持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥1 例

余學(xué)良，童中勝

(1.武漢市經(jīng)濟(jì)技術(shù)開發(fā)區(qū)江漢大學(xué)醫(yī)學(xué)院，湖北 武漢 430056；2.武漢市第一醫(yī)院皮膚科，湖北 武漢 430022)

1 臨床資料

患者男，43 歲，胸前部無明顯誘因出現(xiàn)紅斑7 年余，隨后紅斑逐漸擴(kuò)散，累及軀干部及雙上肢并出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張4年余，無其他明顯癥狀；自述洗熱水澡或情緒激動(dòng)時(shí)皮損加重。患者既往有高血壓病史，口服施慧達(dá)維持治療，血壓控制良好，有吸毒史(具體毒品患者未透露)，口服美沙酮替代治療10 年余，母親有銀屑病史。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、空腹血糖、血脂、肝功能、腎功能、類胰蛋白酶等均未見明顯異常。體檢：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：軀干部及雙上肢線狀紅斑(圖1 圖2)，Darier' s 征陰性，無肝掌，肝脾未觸及，淺表淋巴結(jié)未見腫大。皮損組織病理：表皮大致正常，表皮淺層血管周圍可見灶狀淋巴細(xì)胞浸潤，伴散在梭行細(xì)胞(圖3)。Giemsa 染色：血管周圍可見陽性細(xì)胞約10 個(gè)左右(圖4)。結(jié)合臨床及病理結(jié)果，診斷為持TMEP。給予酮替芬口服治療，目前正在隨訪中。

圖1 患者胸部持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張皮損

圖2 患者左鎖骨區(qū)持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張皮損

圖3 表皮大致正常，表皮淺層血管周圍可見灶狀淋巴細(xì)胞浸潤，伴散在梭行細(xì)胞（HE 染色）

圖4 血管周圍可見陽性細(xì)胞約10 個(gè)左右（Giemsa 染色×200 倍）

2 討論

TMEP 是皮膚型肥大細(xì)胞增生癥的四種亞型之一。該病好發(fā)于成年人。皮損多見于胸部和四肢，表現(xiàn)為直徑2～4cm伴毛細(xì)血管擴(kuò)張的紅褐色斑疹，邊界不清，無紫癜、水皰形成，一般不伴瘙癢。Darier' s 征陰性。皮損在受到飲酒、搔抓等不良刺激后可突發(fā)腫脹成鮮紅色。

目前該病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但可以肯定的是該病的臨床癥狀是肥大細(xì)胞介質(zhì)(組胺，類胰蛋白酶，白三烯，前列腺素，細(xì)胞因子)釋放到外周組織導(dǎo)致的[1]。其中組胺可以導(dǎo)致蕁麻疹、皮膚潮紅等。本例患者有吸毒史，并且美沙酮替代治療10 年余，Bowdle 等[2]曾對(duì)23 例接受美沙酮治療的患者進(jìn)行血漿組胺水平動(dòng)態(tài)觀察發(fā)現(xiàn)其中2 例患者血漿組胺顯著增加。美沙酮主要在體內(nèi)被激活為自由基，從而引起肥大細(xì)胞膜脂質(zhì)擾動(dòng)和組胺釋放[3]。目前國內(nèi)外尚未有美沙酮引起該病的報(bào)道，本文是首次報(bào)道有使用美沙酮的患者發(fā)生TMEP 的病例，該患者發(fā)病是否與使用美沙酮有關(guān)暫不能完全肯定，有待進(jìn)一步研究證實(shí)。

TMEP 的組織病理學(xué)改變?yōu)榉蚀蠹?xì)胞主要浸潤在真皮上1/3，且散在分布于擴(kuò)張的毛細(xì)血管和小靜脈周圍。由于肥大細(xì)胞數(shù)量較少，且由于其脫顆粒，胞質(zhì)中異染的顆粒很不明顯，容易漏診。可以采用Giemsa 染色、甲苯胺藍(lán)染色或肥大細(xì)胞類胰蛋白酶免疫組織化學(xué)染色觀察。

對(duì)于本病的治療，檢索近 15 年國內(nèi) TMEP 的文獻(xiàn)，除強(qiáng)調(diào)避免觸發(fā)因素外，迄今尚無統(tǒng)一有效的治療方法，也未見通過各種藥物保守療法對(duì) TMEP 有效的文獻(xiàn)報(bào)道，但國外有用激光、cGys 的電子束照射、PUVA 及吡美莫司等治療該病成功的個(gè)案報(bào)道，而遠(yuǎn)期療效均待觀察[4,5]。Ellis[6]曾用 585nm 脈沖激光對(duì)一患兒分 2 次進(jìn)行面部、軀干及上臂的治療，獲得成功。此后再未見有關(guān)激光治療本病的文獻(xiàn)報(bào)告。陳忠業(yè)等[7]對(duì)一例該病的成年女性患者采用抗組胺藥物及外用吡美莫司治療 2 個(gè)月后，采用LuxG 調(diào)脈寬光子聯(lián)合調(diào) Q 532nm 激光治療取得較滿意的療效。因?qū)Ρ静〉闹委熒刑幱谔剿麟A段，調(diào)脈寬光子聯(lián)合調(diào) Q 532nm 激光治療的方法能否優(yōu)于 Ellis 的脈沖激光治療，需要幾次光子配合激光，抗組胺等藥物需使用多久才能避免復(fù)發(fā)因素，有待繼續(xù)觀察。