氣管支氣管巨大征一例并文獻復習

林東敬，曾昭豪，連笙壹，蔡興東，馬洪明

1.暨南大學附屬第一醫院呼吸與危重癥醫學科，廣東 廣州 510632；2.暨南大學第一臨床醫學院，廣東 廣州 510632

氣管支氣管巨大征(TBΜ)又被稱為Μounier-Kuhn綜合征，是一種以氣管支氣管明顯擴張，可伴有憩室形成，以及反復下呼吸道感染為主要特征的綜合征。該病病因未明，極有可能是一種先天性綜合征。臨床表現無特異性，需要胸部CT、支氣管鏡檢查協助診斷。現報道暨南大學附屬第一醫院收治的TBΜ患者1例，并復習相關文獻。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者為84歲男性，因“咳嗽、咳痰伴氣促1個月”于2018年4月2日入院?；颊?個月前受涼后出現咳嗽、咳少許黃白色黏痰，不易咳出，快走約20 min后出現氣促，休息后可緩解，無畏寒、發熱，無胸悶、心悸，無惡心嘔吐、腹痛腹脹，在當地社區醫院予抗感染(具體不詳)治療后癥狀無緩解，遂至我院門診就診，門診以“雙肺肺炎”收住院。既往發現胸椎骨質疏松并退行性變，T7、T10、T12椎體壓縮性改變1年，30年前因“胃潰瘍并穿孔”行“胃大部分切除術”。否認高血壓、冠心病、糖尿病病史，否認肝炎、結核等傳染病史，其余無特殊。體格檢查：呼吸稍促，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕啰音，左側明顯，未聞及干啰音及胸膜摩擦音。心率82次/min，第一心音強弱不等，心律絕對不齊，脈搏短絀，心界無擴大，二尖瓣聽診區可聞及3/6級吹風樣收縮期雜音；腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫。

1.2 輔助檢查 血常規：白細胞計數為4.77×109/L，紅細胞計數為3.26×1012/L，紅細胞壓積(HCT)為33.2%，血紅蛋白(HGB)為110 g/L，淋巴細胞絕對值為1.38×109/L，淋巴細胞百分比為28.9%，嗜中性粒細胞絕對值為2.89×109/L，嗜中性粒細胞百分比為60.6%，D-二聚體定量為2 880 ng/mL。降鈣素原為0.03 ng/mL。血氣分析：pH為7.43，氧分壓(PO2)校正值為9.27 kPa，靜脈飽和度(SO2)校正值為93.7%，二氧化碳分壓(PCO2)校正值為5.15 kPa。痰涂片：革蘭陽性球菌+、革蘭陰性桿菌+、革蘭陰性球菌少量、真菌未見，痰培養陰性。肺炎衣原體IgG(+)，肺炎支原體IgG(+)；N-前B型鈉尿肽為1 678 pg/mL。生化、高敏肌鈣蛋白-Ⅰ、結核桿菌抗體、糞便常規、尿常規、甲狀腺功能檢查未見明顯異常。肺功能檢查提示：輕度限制性通氣功能障礙。胸腔彩超：右側胸腔積液(最厚處約19 mm)，左側胸腔未見積液。心臟彩超：左、右心房增大；節段性室壁運動異常；二尖瓣退行性病變并返流(輕)、主動脈瓣返流(輕)、三尖瓣返流(中-重)、心包少量積液。心電圖提示：心房顫動、不完全性右束支傳導阻滯、T波改變。

1.3 影像學檢查 DR胸片提示：(1)肺氣腫，右下肺膨脹不全，雙側中下肺慢性炎癥改變；(2)主動脈粥樣硬化，心影增大；(3)右側少量胸腔積液并胸膜增厚；(4)多個胸椎壓縮改變。腰椎DR提示：(1)腰椎退行性變并骨質疏松；(2)T12、L2～4椎體壓縮性改變；(3)腹主動脈粥樣硬化。胸部CT提示：(1)慢支、肺氣腫并雙肺感染；(2)右側胸膜增厚并鈣化；(3)心臟增大，主動脈及冠狀動脈粥樣硬化；(4)胸椎骨質疏松并退行性變，T6～8、T10、T12椎體壓縮性骨折、T11/12椎間盤病變，氣管及支氣管增粗，疑似氣管支氣管巨大征(圖1)。

圖1 胸部CT圖

1.4 治療經過 患者入院后予“新克君[注射用哌拉西林鈉舒巴坦鈉(2：1)3 g]ivgtt q8 h”聯合“克拉霉素250 mg po bid”抗感染，輔以祛痰(沐舒坦45 mg ivgtt bid+切諾0.3 g po tid+富露施0.6 g po qd)、改善心臟重構(雅施達4 mg po qd+可定10 mg po qn)、抗凝(華法林鈉片3 mg po qd)、改善骨質疏松(密蓋息50單位im qd+羅蓋全0.25μg po qd+碳酸鈣D3片1片po qd)等治療后，咳嗽、咳痰好轉，氣促減輕，出院隨訪。

2 討論

本例患者因“咳嗽、咳痰伴氣促1個月”入院，查胸部CT：隆突上方2 cm處氣管橫向冠狀直徑為30.07 mm，右主支氣管直徑為24.23 mm，左主支氣管直徑為18.99 mm，氣管最大直徑為39.9 mm，并伴有憩室形成，符合氣管支氣管巨大征(TBΜ)的診斷標準。

TBΜ又被稱為Μounier-Kuhn綜合征，臨床上甚為少見。截至2020年7月13日，以“氣管支氣管巨大”為檢索詞在中國知網、維普、萬方檢索，僅搜索到國內文獻報道23篇，共計24例，其中絕大多數為男性患者，多為個案報道。以Μounier-Kuhn或Tracheobronchomegaly為檢索詞，在Pubmed可檢索到260篇相關文獻，統計文獻類型發現：病例報告占據了絕大多數，約有210篇，綜述回顧類文獻10余篇，未找到摘要及全文者30余篇。

1897年，該病首先由Czyhlarz在尸體解剖時發現[1]；1932年，因Μounier-Kuhn首次系統對TBΜ進行臨床描述[2]而命名為Μounier-Kuhn綜合征。目前通常在CT上測量相應橫截面的氣管支氣管直徑診斷TBΜ：氣管橫向冠狀直徑(隆突上方2 cm處)、右主支氣管和左主支氣管分別超過30 mm、24 mm和23 mm是其診斷標準[3]，TBΜ還可以通過在DR胸片上測量主動脈弓上方2cm處氣管的冠狀、矢狀面內徑(男性大于25 mm、27 mm，女性大于21 mm、23 mm)來診斷[4]。除了影像學外，支氣管鏡亦可用于診斷TBΜ，鏡下除可見擴張的氣管支氣管外，還可見吸氣相氣管支氣管松弛擴張，呼氣相氣管支氣管變窄或塌陷。還曾有文獻報道因手術期間出現嚴重的氣管插管周圍漏氣而意外發現巨大氣管的病例[5]。此外，組織病理顯示TBΜ是繼發于彈性纖維和肌纖維萎縮的病理性擴張，因此亦有少數通過組織病理學確診TBΜ的報道[6]。

目前有關TBΜ的資料多為病例報告，缺乏流行病學的調查，病因尚不明確。此病可能為先天性疾病，亦可能后天形成。結節病、間質性肺炎、囊性纖維化等疾病可出現嚴重的肺纖維化，纖維化如果對氣管產生足夠的牽引力，可以導致氣管擴張而表現為TBΜ。馬凡氏綜合征[7]、Ehler-Danlos綜合征[8]、強直性脊柱炎[9]、皮膚松弛[10]等也與繼發性支氣管擴張有關，可能導致TBΜ。TBΜ與肺轉移性鱗狀細胞癌[11]、人類免疫缺陷病毒[12]、氣管淀粉樣變性[13]等疾病的關系近幾年也有相關的報道。然而，TBΜ的病因和發病機制有待于進一步探索。

TBΜ以男性多見，無特異性臨床表現。由于氣管壁彈性組織的破壞和丟失，氣管支氣管病理性擴張，部分伴有憩室形成，導致無效咳嗽和黏液纖毛清除功能受損，進而氣道分泌物排出困難、蓄積，主要表現為非特異性呼吸道癥狀，以咳嗽、呼吸困難及反復的呼吸道感染最常見。亦可出現咯血、大量膿性痰、氣胸、杵狀指等表現。TBΜ臨床表現輕重不一，輕者肺功能良好，幾乎無癥狀，重者可導致呼吸衰竭，甚至死亡[14]。該病診斷時多在30～40歲，本患者在84歲才發現氣管擴大，追問病史，既往無慢性咳嗽咳痰及呼吸困難等癥狀，因此無法確定是無癥狀的TBΜ，還是近期因某種因素才發展為TBΜ。KRUSTINS等[14]對128例TBΜ進行回顧分析，發現年齡的增加和氣管直徑增大無相關性。因此，本例TBΜ可能并非年老所致，具體病因尚不清楚。

TBΜ缺乏特異性治療，沒有癥狀的患者通常不需要治療，有癥狀的患者通常予抗感染、祛痰、改善通氣等對癥支持處理。由于TBΜ可導致氣管的塌陷，采用無創正壓通氣可擴張呼氣時塌陷的氣道，以糾正呼吸衰竭，亦有置入氣管支架改善氣道狹窄的病例報道[15-16]。由于TBΜ經常出現下呼吸道感染，有人建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗[17]以預防感染。

本例患者84歲高齡才診斷TBΜ，后續的臨床表現及進展如何，仍需繼續隨訪觀察。