分次手術治療妊娠晚期垂體大腺瘤壓迫視神經1例

楊虹，劉笑，鐘敬祥

(暨南大學附屬第一醫院 眼科，廣東 廣州 510000)

0 引言

垂體瘤起源于腺垂體，占所有腦腫瘤的10%-15%。[1]當垂體瘤生長到一定程度時，常壓迫視神經和垂體柄，造成視力下降、視野缺損，甚至危及生命。由于垂體瘤被重要的結構所包圍，因此長期以來其治療被視為一個挑戰。

妊娠合并垂體腺瘤臨床上很少見，其治療相對于非孕婦更為復雜，所有治療都得權衡孕婦和胎兒健康。在此，我們報導了一例分次手術治療妊娠晚期垂體大腺瘤壓迫視神經的病例。

1 病例報告

患者女，33歲，孕29周，因者雙眼視物模糊1年，加重伴視物重影、視野變窄4個月于我院就診?；颊哂小案呙谌樗匮Y”病史4年，規律服用溴隱亭直至懷孕；有 “下丘腦性閉經”病史2年，予芬嗎通治療后月經恢復正常?；颊叻裾J青光眼、垂體瘤家族病史。

?？茩z查示：右眼最佳矯正視力(best corrected visual acuity，BCVA)0.08，左眼BCVA0.15，雙眼眼壓12mmHg。雙眼眼前節正常，眼底視盤界清，色蒼白，余無異常(圖1)。視野檢查示右眼大部分視野缺損，左眼全視野缺損(圖2a，e)。光學相干斷層掃描(optical coherence tomography，OCT)顯示右眼視網膜神經纖維層(retinal nerve fiber layer，RNFL)平均厚度41μm，左眼RNFL平均厚度42μm。診斷為雙眼視神經萎縮，建議神經外科就診。

圖1 雙眼術前眼底彩照

圖2 雙眼視野檢查結果

行磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)檢查提示鞍區可見一大小約3.4×3.1×3.9 mm的類圓形腫塊，腫塊向上壓迫雙側視交叉(圖3a，b)。由于患者懷孕，故未行增強掃描。血清催乳素為74.08ng/mL(非孕女性參考值：3.34-26.72ng/mL)，其余垂體激素水平正常。

神經外科考慮垂體腺瘤診斷，建議盡快行手術治療以解除腫瘤對視交叉的壓迫。考慮到患者處于妊娠晚期，為了孕婦和胎兒的安全，首次提出了分次進行顱內鏡下經鼻蝶竇入路鞍區占位病變切除術的治療方案。入院后在全身麻醉的情況下給患者行第一次手術，切除約二分之一的腫瘤組織進行減壓。在患者分娩后一個月，行第二次手術，完全切除剩余腫瘤組織。

術后病理診斷為垂體腺瘤(WHOⅠ級)。第一次手術后1月，雙眼BCVA均較前提升(右眼0.1，左眼0.3)，左眼鼻上方視野缺損緩解(圖2b，f)，雙眼RNFL平均厚度較前增加(右眼54μm，左眼56μm)。2個月后患者剖腹產誕下一體重為3Kg的健康男嬰。

第二次手術前，雙眼視力無明顯變化，視野較前好轉(圖2c，g)。MRI顯示鞍區見一大小約3.8×3.3×3.4mm的腫塊影，可見束腰征，增強掃描腫塊明顯均勻強化；視交叉向上推移(圖3c，d)。第二次手術后1月，右眼BCVA 0.1，左眼BCVA 0.6，雙眼視野缺損較前緩解(圖2d，h)。隨訪期間無其他并發癥發生。

圖3 核磁共振影像

2 討論

我們這例患者直到妊娠晚期才被確診為垂體腺瘤，但根據患者癥狀持續時間和既往病史，我們認為患者妊娠前已經有垂體瘤，而妊娠加劇了腫瘤生長導致癥狀加重。妊娠期間垂體會出現生理性增大，主要是泌乳素細胞增生所致[2]。垂體的高度與胎齡增長相關，但妊娠期間很少增長到10 mm以上，所以由生理性垂體增大引起的視物模糊、復視等癥狀在懷孕期間非常罕見[3]。

泌乳素瘤是孕婦中最常見的垂體腺瘤[4]。雖然正常垂體在懷孕期間體積增大，但大多數泌乳素瘤仍將保持穩定。事實上，只有1.3%的微泌乳素瘤和23.2%的大泌乳素瘤會在孕期出現癥狀性的腫瘤增大[5]。

垂體腺瘤的治療包括藥物治療、手術治療和放射治療。泌乳素瘤首選藥物治療，一線用藥為多巴胺受體激動劑。這類藥物能穿過胎盤，被歸為懷孕風險因子[6]。由于妊娠第3-8周是胚胎器官形成期，所以大多數患者在確認受孕時被建議停止服用多巴胺激動劑，并密切觀察[7]。若在妊娠期出現壓迫體征，并證實腫瘤增大，可以重新使用多巴胺激動劑治療[8]。

除泌乳素瘤外，其他垂體腺瘤首選手術治療，目前一線手術方式為內窺鏡下經鼻蝶竇入路鞍區病變切除術[9]。手術對孕婦具有額外的風險，包括危及生命的垂體中風、嚴重和急性皮質激素缺乏、肺炎、尿路感染、靜脈血栓栓塞和敗血癥[10,11]。此外，手術還會增加2.5%的流產率、4.7%的引產率和8.2%的早產率[12]。懷孕期間手術顯然對母嬰均有風險，僅在危及患者生命或嚴重視力障礙導致不可逆性的視覺后遺癥，并且缺乏更安全的替代方案時才建議手術[13]。通常建議在妊娠中期進行手術，因為在懷孕的前三個月手術容易致畸，而在懷孕的最后三個月可能導致緊急分娩[14]。

這例患者在妊娠晚期被確診，此時視功能受損很嚴重。藥物治療對緩解視神經受壓的作用緩慢，而手術又具有一定的風險。在她入院后，我們立即與神經外科、產科、內分泌科組成多學科團隊，對她的情況進行評估。為了挽救患者的視力，同時確?；颊吆吞旱陌踩覀冏罱K提出了分次手術治療的方案。在第一次手術切除約二分之一的腫瘤減壓后，患者的視力、視野和RNFL均得到一定程度的提高。分娩后進行第二次手術，完全切除剩余腫瘤組織。手術前患者的視力較之前下降，同時，根據核磁共振圖像，我們發現患者的腫瘤在第一次手術后仍在進展。手術后一個月，她的右眼視力無明顯變化，左眼視力恢復較好。但雙眼視野都較第一次術前明顯改善。這種方案既能快速減輕腫瘤對視神經和周圍組織的壓迫，同時又避免了嚴重并發癥的產生。

3 結論

以視力下降為首發癥狀就診于眼科的垂體腺瘤患者并不少見，這類患者中，孕婦非常特殊。對妊娠期垂體腺瘤壓迫視神經的高危患者，分次手術能達到階梯式減壓效果，有效保證孕婦和胎兒的安全，避免視功能進一步下降。對于眼科醫生來說，管理妊娠期間的垂體瘤患者，除了動態觀察患者的視力、視野、視神經等情況，還應與神經外科、產科、內分泌科醫生組成多學科團隊，綜合評估患者局部和全身情況，對可能會危及孕婦或胎兒健康的狀況，及時作出正確的判斷和處理。