頸部彌漫型腱鞘巨細胞腫瘤1例

張凌滔，江梓杰，史長征

(暨南大學附屬第一醫院放射科，廣東 廣州 510630)

患者女，62歲，體檢發現頸部腫物1月余；既往無特殊病史。查體：頸部右后側觸及約3 cm×3 cm腫塊，質硬，邊界清晰；頸椎無畸形、壓痛、叩擊痛及活動受限。實驗室檢查未見異常。頸部MRI：寰樞椎右后側3.9 cm×2.9 cm×2.9 cm軟組織腫塊，T1WI呈等-稍高信號，T2WI呈混雜低信號(圖1A)，與周圍肌肉組織邊界尚清，內側沿C2-C3棘突間隙向前生長，并累及寰樞椎水平硬脊膜外緣，增強掃描病灶呈不均勻強化(圖1B)，其內見片狀無強化壞死區，鄰近頸椎未見骨質破壞。頸部CT：示寰樞椎右后側4.1 cm×2.6 cm×3.0 cm軟組織腫塊，邊界尚清，平掃CT值約54 HU(圖1C)，增強后明顯不均勻強化，內見斑片狀無強化區，周圍骨質未見明確破壞。影像學診斷：頸部占位，考慮來源于肌腱或筋膜交界性腫瘤。行后側入路頸部腫物切除術，術中見頸椎右側金黃色軟組織腫塊，直徑約4 cm，表面部分呈灰白色，質硬。術后病理：光鏡下見腫瘤呈片狀生長，由卵圓形或圓形滑膜樣單核細胞、破骨樣多核巨細胞、泡沫樣細胞組成，伴含鐵血黃素沉著，間質膠原化，并見散在淋巴細胞浸潤(圖1D)；免疫組織化學：CD68(多核巨細胞，+)，S-100(-)，CD1α(-)，EMA(-)，Des(-)，CD34(-)，SMA(-)，Ki-67(約5%+)。病理診斷：(頸部)彌漫型腱鞘巨細胞腫瘤(diffuse-type tenosynovial giant cell tumor, D-TGCT)。

圖1 頸部D-TGCT A.矢狀位T2WI； B.矢狀位增強T1WI； C.矢狀位CT； D.病理圖(HE，×10) (箭示腫物)

討論D-TGCT是起源于滑膜、腱鞘及關節的良性腫瘤，中軸骨罕見，可起自頸椎、胸椎和腰椎，多發生于附件周圍，常累及周圍骨皮質。病理學上D-TGCT常呈結節狀或分葉狀生長，含單核細胞、多核巨細胞、泡沫細胞和含鐵血黃素等成分。D-TGCT于MR T1WI呈低或等信號，T2WI信號多樣，本例病理表現符合上述特征，但未見明顯骨質破壞。鑒別診斷：①骨巨細胞瘤，以胸椎多見，典型者椎體呈溶骨性骨質破壞并常累及附件，與D-TGCT表現相似，發生部位有助于鑒別；②韌帶樣型纖維瘤病，為發生于深筋膜及腱膜的交界性腫瘤，T1WI常呈等或高信號，T2WI為略高信號，可與D-TGCT相鑒別；③骨母細胞瘤，好發于脊柱附件區，瘤體內易發生鈣化，T1WI及T2WI均表現為低信號，CT可見瘤內高密度影。D-TGCT影像學表現缺乏特異性，確診需依靠病理學檢查。