綜合護理措施對扭轉痙攣型Wilson病的干預作用

許 麗 孫 國 張禮燕 徐 悅 胡文彬

Wilson病屬于常染色體隱性遺傳的、銅代謝障礙性神經系統病變，因ATP酶的編碼基因ATP7B突變引起機體銅離子排泄障礙，并不同程度蓄積于各組織、器官，導致多臟器損害，以肝、腦等部位受累常見[1]。臨床除肝臟損傷表現外，常常伴有腦損傷表現，如肢體震顫、言語不清、吞咽障礙、肢體扭轉痙攣等。扭轉痙攣屬于肌張力障礙的終末期表現，是機體主動肌和拮抗肌的收縮不協調或不自主收縮而導致不自主的異常運動和異常姿勢[2]。目前臨床對于Wilson病扭轉痙攣型的治療主要通過驅銅藥物治療，但康復治療有助于改善肌張力障礙癥狀，其中綜合護理是康復治療過程中不可少的組成內容[3-4]。為進一步驗證驅銅與康復治療過程中開展綜合護理的應用價值，我科于2018年-2019年開展了專項研究，現報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本醫院2018年1月-2019年12月收治的102例Wilson病扭轉痙攣型患者納入研究對象。①納入標準：符合Wilson病診斷條件：存在肝及（或）腦損傷表現、銅藍蛋白減低及顱腦MRI示殼核為主要部位的損傷，且均為扭轉痙攣型患者；患者意識正常、溝通與理解無障礙；知曉該研究并簽署知情同意書。②排除標準：合并其他嚴重疾病、高度腹水、精神障礙、認知溝通障礙及不能理解本研究的病患。隨機分為觀察組和對照組，各51例，觀察組患者中男33例，女18例，平均年齡（21.02±5.7）歲，平均病程（1.04±0.73）年；對照組患者中男30例，女21例，平均年齡（20.95±6.1）歲，平均病程（0.97±0.86）年。兩組患者在一般資料（性別、年齡、病程等）方面比較，差異均無統計學意義（P＞0.05），具有可比性。

1.2 方法 兩組患者均由同一組臨床經驗豐富的醫師進行驅銅與扭轉痙攣康復治療，具體包括：①靜脈滴注20 mg/kg二巰基丙磺酸鈉+5%葡萄糖液500 mL，每日一次、連續6天間歇2天（一個療程），如此連續10個療程。②需要進行康復治療的部位采用溫水（40 ℃）進行浸泡或熱敷30 min。③待患者入睡后按摩或拉伸病變關節及肌肉+被動伸展運動各5 min。對照組患者給予常規的飲食干預、健康教育、心理疏導和運動指導；觀察組患者在對照組基礎上增加綜合護理干預，具體內容如下：

1.2.1 認知干預和社會支持干預 護理人員組織年齡相仿的患者成立多個小組，針對各個特殊年齡組選擇相適應的健康教育方法，如播放視頻、展示圖片、模型介紹和病友討論等，提高患者對Wilson病扭轉痙攣病情的認知水平；同時本研究中為每組患者定期召開一次交流分享會，會上鼓勵患者進行主動發言，一方面分享自己治療的心得和體會，另一方面還能夠幫助患者感受到社會支持的存在，激勵患者提高治療希望水平。為加強認知干預的有效性，本研究還邀請患者家屬進行旁聽和共同討論，既能夠幫助患者家屬更進一步了解疾病的發生、發展、治療和預后，從而促進各類康復治療措施的有效執行，又能夠為患者家屬提供暢所欲言的時機，消除患者家屬的負擔感。

1.2.2 臨床癥狀護理 ①對于發音困難者，護理人員應采用眼神與之進行耐心交流，指導患者多進行面部活動、舌部位活動及發音練習等；對于吞咽困難者可指導患者進食時盡可能取坐位，囑其家屬盡可能地將食物制作成黏稠狀以減少反流情況的發生，必要時可給予鼻飼。②對于痛性痙攣者，可局部注射A型肉毒毒素，期間注意觀察藥物不良反應情況，另囑患者勤換衣物、避免著涼。③對于伴肝臟損害者，應減少誘發因素，預防及減少并發癥，臨床中細心觀察患者神志、液體出入量、生命體征及消化道有無出血情況。④對于出現精神狀態異常或不穩定者，應及時行血氨檢查，通過語言、動作等最大程度降低其不良情緒影響，提高其戰勝疾病信心，必要時可邀請院心理門診專業醫師進行心理干預支持。

1.2.3 藥物不良反應及飲食干預 在患者治療過程中應密切觀察其有無藥物不良反應，如有異常則立即停藥并協助醫生進行對癥治療及護理；定期復查血常規指標，必要時行骨髓細胞學檢查，以避免發生感染，同時還應注意局部皮膚的潛在感染情況。臨床護理人員需向患者及其家屬講述限制飲食的原因及重要性，囑其在日常飲食上應保持低銅膳食，多選擇富含豐富維生素及鈣、鋅等微量元素食物。本研究根據每組患者的特點，為其制定生動、形式多樣的飲食圖譜，如漫畫、橡皮泥模型、照片、視頻等，確保患者能夠理解記憶和易于執行。

1.3 觀察指標及評價標準 ①負性情緒評估：干預前后使用Zung氏焦慮量表（SAS）、Zung氏抑郁量表（SDS）進行評價[5]，量表各包括20個問題，每項均采用4級評分法進行評分，其中SAS得分50～59分為輕度焦慮、60～69分為中度焦慮、70分以上為重度焦慮；SDS得分≥50分視為有抑郁傾向，且分數越高抑郁傾向越明顯。②痙攣癥狀評價：干預前后采用Ashworth量表改良版進行評價[6]。③療效評判：以干預后肌張力及對應關節活動幅度均較治療前明顯改善，臨床扭轉痙攣癥狀消失視為顯效；以干預后肌張力及對應關節活動幅度均較治療前有所改善，臨床扭轉痙攣癥狀有所減輕視為有效；以干預后肌張力及對應關節活動幅度較治療前未有改善或反而加重視為無效。臨床總有效率=(顯效例數+有效例數）/總病例數×100%。

1.4 統計學方法 使用SPSS 22.0版統計軟件對該研究數據進行統計學分析，計數資料采用χ2檢驗，計量數據采用t檢驗，P＜0.05表示差異有統計學意義。

2 結 果

2.1 兩組患者干預前后SAS與SDS評分比較 兩組患者護理干預后的SAS與SDS評分均較干預前增高，干預后觀察組患者SAS與SDS評分明顯高于對照組，差異有統計學意義（P＜0.05）。見表1。

表1 兩組患者SAS與SDS評分比較（x±s，分）

2.2 兩組患者干預前后Ashworth評級比較 觀察組患者干預后的Ashworth評級明顯優于干預前和同期對照組，差異有統計學意義（P＜0.05）。見表2。

表2 兩組患者干預前后的Ashworth評級比較 例(%)

2.3 兩組患者臨床療效比較 觀察組患者臨床治療的總有效率明顯高于對照組，差異具有統計學意義（P＜0.05）。見表3。

表3 兩組患者臨床療效比較（例）

3 討 論

3.1 綜合護理有助于改善Wilson病扭轉痙攣型患者康復治療期間的負性情緒 Wilson病扭轉痙攣型患者由于對疾病的認知不足，對自身機體癥狀的自卑或恐慌，容易出現較為嚴重的緊張和焦慮等負性情緒。而負性情緒的存在，不僅會影響患者正常生理機能的表達，而且還會使得患者的治療信心和希望水平下降，導致依從性和遵醫行為降低，不利于康復治療的順利開展[7]。雖然尹征等[8]在研究中提出針對此類患者開展心理疏導以改善患者的負性情緒，但本研究在實踐中發現，脫離康復治療的單純心理疏導雖然能夠暫時性地改善患者的心理情緒，但患者癥狀改善不明顯的現實，仍會造成患者的失望和悲觀心理情緒。本研究提出在患者康復治療期間開展綜合護理，該護理模式是整體護理的重要組成，通過將影響患者的各類因素進行綜合分析和評估，并據此提出針對性的全面護理干預，既能夠改善患者的臨床癥狀，又能夠針對患者的心理進行針對性的疏導[9]。在康復治療和心理護理兩個方面均獲得全方面、整體干預，因此觀察組患者的SAS和SDS評分均較干預前和同期對照組明顯降低。

3.2 綜合護理有助于提高Wilson病扭轉痙攣型患者康復治療的臨床效果 Wilson病扭轉痙攣型患者在康復治療期間接受護理干預有利于提高康復治療效果。國內董余霞等[10]在研究中對首次住院的Wilson病患者開展臨床路徑健康教育、使患者的疾病認知水平得到提高，同時也樹立了良好的遵醫行為。本研究發現，雖然常規護理干預也屬于對癥護理，但并未真正考慮到患者的感受，而且在護理干預過程中也是以護理人員為主角，并未考慮到患者的個體需要。綜合護理是以患者為中心，圍繞患者的所需和所求，為患者提供相應的干預措施[3]。本研究中患者由于受疾病的影響，容易出現自卑、悲觀等負性情緒，而通過開展一系列針對性的綜合護理，從認知、心理、治療、飲食等諸多方面進行全面、無微不至的干預，既能夠使得患者感受到護理人員為患者真心實意、全心全意的服務態度，而且通過富有成效的護理干預措施，也使得患者能夠明顯感受到癥狀的改善，因此提高了患者的依從性和遵醫行為，使得康復治療的積極性提高。此與徐悅等[11]的文獻報告結果相一致。本研究中觀察組患者不僅干預后的Ashworth評級均明顯優于干預前及同期對照組，而且臨床總有效率98.04%明顯高于對照組的84.31%。

綜上所述，在Wilson病扭轉痙攣型患者的驅銅與康復治療期間應用綜合護理干預，其不僅能有效降低患者負性情緒的影響，且干預后患者的痙攣癥狀得到明顯改善，其臨床療效顯著，值得臨床推廣應用。