楊琴,梁卡麗,何其舟
(西南醫科大學附屬中醫醫院,四川 瀘州 646000)
胸膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of the pleura,SFTP)是發生在胸膜的間葉源性梭形細胞腫瘤,由成熟纖維母細胞和纖維細胞構成,多數生物學行為是良性,惡性的比例較低。孤立性纖維瘤可發生在全身各處結締組織內,比如胸膜、腹膜、眼眶、腎臟、中樞神經系統等,但最多見于胸膜[1]。共收集經手術后病理證實為胸膜孤立性纖維瘤的11例病例,通過回顧性分析MSCT增強的影像表現,以提高對胸膜孤立性纖維瘤的認識和術前診斷的能力。
回顧性分析從2015年5月至2020年6月在我院經手術病理證實為胸膜孤立性纖維瘤11例患者,其中男性6例,女性5例,年齡范圍為16~71歲,平均年齡為(47.09±13.98)歲。有2例患者為體檢發現;9例患者的臨床癥狀為胸痛不適、偶有咳嗽就診。
CT掃描儀為西門子第二代雙源CT;患者行胸部CT平掃加增強掃描。掃描范圍為胸廓入口處至肺底。管電壓120kV,自動管電流調節開啟,層厚5mm,層間距5mm,0.75mm薄層重建。經肘靜脈注入碘對比劑(濃度350mgI/mL),速率3mL/s,行CT增強掃描。圖像行多平面重組(MPR)多方位顯示腫瘤、腫瘤與周圍組織關系,以及腫瘤血供情況。
2位主治影像醫師在不知道病理結果的情況下,回顧性分析11例患者的CT增強圖像,并進行獨立評估,存在分歧則協商后達成一致意見。評估的影像特征有:腫瘤的位置、形態、大小,腫瘤的密度是否均勻,有無鈣化,腫瘤的強化程度,觀察有無供血動脈,腫瘤與周圍鄰近結構的情況,比如有無侵襲鄰近結構,有無破壞鄰近骨質等。
CT基本影像表現 腫瘤位置:有6例位于右側胸腔,5例位于左側胸腔。腫瘤形態:5例呈類圓形,6例呈不規則形狀,均與胸膜密切相連。腫瘤大小:腫瘤的體積較大,直徑約為4~17cm,平均( 8.2±3.5)cm,1例幾乎占據整個胸腔,鄰近的肺組織受壓不張,其中1例位于前縱隔,偏向右側胸腔。腫瘤邊緣:9例腫瘤與鄰近肺組織分界清晰,2例與膨脹不全的肺組織粘連。腫瘤密度:9例腫瘤CT平掃密度不均勻,2例密度較均勻,有3例可見鈣化灶。腫瘤強化程度:增強后1例幾乎無強化,10例均呈輕-中度強化,其中9例為不均勻“地圖樣”強化,4例病灶內有迂曲、增粗血管影。腫瘤血供情況:10例腫瘤的血供來源顯示不清,有1例顯示血供來源為右側膈動脈;腫瘤與周圍結構的情況:所有病灶均未見確切侵犯鄰近結構,無鄰近骨質破壞。
孤立性纖維瘤是少見間葉源性腫瘤,可發生在全身各個部位,包括頭部、頸部、胸部、腹部,但以胸膜最常見,約80%來自臟層胸膜。過去認為SFTP來源于胸膜間皮組織,與胸膜間皮瘤為同一來源,現免疫組化技術和電子顯微鏡研究證實,由成熟纖維母細胞和纖維細胞構成,起源于CD34陽性的樹突狀間質細胞而非間皮組織[2]。胸膜孤立性纖維性腫瘤(SFTP)好發于成人,發病年齡范圍較多為40~70歲,無性別差異[3],本研究患者的平均年齡為(47.09±13.98)歲,與文獻報道的好發年齡幾乎一致。SFTP通常是良性病變,只有極少數發生惡變[4],本組11例病例均為良性;通常腫瘤生長緩慢,可在幾年內無臨床癥狀。當腫瘤體積較大時,推擠鄰近的組織結構,才出現相應的臨床癥狀,比如胸悶、胸痛不適、咳嗽等表現,并且臨床癥狀無特異性。本組病例有2例患者為體檢發現,無任何臨床癥狀;9例患者的表現為胸悶、咳嗽、氣促等癥狀。
本組病例中6例位于右側胸腔,5例位于左側胸腔;當腫瘤緊貼胸壁呈寬基底改變,邊緣光滑,與肺組織分界清晰,鄰近肺組織受壓膨脹不全,縱隔被推擠移位等征象,可提示病灶的來源可能為胸膜,這些征象對腫瘤起源、定位有一定價值,但MSCT無法判斷來源為臟層還是壁層胸膜;但當腫瘤的體積較大時、甚至占據整個胸腔時,MSCT判斷腫瘤是否來源于胸膜存在一定困難。本組有1例腫瘤的體積巨大,幾乎占據2/3胸腔。有5例腫瘤呈類圓形改變,6例呈不規則形狀,均與胸膜密切相連。SFTP的CT平掃大多數呈等或稍低密度,病灶內密度可均勻、也可不均;其CT密度與膠原纖維含量密切相關;含有的膠原纖維相對多則為細胞稀疏區,其CT平掃的密度則增高;含有的膠原纖維相對少則為細胞稀疏區,其CT平掃的密度則較低。另一方面與腫瘤的體積也相關,腫瘤體積較小時,則密度多較均勻;當腫瘤的體積較大時,有文獻報道腫瘤的體積越大,出現壞死、囊變、粘液變性的幾率會越高[5],其密度多不均勻,其內還可出現鈣化灶,鈣化的形態可以是斑點狀、條狀、也可以是斑片或團塊狀。本組病例中,有9例腫瘤CT平掃密度不均勻,只有2例密度較均勻。有4例腫瘤出現鈣化灶,有3例鈣化灶呈斑點狀改變,1例鈣化呈斑塊狀改變。
SFTP的強化方式大多數為輕度、中度強化,也可以為顯著強化;SFTP其強化方式與腫瘤的血管、腫瘤內細胞的密集程度、膠原纖維的分布相關。大多數的SFTP非均勻性輕度、中度強化,并且在靜脈期強化程度有增加,部分腫瘤內還可以見到增多的血管影。腫瘤的血供越豐富,腫瘤組織越致密,其強化程度越高[6]。SFTP的非均勻性強化特征“地圖樣強化”,這與腫瘤組織學排列的形態相關,細胞密度的區域與血管外皮瘤樣變區強化相對明顯,但在細胞稀疏區、膠原纖維區、玻璃樣變區的強化程度相對弱些,因此呈“地圖樣強化”[7-8]。本組有9例呈“地圖樣強化”,其中4例見增粗血管影。本組有1例SFTP的平掃密度較低CT值約為24HU,并且平掃密度較均勻,增強后呈輕微均勻性強化,這可能因為腫瘤內有較多的黏液樣變,其腫瘤細胞較少相關。當然本組病例收集較少,結果存在一定局限性。
SFPT需要與胸膜來源的腫瘤(胸膜間皮瘤、胸膜轉移瘤等)、肺組組來源的腫瘤(肺癌、肺肉瘤等)鑒別。胸膜間皮瘤,男性多見,并且多數與石棉接觸有關,多表現為彌漫胸膜結節或腫塊,常伴有胸腔積液,而SFPT呈孤立性腫塊改變。胸膜轉移瘤,有原發腫瘤灶,一般雙側多見。肺癌起源于肺組織,腫塊呈分葉狀,有毛刺,常有胸膜呈凹陷征改變,肺組織為阻塞性不張改變,而SFPT的肺不張為外壓性不張。肺肉瘤,發生的年齡多為40歲以下,腫塊與胸壁呈銳角,一般5cm以上,邊緣光滑或輕度凹凸不平,腫塊內可有壞死,鈣化少見,增強后呈不均勻性強化。
MSCT增強的重要性在于對SFPT的定位,了解腫瘤與鄰近結構的關系,腫瘤的血供特點,通過對腫瘤特征的描述,有助于提高診斷孤立性纖維瘤的能力。

圖1-8