支氣管內脂肪瘤6例的臨床分析及診療策略探討

井曉亮

(新疆醫科大學第一附屬醫院胸外科，新疆 烏魯木齊 830054)

0 引言

氣管腫瘤大多發生于黏膜上皮和腺體，多數為惡性，良性氣管腫瘤較少見，而支氣管內脂肪瘤(Endobronchial lipoma，EL)是一種發病率極低的氣管及支氣管良性腫瘤，僅占所有氣管內腫瘤的0.1%～0.4%[1]，國內外報道較少。本文針對我院臨床診治氣管內脂肪瘤的臨床資料分析，結合文獻報道，探討該腫瘤的臨床特征，診斷及其相關鑒別診斷、誤診誤治因素及預后，具體如下。

1 資料

1.1 一般資料

2016年1 月至2020年1月我院治療的6例EL患者(表1)。其中男4例，女2例，年齡50～72歲、平均年齡59.0歲。漢族3例，維吾爾族2例，回族1例。2例因體檢發現，其余4例因咳嗽、發熱、胸悶氣短等不適就診發現。3例吸煙史，4例合并有高血壓病、2型糖尿病、冠心病等慢性疾病。術前所有患者均行胸部CT檢查。病灶位于右中葉支氣管3例，右中下葉支氣管1例，左下葉支氣管1例，左上葉支氣管1例。6例胸部CT均有不同程度的肺不張，其中4例外還合并有阻塞性肺炎。所有患者接受手術切除治療。

表1 入組資料特征

2 結果

所有患者手術順利，2例接受外科手術治療，1例因術中發現并表向中間支氣管延伸，胸腔內粘連重術中出血，故中轉開胸行右肺中下葉切除，無術后并發癥及死亡。4例氣管鏡下介入治療，1例使用支氣管鏡下電圈套器、腫瘤高頻電刀切除術聯合冷凍治療，1例單純氣管鏡下電圈套器切除，2例左下葉支氣管腫瘤高頻電刀切除術聯合冷凍治療。術后住院時間4～8天，平均5.7天。術后病理均提示為支氣管黏膜脂肪瘤，6例患者術后均平穩出院。本組患者隨訪 6～36個月，所有患者均一般情況良好，均有定期復查胸部X線片或CT，無明確復發及新發表現。

3 討論

支氣管內脂肪瘤是少見的起源于支氣管黏膜下層的肺良性腫瘤，僅有5%的肺部腫瘤為良性，其中90%的良性病變為腺瘤和錯構瘤[2]。盡管脂肪瘤是人體常見的良性腫瘤之一，而支氣管內脂肪瘤是很罕見的。據報道，EL發病率僅為肺部腫瘤發病率的0.1%～0.5%。EL的生長性質均為良性膨脹性生長，生長至一定程度后，部分或完全阻塞肺段及葉支氣管后。大部分EL發生在氣管支氣管樹中含有豐富的軟骨和脂肪組織結構的前三個分支中，右肺多于左肺[3,4]。本組患者中4例出現胸悶氣短，胸痛、發熱，咳嗽咳痰等以阻塞性為主要表現的不適癥狀后，進一步就診明確。2例患者無任何不適主訴，因體檢時行胸部CT常表現為支氣管管腔內低密度影，增強掃描脂肪成分無明顯強化，合并有肺葉的不同程度肺不張，阻塞性肺部炎癥而來院就診(見圖1)。

圖1 支氣管脂肪瘤CT表現

對于支氣管內脂肪瘤的診斷，同其他肺部腫瘤的標準一致，病理學診斷是唯一金標準。大體標本切面呈黃色油脂狀，鏡下由成熟脂肪小葉組織組成與周圍皮下脂肪組織相似(見圖2)。常需與錯構瘤、腺瘤、肺及支氣管源性惡性腫瘤等肺部疾病，尤其合并有肺不張、阻塞性肺炎、肺實變等表現時。支氣管鏡檢查對于診斷具有重要診斷性價值，鏡下病灶形態表現為表面光滑的球形新生物阻塞管腔，呈黃色脂肪狀，部分血供豐富，活檢后可明確診斷，但因其形態多為球形、息肉樣、水滴樣或葡萄樣、帶蒂，活動度好、質地較脆、易碎、表面光滑，部分隨呼吸擺動(圖3)。總體來說，術前診斷明確EL難度大，但EL具有CT影像學特征，瘤體表現為脂肪瘤密度且與體表脂肪相似，CT值介于-40～-120Hu，瘤體邊緣光滑.密度均勻[5]。通過精確測量腫物薄層CT值，并結合氣管鏡下形態可與其他軟組織腫物區別開，有助于避免過多繁復的檢查和過度手術治療[6]。

支氣管鏡下介入治療是大部分EL的首選治療方式，相較于外科手術治療時間短、創傷小、耐受性好、住院費用少等優勢。目前常用的支氣管鏡下介入治療有支氣管鏡下氬離子凝固術、冷凍治療、腫瘤高頻電刀等方式[7]。全組4例患者接受了內鏡下治療，以氣管鏡下冷凍治療聯合腫瘤高頻電刀電切術為主，大部分患者直至腫瘤生長阻塞管腔后就診，使用套圈器完整切除機會較小，但無論哪一種內鏡下的切除治療，均會有不同程度腫瘤殘留的風險。本組有一例患者先后行三次氣管鏡下切除治療，考慮主要因素有患者病灶大小約1.5cm*1.0cm*0.5cm3，而正常成年人的左右支氣管的長約3cm，管腔直徑約為1.0cm～1.5cm，該患者病灶已完全阻塞管腔，起自左肺上葉舌段，病變向支氣管腔內由遠及近延伸生長，除左肺上葉不張外，已導致部分左肺下葉不張及胸腔積液產生。對于較大的造成多個肺葉肺段肺不張的腔內腫瘤，氣管鏡下的完整切除手術難度較大，殘留可能性較大。而本組2例經外科手術肺葉切除患者，術前均完善胸部CT、氣管鏡，其中一例完善PETCT。病灶特點：(1)病灶最大直徑分別為1.5cm、2.0cm，均完全阻塞管腔；(2)CT表現為一葉或多葉肺不張并較重的阻塞性肺炎；(3)支氣管鏡下活檢困難，術前無明確病理診斷，無法除外肺惡性腫瘤可能。

外科手術治療在EL治療方式的選擇中亦不可或缺，常見的術式有胸腔鏡或開胸行肺楔形切除術、肺葉切除術、肺袖狀切除術等，在楊翼萌等[8]的報道中總結文獻分析40例支氣管內脂肪瘤患者，其中32例均行手術治療。隨著內鏡技術的逐步成熟，對于 EL的管外型或已造成遠端不可逆性支氣管及肺組織損害的管內型患者應采取外科手術治療[9]。Galvez等[10]報道1例EL患者行肺段切除術，認為如果無淋巴結受累時，肺葉部分解剖切除如肺段切除術適合良性和低級別惡性腫瘤。支氣管脂肪瘤的診斷具有一定的挑戰性，盡管在這些情況下，微創理念下部分肺保留技術使手術成為一個合適的診斷和治療選擇。結合本組患者及文獻復習，部分腔內型EL選擇外科手術的原因主要有：(1)術前無明確病理診斷，不能除外惡性可能，術后才診斷為EL；(2)氣管鏡下治療手段不成熟，無法行內鏡切除[11]；(3)臨床誤診為肺癌、支氣管鏡下誤診為其他氣管內腫瘤、異物等[12]；(4)脂肪瘤合并有異常增生血管時，瘤體表面血供豐富，內鏡活檢及治療出血風險高[13]。無論是內鏡下介入治療或是外科手術治療，隨著治療方式的多樣化，為了使患者得到最大的受益，臨床醫師可以通過多學科診療團隊，共同制定更加個體化，合理化的最優治療方式。

4 結論

支氣管內脂肪瘤為罕見的肺良性腫瘤，其生長緩慢，不易早期發現，是一種容易被忽視氣管疾病。但如不及時診斷治療，影響生活質量的同時會造成反復肺部炎癥、支氣管炎癥、肺不張、肺實變甚至不可逆的肺損傷。因此盡早明確診斷及治療尤為重要，支氣管鏡活檢病理結果是診斷的金標準，當活檢困難時，高分辨薄層胸部CT掃描若提示氣管內脂肪組織密度影，結合鏡下表現可作為臨床診斷。通常來說，氣管鏡下介入治療是最佳選擇，但需根據患者評估情況，經多學科討論后確定最佳的個體化診療方案。

圖2病理組織提示脂肪組織浸潤