左頂部滑膜肉瘤1例

徐春艷，婁 琴，朱 琎，猶 露，李邦國(guó)

(遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科，貴州 遵義 563003)

患者女，72歲，發(fā)現(xiàn)頭部包塊、伴輕微頭痛1個(gè)月，未接受特殊治療；既往無腫瘤、外傷等病史。查體：左頂部觸及4 cm×2 cm包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，伴輕度壓痛。頭部CT/MRI：左頂骨片狀骨質(zhì)破壞，伴3.7 cm×1.7 cm×4.2 cm軟組織腫物跨顱板，邊緣見斑點(diǎn)狀鈣化(圖1A)，T1WI及T2WI均呈等信號(hào)；增強(qiáng)后腫物明顯強(qiáng)化(圖1B)；診斷為左頂部腦膜瘤或轉(zhuǎn)移瘤。于全麻下行左頂部腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫物呈魚肉狀，血供豐富，頂骨骨質(zhì)破壞、部分缺損。病理：光鏡下見腫瘤內(nèi)大量異型梭形細(xì)胞增生，呈束狀及編織狀排列，細(xì)胞體積較大，胞漿淡紅染或空亮，部分核仁明顯，核分裂象多見，并見散在瘤巨細(xì)胞，伴多灶壞死及出血，間質(zhì)血管壁薄且不規(guī)則(圖1C)；免疫組織化學(xué)：Vim(++)，Bcl-2(++)，CK(部分+)，EMA(+)，SMA(-)。病理診斷：左頂部單相纖維型滑膜肉瘤(synovial sarcoma， SS)。術(shù)后4個(gè)月復(fù)查MR，見術(shù)區(qū)8.7 cm×8.5 cm×4.6 cm腫物，以不規(guī)則等T1、等T2信號(hào)為主，內(nèi)見線條狀低信號(hào)，跨顱板內(nèi)外生長(zhǎng)；增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)壞死區(qū)(圖1D)；診斷為SS復(fù)發(fā)。

圖1 左頂部滑膜肉瘤 A.矢狀位平掃CT圖像； B.軸位增強(qiáng)MRI； C.病理圖(HE，×100)； D.術(shù)后4個(gè)月軸位增強(qiáng)MRI

討論SS屬間葉組織惡性腫瘤，惡性程度高，2013年WHO軟組織腫瘤分類將其歸入分化不確定性腫瘤，好發(fā)于15～30歲男性，多見于四肢，膝關(guān)節(jié)最常見，少見累及頭頸部。SS可分為單相纖維型、單相上皮型、低分化型及雙相分化型。CT多呈等、稍低密度影，T1WI多呈等、稍低信號(hào)，T2WI可呈高、等、低混雜“三重信號(hào)征”，與其病理成分有關(guān)，即瘤體實(shí)性、纖維性、壞死和出血灶常同時(shí)存在；增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化或漸進(jìn)性強(qiáng)化。腫物“邊緣性鈣化”是診斷SS的依據(jù)之一。本例初檢病灶無明顯壞死，而復(fù)發(fā)后MRI示多發(fā)壞死區(qū)，與腫瘤生長(zhǎng)迅速、滋養(yǎng)動(dòng)脈無法充分供血有關(guān)。SS術(shù)后復(fù)發(fā)快且進(jìn)展迅速，放射治療可降低其復(fù)發(fā)率。本例術(shù)后拒絕放射治療，于4個(gè)月后復(fù)發(fā)。鑒別診斷：①顱骨嗜酸性肉芽腫，顱骨呈“穿鑿”樣骨質(zhì)破壞，內(nèi)外板完全破壞呈“斜邊”征或“雙邊”征，部分可見“紐扣”樣死骨殘留，周圍軟組織腫物偏小；②惡性腦膜瘤，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，密度、信號(hào)不均，周圍可見明顯水腫而無鈣化，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化；③轉(zhuǎn)移瘤，可根據(jù)原發(fā)灶進(jìn)行鑒別。最終確診依賴于病理學(xué)檢查。