多學科團隊協作治療腹膜后巨大脂肪肉瘤1例

毛瑞昭，劉盼，譚勝，連長紅

(長治醫學院附屬和平醫院，山西 長治 046000)

0 引言

脂肪肉瘤起源于未分化間葉細胞，是軟組織肉瘤的一種常見組織學亞型，其發病率較低，以50歲左右男性多見，好發于四肢及腹膜后。其中腹膜后脂肪肉瘤約占原發性腹膜后軟組織肉瘤的45%[1]。早期因腫瘤體積小，且腹膜后間隙可滿足其生長需要，患者短期內可無不適，絕大多數常因觸及腹部巨大腫物或鄰近組織、器官出現壓迫或侵犯癥狀就診，手術切除難度大、風險高。現報告1例腹膜后巨大脂肪肉瘤患者經多學科團隊(multidisciplinary team，MDT)協作診療后成功手術病例，以供大家參考。

1 病例介紹

患者男性，55歲，因“腹脹、納差半年余”入院。患者半年前無明顯誘因出現腹脹，伴進食減少。既往史：2年前在我院診斷為“腹膜后腫物”，因腫物粘連嚴重，行腫物大部分切除術。術后病理提示：脂肪肉瘤。出院后未行放、化療。查體：腹部膨隆，腹壁靜脈曲張，右腹部可見一長約30cm手術瘢痕。全腹可觸及一巨大不規則腫物，質硬，上至劍突下，下至盆腔，不易推動，無壓痛，肝脾肋下未觸及。實驗室及輔助檢查：血常規、凝血四項、肝腎功能均未見明顯異常，電解質示：K+3.0mmol/L。全腹部CT檢查示：腹、盆腔內巨大囊實性混雜密度腫塊，上界自第二肝門水平，下界至髖臼水平、膀胱前方，腫塊內見大量不成熟脂肪成分及索條分隔呈“破抹布”樣，增強后實性部分及索條分隔中度強化(圖1)。考慮：脂肪肉瘤。診療經過：腫瘤體積巨大，切除難度大，故組建以普通外科為主導的MDT，由放射影像科、麻醉科、重癥醫學科、腫瘤內科、康復科等相關科室成員組成。放射影像科結合病史及影像學特點考慮脂肪肉瘤復發可能性大，并詳細闡述了腫瘤與周圍臟器的關系，提醒術者術中應認清解剖結構；腫瘤內科認為，腹膜后脂肪肉瘤易復發，再行腫瘤大部分切除也可能無臨床獲益，但患者腫瘤巨大，已嚴重影響其生活，故有手術必要性；麻醉科綜合評價了患者全身情況，建議術前糾正電解質紊亂，術中密切監測生命體征，術后鎮痛等治療；重癥醫學科則指出，患者手術創傷大、出血量多，要警惕失血性休克發生，術后應使用彈力襪或氣壓泵治療預防血栓形成；康復科建議患者術后行康復治療。經積極術前準備，于2019-7-25在全麻下行手術治療，術中見：腫瘤大小不一，呈分葉狀生長，包膜尚完整，上至肝門平面及肝后，部分擠壓膈肌達右胸腔，下至盆腔，深可至脊柱旁，結腸及小腸被擠壓至左側腹腔。沿包膜逐一切除腫瘤，但肝后及右膈頂(達胸腔)處難以完整切除。術中出血約1000mL，輸注4U懸浮紅細胞。術畢測量腫瘤最大體積為28cm×21cm×13cm，最小3.5cm×3cm×3cm，總體積約50cm×40cm×30cm，腫瘤總重約25Kg(圖2)，剖面可見脂肪及白色樣組織。病理診斷：多形型脂肪肉瘤，局部去分化。隨訪情況：經相關治療后術后1周康復出院。隨訪半年，腫瘤復發，因家庭條件困難，患者暫未采取進一步治療。一年后復查腹部彩超，腫瘤體積增大，約11.0cm×9.1cm。

圖1 可見右腎、胰腺、部分腸管被擠至左側，腫瘤內可見大量不成熟脂肪成分

圖2 術中切除標本

2 討論

脂肪肉瘤組織亞型可分為4種：高分化型、去分化型、黏液型/圓細胞型、多形型。其中多形型脂肪肉瘤少見，多發生于四肢。本病例25Kg的腹膜后多形型合并去分化型脂肪肉瘤更實屬罕見，其惡性程度高、容易復發和轉移[2]。目前臨床上對腹膜后脂肪肉瘤的治療以手術切除為主，但專科醫師對其他學科認知有限，在疾病的綜合診療方案上存在明顯局限性，其經驗性診療可能不利于疾病的轉歸。MDT以病種為中心，提供一站式醫療服務，在最短時間內可以為患者制定更為規范、合理、個體的治療方案。本病例探索MDT的目的是因為考慮到腹膜后巨大脂肪肉瘤患者病情的復雜性，通過各個相關領域的專業交流，制定合理治療方案，降低患者術中風險并使其安全度過術后危險期，提高生活質量。

超聲、CT、MRI是主要的影像學檢查，其中CT診斷率達75%[3]，可清晰顯示腫瘤對周圍組織、臟器的壓迫或侵犯情況，充分評估腫瘤與血管的毗鄰關系。放射科醫師根據病例的影像學特點，可指導手術方式的設計，引導術中精細操作。麻醉科醫師術前應仔細查看患者的肝腎功能、出凝血功能、心肺功能等檢驗及檢查，評估患者的手術風險，制定規范的個體化麻醉管理方案，包括麻醉方式、術中保溫、緊急事件處理等，確保患者生命體征平穩。腹膜后脂肪肉瘤術后復發受諸多因素影響，包括腫瘤病理亞型、組織學分級、腫瘤切除的完整性和切除范圍[4]，且復發間隔隨手術次數增多而縮短[5]。雖然姑息切除并不能明顯改善患者的生存期，但對于復發的＞10cm腫瘤或壓迫臟器影響功能者，可考慮再次手術[6]，復發腫瘤手術的復雜程度更大，風險更高。外科治療是MDT模式中的重中之重。對存在腫瘤惡病質表現的患者，術前應給予適當時長的腸內營養以改善患者的營養狀況。外科醫師要特別熟悉腹、盆腔及腹膜后的解剖，避免損傷臟器及血管。手術切口應充分以保證腫瘤的充分暴露，術中可沿著假包膜切除腫瘤，遇到不易切除部分，不必著急順此層面強行解剖，可先做安全易做部分，多處解剖，最后攻其一點。對侵犯周圍臟器或血管的腫瘤，權衡利弊后可擴大切除范圍，因此也要求術者具備臟器、大血管的切除及重建能力。鑒于手術的復雜性，術后相關并發癥發生可能性大，故MED納入重癥醫學科及康復科醫師，促進患者的恢復。目前術后輔助放、化療對腹膜后肉瘤患者療效并不確切，考慮到本例患者的全身情況及放、化療可能帶來的副反應，腫瘤科醫師不推薦進行常規輔助放、化療。對復發的巨大腫瘤引起嚴重癥狀甚至危及生命者，多次手術不失為一種合理選擇。本例患者經MDT后，術中生命體征平穩，術后無嚴重并發癥發生，1周后康復出院。

綜上所述，腹膜后脂肪肉瘤臨床表現無特異性，易復發，手術切除是首選治療方式。對巨大腹膜后腫物，圍術期 MDT可以為患者制定細致、個體的治療方案，一定程度上降低患者的治療風險，促進術后恢復，臨床上應予以重視。