胎兒結腸重復畸形1例

黃 黛，高 燕，鄭國娜

(1.河北省人民醫院超聲科，2.病理科，河北 石家莊 050051)

孕婦，31歲，孕4產1，孕30周因“胎兒腸管擴張”就診；既往體健。超聲：羊水指數約21.7 cm，最大羊水深度約6.2 cm；于胎兒右腹部探及3.0 cm×3.3 cm×3.1 cm無回聲囊性物，內見腸內容物樣點狀回聲，囊壁較厚，與腸壁回聲相似，未見與正常腸管相通處，考慮腸重復畸形？于孕40周復查超聲：羊水指數23.1 cm，最大羊水深度7.2 cm，前述胎兒右腹部囊性物未見明顯改變(圖1A)。后足月分娩，新生兒無嘔吐，胎便正常；查體：腸鳴音正常，右腹部可觸及直徑約4.0 cm包塊，邊界清，質地軟，活動度欠佳。新生兒超聲：右腹部4.0 cm×3.8 cm×3.1 cm包塊，邊界清，內見密集點、線狀強回聲(圖1B)；腹部+盆腔CT：右側腹腔巨大氣液平面(圖1C)；下消化道造影：橫結腸中段對比劑通過受阻，考慮外壓性改變，遠端結腸未見明顯異常。于出生后第5天行全麻下腹腔鏡探查術，見結腸肝曲系膜內3.5 cm×3.5 cm×2.0 cm囊性物，根部約5 cm與結腸壁緊密相連，考慮結腸重復畸形。行腹腔鏡下結腸重復畸形矯治術，穿刺吸出墨綠色渾濁氣液后切除受累結腸。病理：切除標本為囊性結構與結腸相通，相通部位細窄，內容物為糞石；光鏡下見囊性結構由雙層平滑肌構成，被覆柱狀及鱗狀上皮，符合腸管先天發育異常，考慮腸重復畸形(圖1D)。

圖1 右下腹囊性物 A.胎兒超聲聲像圖(箭示病灶)； B.新生兒超聲聲像圖(箭示病灶)； C.新生兒腹部CT圖像示囊性物及其內氣液平面(箭)； D.病理圖(HE，×40)

討論消化道重復畸形是少見先天畸形，可發生于口腔至直腸任意部位，以小腸最多見；畸形腸管多貼附于主腸管系膜，其血供來源和組織結構均相同；手術切除率高，預后良好。對于胎兒消化道重復畸形，產前超聲可顯示病灶與正常腸管的關系。本例囊性物主要位于結腸肝曲，孤立于腸管外，內部回聲與腸內容物回聲一致，術后病理示兩者相通。考慮因相通部位細窄，故未探及交通孔道。鑒別診斷：①腸系膜囊腫，囊壁薄，僅被覆上皮細胞，囊內透聲好；本病囊壁厚，結構正常，透聲差；②腸梗阻腸管增寬，梗阻部位以上腸管擴張或不擴張，擴張多呈管狀非局限性，腸管直徑進行性擴大。