胎兒心臟彩超漏診左肺動脈起始處輕度狹窄1例

劉超，柴青芬

（新鄉醫學院，河南 新鄉453000）

1 病例報告

患兒徐子萱，女，足月新生兒，0歲0月23天，因“咳嗽、鼻塞3天，加重伴喘息、呼吸困難1天”入院。查體：T36.5℃，P140次/分，R60次/分，反應差，顏面部及前胸部可見散在紅色皮疹，咽部充血，可見少量黃色分泌物堵塞鼻腔，呼吸稍促，呼吸頻率60次/分，三凹征陽性，雙肺聽診呼吸音粗，可聞及喘鳴音，右下肺可聞及少量濕羅音。心律齊，心前區可聞及2/6級收縮期雜音。我院胸片提示：右下肺見片狀密度增高影，右下肺感染。門診以”新生兒肺炎、先天性心臟??？”收入院。我院超聲心動圖檢查，描述：房間隔中部可見一疊瓦狀小縫隙，寬約0.12cm；肺動脈內徑正常，瓣膜不厚,開放閉合正常。左肺動脈內徑正常，近起始段管腔內似可見膜樣回聲（圖1），致管腔狹窄，狹窄處流速約2.5m/s，PG27mmHg（圖2），右肺動脈起始處流速1.1m/s，余心腔大小及腔內未見明顯異常。超聲印象：先天性心臟病，左肺動脈起始處輕度狹窄；卵圓孔未閉。

患兒母親孕期健康良好。否認過度勞累，否認有糖尿病及高血壓病史。孕期因亞臨床甲減及貧血口服優甲樂、鐵劑。于2020年8月26日在我院行胎兒心臟彩超檢查，描述：三血管氣管切面：可見一血管從氣管后方自降主動脈發出向右上肢方向走行。各心腔大小及腔內未見明顯異常。超聲印象：胎兒心臟血管環形成，考慮右鎖骨下動脈迷走。胎兒心臟彩超未發現左肺動脈起始處異常（圖3），分支處彩色血流無明顯加速（圖4）。

2 討論

肺動脈分支異常是一類罕見的先天性肺血管畸形，包括單支肺動脈起源異常，如單支肺動脈缺如、單支肺動脈異常起源于升主動脈和肺動脈吊帶等；單支肺動靜脈畸形、單純性肺動脈分支狹窄超聲上也表現為肺動脈分支的形態或連接異常。肺動脈分支異常胎兒出生后常導致呼吸困難、肺動脈高壓、生活質量差[1-3]。產前超聲常規心臟切面包括四腔心、左室流出道及右室流出道[4]，可以篩查心臟嚴重缺陷，但對于部分血管異常仍容易漏診。孕婦懷孕期間，胎兒的肺發育尚未完全，此時肺小動脈還未擴張，其遠端具有較高的阻力，右室與肺動脈間的壓力差小，加之血流量少，因此當胎兒出現輕中度肺動脈狹窄時，其肺動脈的主干、瓣口部位均會表現出異常的高速血流，因此胎兒發育時期，輕中度的肺動脈狹窄往往不會出現顯著的超聲心動圖特征，漏診幾率大，后期容易引起不必要醫療糾紛[5]。隨著胎兒肺循環、肺循環流量逐步改善后往往會在新生兒時期表現出典型超聲圖像，有利于臨床確診[6]。

肺動脈分支狹窄可單獨發生，也常與其他先天性心臟病并存(如:單心室、房間隔缺損，室間隔缺損及法洛四聯癥等);肺動脈分支狹窄亦見于一些遺傳性綜合征，如Williams及Alagille綜合征等。而臨床更常見的是獲得性肺動脈分支狹窄，如在先天性心臟病外科術后PA補片處出現瘢痕攣縮、吻合口纖維化、血管內皮損傷以及人工管道牽拉等，均可導致醫源性肺動脈分支狹窄發生。無論先天性還是獲得性肺動脈分支狹窄，即使是單側病變也可潛在地影響肺動脈血流動力學進而造成右心室的功能不全，引起患者臨床癥狀及表現，因此，只要肺動脈分支狹窄顯著就需擇期治療。目前肺動脈分支狹窄的治療有內科介入和外科手術矯治兩種方式[7]。輕度的肺動脈分支狹窄隨著肺動脈發育有好轉可能，對患兒發育影響不大。臨床醫生認為患兒目前應以抗感染治療為主，6個月后復查心臟彩超。

圖1

圖2

圖3

圖4