彌漫性肺腦膜上皮瘤病1例

林秋喜，趙 瑾，萬(wàn) 齊，雷永霞，李新春，鄧 宇*

(1.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510120；2.廣州呼吸健康研究院病理科，廣東 廣州 510120)

圖1 彌漫性肺腦膜上皮瘤病 A、B.冠狀位胸部CT(A)及左肺軸位CT(B)示兩肺多發(fā)彌散分布小結(jié)節(jié)，部分呈磨玻璃影(長(zhǎng)箭)，部分呈囊狀(短箭)； C.病理圖(HE，×20)，短箭為胸膜，長(zhǎng)箭為結(jié)節(jié)狀病灶，*為肺泡腔或小血管

患者女，54歲，咳嗽、咳痰伴咽痛3月余；曾患“肺結(jié)核”，已治愈。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。胸部CT：雙肺彌漫隨機(jī)分布類圓形磨玻璃小結(jié)節(jié)影，直徑1～8 mm，以肺野外帶為著，邊界尚清晰，部分中心呈低密度(圖1A、1B)；考慮感染性肉芽腫？行電視輔助胸腔鏡(video-assisted thoracic surgery, VATS)右下肺楔形切除術(shù)，術(shù)中見雙肺彌漫多發(fā)小結(jié)節(jié)，呈灰白色，大者約5 mm，未見胸膜凹陷；于右下肺后基底段取組織標(biāo)本送檢。病理：光鏡下見中等大小腦膜上皮樣細(xì)胞圍繞肺泡腔或小血管呈團(tuán)狀或漩渦樣排列(圖1C)。免疫組織化學(xué)：孕激素受體(progesterone receptor, PR)(+)，CD56(灶+)，Vim(+)，EMA(+)。病理診斷：符合彌漫性肺腦膜上皮瘤病(diffuse pulmonary meningotheliomatosis, DPM)。

討論肺微小腦膜瘤樣結(jié)節(jié)(minute pulmonary meningothelial-like nodule, MPMN)屬良性病變，指肺間質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)小灶狀腦膜上皮樣細(xì)胞巢，發(fā)病機(jī)制未明；其組織學(xué)形態(tài)、免疫組織化學(xué)染色及超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)與腦膜瘤上皮細(xì)胞極為相似，病變彌漫隨機(jī)分布于兩肺時(shí)，稱為DPM或MPMN。DPM多見于中老年女性，臨床癥狀不明顯；光鏡下肺間質(zhì)內(nèi)腦膜上皮樣細(xì)胞簇狀增生，常圍繞正常肺泡腔，呈巢狀及漩渦狀排列，無(wú)異型性，免疫組織化學(xué)染色可見Vim、EMA、PR及CD56陽(yáng)性。MPMN隨機(jī)分布且局限于肺泡間隔內(nèi)，肺泡腔結(jié)構(gòu)得以保留，故CT表現(xiàn)為兩肺彌漫隨機(jī)分布的磨玻璃小結(jié)節(jié)影，以肺野外帶為著，邊界清晰，直徑一至數(shù)毫米。本例CT表現(xiàn)與上述DPM特征相符，部分結(jié)節(jié)中央見低密度，呈囊狀改變，推測(cè)系腦膜上皮樣細(xì)胞沿肺泡間隔蔓延生長(zhǎng)，中央殘留相對(duì)正常或擴(kuò)大的肺泡腔而成。DPM需與肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥或彌漫性囊性肺癌相鑒別，前者為兩肺多發(fā)不規(guī)則囊腔或小結(jié)節(jié)，以中上肺為著，囊壁張力低，小結(jié)節(jié)多于小葉中心分布；后者囊壁較厚，形態(tài)不規(guī)則。本病CT表現(xiàn)具有一定特征性，中老年女性胸部CT見兩肺彌漫磨玻璃結(jié)節(jié)且部分呈囊狀時(shí)，需考慮該病可能。