胸椎椎管內羅薩伊-多爾夫曼病1例

胡燕麗，呂富榮

(1.重慶市婦幼保健院超聲科，重慶 400010；2.重慶醫科大學附屬第一醫院放射科，重慶 400010)

患者男，29歲，因“無明顯誘因胸背部疼痛伴雙下肢乏力2月余”入院；既往體健。查體：雙側乳頭平面以下感覺減退，雙下肢肌力4級，肌張力增高。實驗室檢查：紅細胞沉降率53 mm/h。胸椎CT：T2～T5水平椎管內可疑軟組織密度影，鄰近骨質未見明顯破壞，考慮腫瘤性病變。胸椎MRI：T3～T6水平椎管內見條帶狀等T1等T2信號，短時反轉恢復序列(short TI inversion recovery, STIR)-T2WI呈混雜稍高信號，并見輕中度均勻強化，邊界欠清，累及硬膜囊壁和左側椎間孔，相鄰椎體見斑片狀異常信號(圖1A～1C)；考慮胸椎管惡性腫瘤性病變可能性大，淋巴瘤？血液系統惡性腫瘤？行胸椎管內占位性病變切除+椎弓根螺釘內固定術，打開椎管見局部硬膜張力高，顯微鏡下探查見病變位于硬脊膜前方，約2 cm×1 cm×1 cm，質韌，血供中等，與硬脊膜緊密粘連。術后病理：光鏡下見淋巴樣細胞及漿細胞樣細胞浸潤伴間質纖維增生(圖1D)；抗酸染色(-)；免疫組織化學：CD3(+)，CD20(+)，CD21(-)，Ki-67(15%+)，CD38(灶+)、CD138(灶+)，CD15(-)，CD30(-)，Kappa>Lambda(+)，CD1a(-)，CD68(灶+)，GFAP(-)，S-100(+)，EMA(灶+)，Olig-2(-)，SOX-10(-)，CK(-)。病理診斷：(椎管內)羅薩伊-多爾夫曼病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

圖1 胸椎椎管內羅薩伊-多爾夫曼病 A.MR T1WI； B.MR STIR-T2WI； C.脂肪抑制增強T1WI； D.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

討論RDD為少見的良性組織細胞增生性疾病，多見于淋巴結內。結外RDD發生率約43%，其中累及中樞神經系統者<5%，多見于顱內，發生于胸椎椎管極其罕見，臨床無特異性表現。椎管內RDD的MRI表現為T1WI呈等信號、T2WI呈等或稍高信號，增強掃描明顯強化，可伴骨質破壞。本例主要表現為硬脊膜不規則增厚，未見明確骨質破壞，影像學表現缺乏特征性而致誤診。本病需與脊膜瘤、淋巴瘤、漿細胞肉芽腫相鑒別：①脊膜瘤呈半圓形膨隆凸入椎管內，可伴特征性“硬脊膜尾征”；②椎管內淋巴瘤好發于胸椎，常規MRI表現與RDD極其相似，但彌散加權成像呈高信號，表觀彌散系數(apparent diffusion coefficient, ADC)降低；而RDD呈等或高信號，ADC升高或無變化；③漿細胞肉芽腫T1WI呈等或低信號、T2WI呈高信號，增強后均勻或不均勻強化。最終確診需靠病理檢查。