顱內孤立性纖維瘤的MRI表現及誤診分析8例

王璐 徐萬里 鄭屹峰

孤立性纖維瘤（SFT）是一種少見間葉組織來源的腫瘤，可以發生在全身多個部位，好發于臟層胸膜，良性者居多，少部分具有惡性或者潛在惡性，常見于中老年人，表現為緩慢生長的無痛性腫塊。顱內孤立性纖維瘤（ISFT）非常少見，1996年Carneiro等[1]首次報道。隨著影像技術的發展，該病發現率明顯增高，但影像學表現缺乏特異性，容易誤診。筆者回顧了8例ISFT患者的臨床、影像及病理資料，總結該病的MRI特征，分析誤診原因，為提高術前診斷準確率提供參考。

1 對象和方法

1.1 對象 收集2010年1月至2020年2月湖州市中心醫院放射科行MRI檢查的8例患者臨床及影像資料，男6例，女2例，年齡 32～68歲，平均年齡52歲。術前診斷為ISFT 5例，術前誤診而術后經病理檢查證實為ISFT 3例（誤診為腦膜瘤2例，血管外皮細胞瘤1例）。均為單發病灶，右側額頂部2例，額部及枕部跨中線4例，小腦幕2例；多因頭痛、頭暈及行走不穩入院檢查；實驗室檢查無明顯異常改變。8例患者均行常規MRI及增強檢查，術后經病理檢查證實。

1.2 方法 采用美國GE公司Discovery MR 750 3.0 T超導型磁共振儀，頭顱八通道線圈。患者取仰臥位，平穩呼吸。成像方法：橫軸面FSE序列 T1WI：TR 1 500 ms，TE 12 ms；T2WI：TR 3 500 ms，TE 100 ms。矢狀位 FLAIR：TR 2 900 ms，TE 100 ms。冠狀面 T2WI：TR 3 500 ms，TE 120 ms。橫斷面DWI（b值1 000 s/mm）序列。T1WI多方位增強掃描，層厚5 mm，層間距1 mm，視野24～24 cm，矩陣256×256。對比劑采用釓噴酸葡甲胺鹽（Gd-DTPA），注射劑量為 0.1 mmol/kg，濃度 0.5 mol/L，自動高壓注射器經肘靜脈給藥，速率2.5 ml/s。術后腫瘤組織經常規病理及免疫組化檢查。

2 結果

2.1 一般情況及影像表現 8例患者一般情況及影像表現見表1，典型病例見圖1-3。MRI檢查所見腫瘤邊界清楚，分葉狀5例，橢圓形3例，直徑2.8～13.9 cm，平均6.2 cm。MRI信號差異較大，T1WI序列呈等低信號，T2WI序列多呈混雜信號，實質部分T1WI及T2WI序列均呈等或稍低信號，FLAIR呈混雜或中等信號，DWI序列均呈稍高信號，其中腫瘤見囊變壞死區2例，T2WI序列上見腫瘤高低信號相間分布5例，形成較典型“陰陽征”（圖1b，白箭頭所示）。腫瘤周圍見片狀水腫4例，流空血管影6例。增強后腫瘤實質部分呈明顯均勻強化4例，不均勻強化4例；T2WI序列顯示的低信號區增強掃描明顯均勻強化5例，腫瘤鄰近腦膜區增強后形成“腦膜尾征”3例（圖2d，白箭頭所示）。

圖1 例2枕部跨中心惡性顱內孤立性纖維瘤（ISFT）患者MRI及病理檢查結果[a:右枕部跨中線分葉狀腫塊，橫軸位T1WI等信號；b:橫軸位T2WI呈高低混雜信號，邊界清，見高低信號分布的“陰陽”征，邊緣見囊變區；c:橫軸位T1WI增強，腫塊明顯不均勻強化，T2WI低信號區強化更明顯；d:鏡下可見腫瘤細胞呈梭形分布，排列紊亂，血管增生豐富，細胞間見纖維組織增生并膠原化；免疫組化：CD34（+），HE染色，×200]

圖2 例5跨小腦幕顱內孤立性纖維瘤（ISFT）患者MRI及病理檢查結果[a：跨小腦幕不規則分葉狀腫塊，橫軸位T1WI稍低信號；b：橫軸位T2WI等高信號；c：冠狀位T1WI增強，腫塊明顯強化，可見“腦膜尾征”樣強化；d：鏡下可見腫瘤細胞呈梭形分布，疏松間質區可見豐富的膠原纖維及“鹿角樣”增生血管；免疫組化：CD34（+），HE染色，×200]

表1 8例ISFT患者的一般情況及MRI表現

2.2 病理學檢查 病理檢查可見腫瘤大體呈橢圓形或不規則形，輪廓光整，質堅韌，切面灰白或灰紅色。鏡下所見：腫瘤膠原纖維及細胞質豐富，瘤細胞呈梭形，分布成束狀及編織狀，間質區見豐富的增生血管，核分裂象少見。免疫組化：CD34（+）、CD99（+）、Vim（+）。本組中 2例為惡性，富于細胞，瘤細胞異型性明顯，核分裂＞4 個/10HPF；CD34（+）、Bcl-2（+）、CD31（-）、Ki-67（+，活躍區約 35%）。2 例潛在惡性，CD34（+）、CD99（+）、CD117（-）、CD68（-）、Ki-67（+，約 5%）。其余 4 例為良性，CD34（+）、Bcl-2（+）、Vim（+），鏡下未見明顯核分裂。

3 討論

3.1 臨床及病理特點 據文獻報道發生在中樞神經系統的ISFT[2]，顱內約占61.9%，且以幕上多見（約占41%），幕下約占17.2%，小腦幕約占2.7%。Fargen等[3]報道ISFT多見于中老年人，51～60歲約占29%，男性發病率較女性稍高。臨床常表現為頭痛、頭暈、行走不穩及精神異常等癥狀。目前ISFT主要以手術為主，輔以放射治療[4-5]。SFT瘤細胞呈梭形，膠原纖維及細胞質豐富，分布成束狀及編織狀，疏松間質區見豐富的增生血管，核分裂象少見。SFT在形態及常規病理上與纖維型腦膜瘤鑒別困難，需要免疫組化確診，CD34（+）是診斷SFT中的特異及準確的指標[6-7]。

圖3 例7右側小腦幕顱內孤立性纖維瘤（ISFT）患者MRI及病理檢查結果[a：小腦幕右側橢圓形腫塊，橫軸位T1WI等信號；b：橫軸位T2WI稍低信號伴點狀高信號；c：冠狀位T1WI增強，腫塊明顯均勻強化，周圍腦膜增厚強化；d：鏡下可見腫瘤細胞梭形分布，膠原纖維及胞質豐富，間質區見豐富的增生血管；免疫組化：CD34（+），HE染色，×200]

3.2 MRI與病理檢查 ISFT非常罕見，2016年WHO腦腫瘤分類中將ISFT歸類于間質、非腦膜上皮性腫瘤。ISFT MRI表現具有一定特征性，常為分葉狀或橢圓形，信號可均勻或不均勻，T1WI上表現為等或者低信號，T2WI上多表現為高低混雜信號，腫瘤實質部分在T1WI及T2WI上表現為等或稍低信號，FLAIR多表現為中等信號，DWI上表現為彌散受限，增強后實質部分明顯強化，囊變壞死區及水腫區無強化。部分ISFT在T2WI上可見明顯低信號區，該區域在病理檢查上表現為細胞排列致密，可見豐富迂曲增生血管，血供豐富，所以增強后明顯強化，這一表現被認為是ISFT的特征表現[8-10]。Clarencon等[8]認為腫瘤在T2WI上出現的低信號區在增強后明顯強化時提示ISFT的可能性更大。大部分ISFT在T2WI上表現為高、低信號相間分布，其信號對比明顯，形成較典型“陰陽征”，此表現也被認為是ISFT的特征性表現[9]。Nawashiro等[11]認為T2WI上表現的“陰陽征”其病理基礎是由于低信號區對應膠原纖維豐富部位，高信號區對應黏液樣變區。本組5例患者在T2WI上可見“陰陽征”，結合病理均支持上述觀點。6例患者MRI檢查中腫瘤可見豐富的迂曲流空血管影，對照病理檢查可見豐富的增生血管呈長條狀及分枝狀分布，血供豐富，腫瘤強化明顯，從而證明ISFT為富血供腫瘤。腫瘤較大時可壓迫周圍腦組織出現明顯水腫，本組腫瘤周圍可見明顯水腫4例，輕度水腫2例，與余水蓮等[12]報道一致。腫瘤周圍水腫情況在一定程度上可以反映腫瘤的惡性程度。本組2例患者腫瘤位于枕部跨中線生長，腫瘤較大，周圍水腫明顯，病變寬基底與周圍腦膜相連，周圍局部顱骨受壓吸收，術后病理檢查證實為惡性；1例額頂部及1例跨小腦幕的腫瘤周圍輕度水腫，術后病理檢查證實為潛在惡性；其余4例腫瘤周圍未見明顯水腫，術后病理檢查證實為良性，這也證實ISFT為交界性腫瘤，具有惡性及潛在惡性傾向。筆者認為高度懷疑ISFT時應盡早選擇手術治療，并定期進行MRI隨訪，以便發現腫瘤是否有復發。少部分IFST患者MRI檢查可見“腦膜尾征”，但“腦膜尾征”并非ISFT的特征表現。Clarencon等[8]認為腦外占位性病變在影像表現上不具有腦膜瘤的典型征象，且沒有“腦膜尾征”時，應考慮到ISFT的可能性。本組3例在MRI上可見“腦膜尾征”，術中見腫瘤沿硬腦膜生長伴周圍腦膜增厚。結合本組病例，筆者認為，位于腦內或腦外的腫瘤形態不規則，質硬且密實，T1WI呈等低信號，T2WI呈高低混雜信號，增強后明顯均勻或不均勻強化時，若腦外腫瘤不具典型“腦膜尾征”應考慮到ISFT的可能性。

3.3 誤診分析及鑒別診斷 部分ISFT的MRI表現與腦膜瘤及血管外皮細胞瘤非常相似，影像缺乏特異性，鑒別困難，容易誤診。本組2例誤診為腦膜瘤，隨訪中腫瘤逐漸增大，術后病理證實為ISFT，具有潛在惡性。究其原因許多腫瘤具有“同病異癥”及“異病同癥”，從而在影像上容易誤診。以往研究顯示ISFT起源于腦膜上皮細胞，影像上可見“腦膜尾征”，常診斷為腦膜瘤，但是腦實質及腦室內亦可見SFT，說明ISFT不單純起源于腦膜上皮細胞，而是起源于腦內微血管和脈絡叢的間充質細胞[8]。本組2例影像上存在“腦膜尾征”，且增強后顯著均勻強化，故診斷為腦膜瘤。腦膜瘤一般來源于內皮細胞和成纖維細胞，呈等信號，邊界清楚，鈣化多見，周圍骨質增生變厚，“腦膜尾征”明顯，腫瘤明顯均勻強化；而ISFT的T2WI信號多混雜，多呈顯著不均勻強化，多無鈣化，鄰近顱骨多呈壓迫吸收，“腦膜尾征”少見，“陰陽征”和T2WI低信號區顯著強化有助于兩者鑒別。本組1例誤診為血管外皮細胞瘤：血管外皮細胞瘤在T1WI及T2WI上的信號特點與ISFT基本相仿，流空血管豐富，強化明顯，腫瘤境界清，兩者易誤診。但血管外皮細胞瘤鄰近顱骨呈溶骨性破壞，可作為鑒別點。2016年WHO已將孤立性纖維瘤及血管外皮瘤歸為一類腫瘤，并采用孤立性纖維瘤/血管外皮細胞瘤這一組合術語來描述這類疾病。血管外皮細胞瘤在生物學上更具侵襲性，更容易復發轉移，所以當腫瘤較大，侵犯周圍結構，如侵犯靜脈竇或顱骨時應考慮到血管外皮細胞瘤的可能性。

總之，ISFT少見，易誤診，MRI表現具有一定特征性。當腦內外腫瘤形態不規則，T2WI信號混雜，出現典型“陰陽征”及T2WI低信號區顯著強化，應考慮ISFT的可能性，最終定性需要病理及免疫組化。