右心房明顯增大，較大層面約66mm×70mm，局部呈瘤樣膨出，心房壁變薄，房間隔局部缺損，最寬處為12mm，右心耳增大；右心室受壓，肺動脈增寬，主干寬約18mm(圖3)。彩超示右心房擴(kuò)大，右房側(cè)壁中部局部向外膨出，形成與右房相通的瘤樣改變，大小約60mm×70mm，壁薄，瘤體擠壓右房右室使之變形，三尖瓣環(huán)輕度擴(kuò)大；房間隔中部連續(xù)中斷，缺損區(qū)直徑12mm(圖4)；心包腔未見積液；瘤內(nèi)探及分散彩流，房水平中央探及左向右分流(圖5)。臨床診斷：巨大右房壁瘤合并房間隔缺損(繼發(fā)孔型)。

手術(shù)病理所見：心表探查發(fā)現(xiàn)右房明顯增大，局部呈巨大瘤樣膨出，心房壁變??；切開右心房見房間隔中央缺損，直徑為1.5cm，三尖瓣環(huán)受累；施行三尖瓣環(huán)游離緣固定成形、右房壁瘤切除、房間隔修補(bǔ)術(shù)。鏡下見纖維囊壁組織，局部被覆扁平細(xì)胞，周圍為部分變性的橫紋肌組織，局部排列紊亂、水腫，符合右房壁瘤(圖6)。免疫組化：被覆細(xì)胞CD31(+),CD34(部分+)，D2-40(-)，calretinin(-)。

圖1 術(shù)前胸片 圖2 術(shù)后胸片 圖3 CTA表現(xiàn)

圖4 二維超聲表現(xiàn) 圖5 房水平分流情況 圖6 手術(shù)病理結(jié)果(HE染色法,×50)

2 討論

房壁瘤病因不明且多見于左心房，發(fā)生于右心房者較為罕見。據(jù)Binder等學(xué)者統(tǒng)計，自1955開始，43年間只有60例RAA相關(guān)病例被報道[2]。右房壁瘤合并房間隔缺損病例更為罕見，筆者統(tǒng)計的國內(nèi)外報道不超過10例。RAA表現(xiàn)為右心房不同程度增大，累及全層房壁。發(fā)病機(jī)制仍不十分明確，有一些學(xué)者推測，某些蛋白質(zhì)的內(nèi)在缺陷或數(shù)量缺乏、梳狀肌的發(fā)育異常導(dǎo)致了心房壁結(jié)構(gòu)缺陷，從而引起心房容積的增大[2-3]。臨床表現(xiàn)各異，多數(shù)患者無癥狀，部分出現(xiàn)心悸、氣促、肺部感染，可并發(fā)室上性心律失常、肺栓塞，嚴(yán)重者可猝死[4]；本例患兒突發(fā)劍突下疼痛，筆者初步考慮為該房壁瘤較大，壓迫鄰近心肌，導(dǎo)致冠狀動脈痙攣或狹窄，血流減少引起供血區(qū)域心肌缺血，誘發(fā)相關(guān)炎癥因子釋放，出現(xiàn)缺血性疼痛。

該病主要由影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)并診斷，胸片易于發(fā)現(xiàn)患者心影改變，但僅提示右心房增大，無特異性，可用于初篩；CT、MRI和超聲在診斷方面價值較高，能明確病變部位、程度和合并的心臟及大血管畸形，其中CT與MRI還能提示周圍結(jié)構(gòu)改變，如有無氣管壓迫、肺部炎癥、冠狀動脈狹窄或硬化、心包積液等。因心血管造影的有創(chuàng)性及其他風(fēng)險，現(xiàn)臨床中逐漸減少了應(yīng)用。在鑒別診斷方面，需要與Ebstein畸形、心包積液等相區(qū)分。本病較為罕見，容易與Ebstein畸形等混淆，可導(dǎo)致右心衰竭、肺栓塞、猝死等嚴(yán)重并發(fā)癥，影像科醫(yī)師需及早明確診斷，便于臨床醫(yī)生早日為患者制訂相關(guān)治療方案。