病態竇房結綜合征伴真性右位心合并永存右上腔植入起搏器1例

方日亮 魏文娟 李彩燕 何浪 徐耕

患者女，55歲。因“反復心悸、頭暈2年余”于2020年5月5日入院。入院體檢：血壓110/58 mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心尖搏動點在右鎖骨中線第五肋間處，心率60次/min，律齊，各心臟瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，雙下肢無浮腫。入院心電圖檢查示:竇性心律，右位心；P波在Ⅰ、aVL倒置，Ⅱ正負雙向，V4～V6負向，QRS波群在 V1呈rS型，V4～V6呈qR型，將左右手反接，V1～V6電極依次放在 V2、V1、V3R～V6R上，P 波在Ⅰ、aVL 正向，Ⅱ正向，V4～V6正向，QRS波群在 V1呈 qR型，V4～V6呈rS型。X線胸片檢查提示：心尖位于右側胸腔，胃泡位于右膈下。住院期間患者再次出現心悸伴頭暈不適，無意識喪失，無大小便失禁及抽搐，數秒鐘自行恢復，心電監測提示竇性停搏達5.8 s。診斷：病態竇房結綜合征，竇性停搏；右位心。根據2018年ACC/AHA/HRS心動過緩指南，安裝起搏器指征明確[1]。

手術經過：患者平臥，常規消毒鋪巾，局麻后制作右前胸皮下囊袋，行左、右腋靜脈造影，提示永存右上腔靜脈，且與右側腋靜脈成角小，左側腋靜脈直接匯入右心房，左右上腔靜脈之間無交通支（圖 1a、b）。穿刺右側腋靜脈二針，植入泥鰍導絲過下腔靜脈，沿泥鰍導絲置入可撕開鞘，沿鞘管置入心室起搏導線，將引導鋼絲預塑C形大彎，在鋼絲支撐下將心室導線經永存右上腔至擴張的冠狀竇口送入右心房，交換為預塑C形小彎鋼絲，將心室導線從右心房反向跨過三尖瓣進入右心室低位間隔部，測試心室起搏閾值0.8 V/0.4 ms、感知6.7 mV、阻抗713 Ω，符合植入要求。將預制C形彎曲的心房鋼絲導線插入心房主動導線，經永存右上腔靜脈擴張的冠狀竇口送入右心房，向上推送電極導線多次嘗試無法到達右心耳，遂將導線固定于心房游離壁，測試閾值 0.8 V/0.4 ms、感知 3.0 mV、阻抗 548 Ω，亦符合植入要求。固定導線，連接起搏器（美國美敦力A3DR01），逐層縫合皮膚。因術中出現頻發竇性停搏，予臨時起搏保駕（圖 1c、d）。

圖1 患者術中數字減影血管造影顯影下雙上腔靜脈及電極植入位置圖（a：右腋靜脈顯影下的永存右上腔靜脈；b：左腋靜脈顯影下的左上腔靜脈；c：經右上腔靜脈行起搏器植入術后；d：經右上腔靜脈行起搏器植入術后）

討論真性右位心又稱鏡像性右位心，是右位心中最為常見的一種，發病率約為2/100 000[2]，同時合并永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava,PLSVC）的病例更屬罕見[3]。右位心在臨床上主要分為三型：其一是心尖部指向右側，但是腹腔內器官位于左側；其二是心臟位于右側但其他器官位置正常；其三則是心臟以及內臟器官全部左右翻轉，又被稱為“鏡面心”。“鏡面心”是最常見的右位心類型，常合并不同程度的其他內臟器官轉位以及血管發育畸形[4]。但常常因心臟內結構及功能基本正常，故采用常規被動電極，固定于右心室心尖部。手術操作略有不同，外周靜脈選擇常規血管穿刺，操作電極導線時的方向及X線影像與常規方向相反，尤其是腔靜脈和右心房位置與正常不同，一定要熟悉解剖結構，確保導引鋼絲在腔靜脈系統內，避免出現手術并發癥。本例即為罕見的真性右位心合并永存右上腔靜脈。PLSVC是一種先天血管發育畸形，可單獨發生或合并其他心血管畸形。根據腔靜脈引流部位的不同，臨床上分為四型，Ⅰ型：PLSVC流入冠狀靜脈竇，右上腔靜脈缺如，占10%～20%；Ⅱ型：兩側上腔靜脈均存在，兩者間無交通支，占50%～60%；Ⅲ型：兩側上腔靜脈均存在，兩者間有交通支，占25%～30%；Ⅳ型：PLSVC流入左心房，占10%～20%[5]。而隨著介入手術，尤其是器械植入的發展，越來越多的PLSVC在介入術中被發現。既往研究表明，心導管檢查和心血管造影對PLSVC的檢出率可高達87%[6]。本例患者通過雙側腋靜脈造影明確左右上腔靜脈走形關系，并通過右側上腔靜脈（即相當于左位心臟的永存左上腔）成功植入心房心室起搏導線。既往研究表明，對于明確的右位心患者，術前可選用靜脈造影的方法顯示靜脈回流狀況,再用右心導管造影了解心腔、大血管形態結構。若證實其心臟、大血管形態結構無異常,則起搏器植入術操作方法與正常心臟者無差異。但對于合并PLSVC的患者，最主要的問題在于如何將右心室導線，經過擴大的冠狀靜脈竇口跨過三尖瓣反向送入位于胸腔右側的右心室。此時需要預先將導引鋼絲做成C形彎曲，確認導線頭端垂直右心室間隔部才能旋轉擰入導線，防止誤放在游離壁。本中心起搏器植入習慣為先做好囊袋后造影，但本例患者若在手術開始前先完成左右腋靜脈造影，發現為永存右上腔靜脈后，直接從左側植入可降低手術難度、縮短手術時間并減少射線量，亦為一種優選方法。總之，真性右位心合并PLSVC的患者植入永久性心臟起搏器的病例較少。術前需充分熟悉心臟解剖結構，術中操作時應根據血管變異情況靈活選擇路徑，根據投射體位的鏡像特點植入電極，更需要操作者耐心細致，具備手術操作技巧，不宜暴力操作，防止導絲尖端劃傷靜脈內壁造成靜脈夾層等。