平陽霉素治療會陰部及下肢血管瘤1例報告

胡兆妮，王云惠，呂淑燕，潘智勇，宋冬曉，陳鵬

（威海口腔醫(yī)院，山東 威海）

0 引言

先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征（Klipple-trenaunay Syndrome, KT綜合征）是一種多因素作用于中胚層發(fā)育異常的先天性血管畸形，可累及一個或多個肢體，主要表現(xiàn)為皮膚血管瘤、軟組織及骨肥大、靜脈曲張畸形三聯(lián)征[1]。尤其下肢多見，部分病變累及臀部腰部下腹部，或肩部通常累及一條肢體，隨著患兒的成長，病側(cè)肢體會逐漸增長增粗，部分患者肢體過度生長，出現(xiàn)軟組織和骨骼肥大，骨皮質(zhì)增生，肢體增粗，嚴重時會因為兩側(cè)下肢長度不一造成患兒跛行，長期跛行將影響脊柱發(fā)育，形成側(cè)彎雙側(cè)髖關(guān)節(jié)受力的不平衡可能引起髖關(guān)節(jié)的勞損，并可同時存在肢體的動靜脈瘺，表現(xiàn)為肢體溫度增高、血管雜音等。現(xiàn)如今尚無特效的治療方法，主要以對癥治療和減輕癥狀治療為主。在KT三聯(lián)征中，一般以血管瘤最先出現(xiàn)的癥狀，多在出生時即有或在出生后不久出現(xiàn)，此后隨著年齡增長逐漸出現(xiàn)淺靜脈曲張和骨、軟組織增生[2]。相關(guān)學(xué)者曾報道了利用平陽霉素的祛血管作用破壞畸形的毛細血管、靜脈和淋巴管，取得較好的療效[3]。

我科2018年7月收治1例KT綜合征患者，主要表現(xiàn)為下肢及會陰部血管瘤。血管瘤是一種常見的良性腫瘤，全身任何部位均可發(fā)生，約有80%的血管瘤位于頭面頸部，會陰部偶有分布[4]。外陰血管瘤常生長于大陰唇，一般無癥狀，臨床較為罕見，會引起肛直腸、泌尿道及外生殖器的畸形，甚至破潰、糜爛，后期瘢痕形成等，均可對患者造成生理和心理上的不同影響，應(yīng)積極治療。該部位存在一定的特殊性及敏感性，手術(shù)治療存在較大的限制，我科利用平陽霉素行“血管瘤瘤腔注射術(shù)”，療效滿意，結(jié)合文獻資料進行分析，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者女，16歲，因會陰部及下肢畸形就診于我科，圖1。出生時即發(fā)現(xiàn)右側(cè)足底及會陰處可見淡藍的病損，隨年紀長大范圍逐漸變大，十余年前至北京行多次“生化波導(dǎo)技術(shù)”治療，后就診于濟南等地醫(yī)院，效果均不理想，現(xiàn)來我科求診。查體：圖2～3，從右側(cè)臀部至右側(cè)足底可見大面積皮膚病變區(qū)，可見散在的紫色小泡狀隆起，皮溫不高，觸診邊界不清，活動度較差，質(zhì)中偏軟，無壓痛，與皮膚粘連，壓縮性可。加壓后體積變小，壓力去除后隨即復(fù)原。觸診柔軟，有時有波動感或摸及靜脈石。皮下血管呈念珠狀迂回，壓之一般不改變。有明顯波動感，聽診時有吹風(fēng)樣雜音。右側(cè)大陰唇呈明顯膨隆，約大小10 cm×10 cm×8 cm，由大量交織擴張的毛細血管組成，皮膚表面隆起，邊界清楚，形狀不規(guī)則，大小不等。右下肢稍粗短，運動欠協(xié)調(diào)，步態(tài)跛行。下肢深靜脈造影（CTV）見：右下肢及盆部皮下及肌肉、肌間隙內(nèi)見多發(fā)斑點狀，團塊狀及蔓狀造影劑積聚影，右膝及會陰部較為顯著，下肢動靜脈主干未見異常，各分支血管迂曲，部分細小動靜脈畸形分布，右脛骨、股骨、腓骨骨皮質(zhì)變薄，骨小梁稀疏，右脛骨輕度向內(nèi)側(cè)彎曲。下肢X線片見：右側(cè)股骨、脛骨、腓骨骨皮質(zhì)變薄，骨小梁稀疏，密度減低，骨干較對側(cè)纖細，右脛骨向內(nèi)彎曲，右側(cè)恥骨及坐骨較對側(cè)小，右大腿及小腿軟組織密度不均勻，呈結(jié)節(jié)狀團塊狀密度增高，左脛骨近端見囊狀透亮影，邊緣硬化。余檢查未見明顯異常。診斷：KT綜合征（1）血管瘤。用8 mg平陽霉素，溶解于10 mL 10%氯化鈉溶液中，分別注射于會陰部血管瘤6 mL及下肢多點血管瘤4 mL，呈全部位、多點狀刺入瘤體（5號針頭），回抽見血，后于瘤體內(nèi)緩慢推注藥物。紗布輕壓3 min止血。術(shù)畢，手術(shù)順利，術(shù)后無明顯出血。術(shù)后患者口服普萘洛爾和抗生素，偶有出現(xiàn)煩躁不適，可自行緩解，未見其他異常。住院期間3次注射，每次間隔10 d注射，10 d后后明顯局部變硬，色澤明顯淺淡，海綿狀柔軟感消失。圖4，半年后復(fù)診見會陰處血管瘤范圍明顯縮小，且周邊散在的淡藍色結(jié)節(jié)已基本消失，腳背處血管瘤大小明顯減小。半年后第三次入院，查見會陰部血管瘤明顯縮小至2 cm×2 cm×2 cm，患者自覺良好，要求繼續(xù)行下肢及足底血管瘤治療。

圖1 患者就診時照片

圖2 下肢深靜脈造影（CTV）

圖3 雙下肢拼接X線

圖4 腳背部血管瘤治療前后對比

2 討論

KT綜合征臨床較罕見，該患者最主要的表現(xiàn)為右下肢及會陰部大面積血管瘤，我科僅針對血管瘤進行相應(yīng)治療。血管瘤是血管內(nèi)皮細胞異常增生所致，腫塊質(zhì)地軟而界限不清，病變隨著年齡增大，較大者外陰可腫脹，大小不一，可延伸至陰道，膨出陰道粘膜下，較大病灶可累及會陰、陰道及肛門，影響形態(tài)和功能。多數(shù)患者僅以局部發(fā)現(xiàn)隆起或不適感而就醫(yī)，沒有明顯的自覺癥狀，因血管瘤腫塊多深埋于軟組織中，肢體活動或站立時，可略有增大。查體通常多為散在蚯蚓狀血管團，呈暗紫紅色或深藍色，捫之光滑，柔軟有彈性，無結(jié)節(jié)，擠壓時縮小，撤壓后復(fù)原[5]。會陰部血管瘤由于部位特殊，手術(shù)往往姑息切除瘤體，病變皮膚切除多，缺損大，皮損區(qū)多需游離植皮，術(shù)后有瘢痕形成，且手術(shù)中易出血過多，導(dǎo)致失血性貧血，且手術(shù)后易復(fù)發(fā)，治療困難[6]。目前臨床中可選的治療方案主要包括：激光治療、冷凍治療、藥物治療、放射治療、手術(shù)治療等，各種治療方式各有利弊，針對不同的皮損可采用不同的治療方案。

目前國內(nèi)多采用硬化劑局部注射治療，對于較大面積的血管瘤，由于局部注射次數(shù)較多，療程長，局部容易引起破潰、糜爛或感染，而且每次注射的部位、深度、藥量、藥物的作用程度及注射后局部組織的反應(yīng)性不同，對治療效果及出現(xiàn)的副作用有很大的影響。平陽霉素是一種常見的廣譜抗生素，通過其抗腫瘤和刺激作用，抑制內(nèi)皮細胞增生，使血管內(nèi)皮細胞變形、萎縮，使其在短期內(nèi)閉塞，促進血管瘤消退，進一步縮短療程腫瘤細胞的合成、內(nèi)皮細胞增生具有很好的抑制作用，并且在實際治療中，該藥操作簡單，不良反應(yīng)發(fā)生率較低[7]。

臨床少見的卡梅綜合征臨床表現(xiàn)亦可為血管瘤和卡波希氏肉瘤雙重現(xiàn)象，注意鑒別診斷。本病例采用了平陽霉素局部注射療法治療血管瘤，病灶范圍廣泛，3次住院治療，間隔半年1次，未見復(fù)發(fā)及其他不適，療效顯著，本病例將繼續(xù)治療和隨訪。