大皰性類天皰瘡伴泛發型粟丘疹1例

喻積斌，韋思帆，張峻嶺

(1.天津中醫藥大學，天津 301608；2.天津市中醫藥研究院附屬醫院皮膚科，天津 300120)

1 病歷摘要

大皰性類天皰瘡(Bullous pemphigoid，BP)是一種獲得性的免疫性大皰病。在紅斑和/或正常皮膚基礎上出現緊張性水皰、大皰、血皰是其皮損特點，初期多表現為非特異性的皮損和瘙癢，易產生誤診及漏診，其多發于老年人，自身抗體的靶抗原為基底細胞內半橋粒中的BPAG1和BPAG2[1]。粟丘疹是一種皮膚良性腫物，來源于表皮或表皮附屬器，分為原發性和繼發性兩型，原發性型多與遺傳相關，以面部皮疹多見。繼發性型多發生于大皰性疾病、表淺潰瘍、或由外用糖皮質激素引發的局部萎縮部位，如大皰性類天皰瘡、皮膚卟啉病等，病理表現上粟丘疹可從任何上皮結構發生，如汗腺導管、毛囊等，但多數由毛囊皮脂腺單位產生[2]。本例病例為男性，72歲，因發現周身白色丘疹半月于2020年11月7日就診于天津市中醫藥研究院附屬醫院(我院)。2020年7月于背部出現紅斑、丘疹，伴瘙癢，于當地醫院就診，按過敏性皮炎治療，病情時輕時重，后于皮疹處出現水皰，2020年8月無明顯誘因皮疹泛發至周身，伴劇烈瘙癢，遂就診于我院門診，行病理檢查(2020年8月14日 天津市中醫藥研究院附屬醫院)示：表皮灶性壞死，表皮下裂隙形成，裂隙內及真皮淋巴細胞、嗜中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及組織細胞浸潤；直接免疫熒光：基底膜 IgG(+-),IgA(-)，C3(+)。BP180 抗體：94.9U/mL。后以大皰性類天皰瘡收住院治療，住院期間予系統應用糖皮質激素治療，糖皮質激素最大量為地塞米松(15mg/d)，隨病情好轉出院時減量至地塞米松片(7.5mg/d)。出院后激素繼續逐漸減量，現已減量至地塞米松片(4.5mg/d)，半月前患者發現于頭皮出現針尖至粟粒大小白色丘疹，部分皮疹成簇集樣分布于大皰性類天皰瘡皮疹消退后色素減退斑上(圖1)，無明顯自覺癥狀，后逐漸泛發至四肢及背部。體格檢查：各系統查體未見明顯異常。皮膚科查體：頭皮、四肢、背部于正常皮膚及大皰性類天皰瘡皮疹消退后皮膚上可見大量針尖至粟粒大小白色丘疹，部分呈簇集狀分布，表面光滑，質韌，挑破后可擠出皮脂樣物(圖2)，無明顯自覺癥狀。實驗室檢查：(2020年11月08日 天津市中醫藥研究院附屬醫院)BP180抗體：19.6U/mL(參考值0-9U/mL)。診斷：大皰性類天皰瘡伴泛發型粟丘疹。

圖1 患者頭皮色素減退斑基礎上針尖至粟粒大小白色丘疹，部分皮疹呈簇集分布

圖2 雙前臂散在針尖至粟粒大小白色丘疹，部分皮疹呈簇集分布

2 討論

本例患者特點是大皰性類天皰瘡皮疹恢復過程中在原皮損消退后皮膚及正常皮膚上出現大量針尖至粟粒大小白色丘疹，典型的皮疹表現，結合病理結果、BP180抗體陽性、直接免疫熒光IgG、C3沉積不難診斷[3]。目前國內外共報道有大皰性類天皰瘡伴粟丘疹的病例4例，男2例，女2例；發病年齡為55-72歲的老年人群，粟丘疹均在大皰性類天皰瘡皮損恢復過程中出現[4-6]。Shusuke Uchida等[7]研究報道，該現象可能與大皰性類天皰瘡恢復過程中免疫傾向和/或半橋粒與細胞外基質組分不當相互作用相關。我們認為大皰性類天皰瘡伴發繼發性粟丘疹的可能原因為：大皰性類天皰瘡發病過程中累及毛囊、汗腺導管等皮膚組織，在皮損恢復過程中即存在毛囊、汗腺導管的組織破壞再修復，此時毛囊、汗腺導管結構異常而產生粟丘疹。兩類疾病之間的關聯有待進一步研究。該病為良性腫物，患者一般無明顯自覺癥狀，可不進行治療，或可應用針具、手術刀片將囊腫挑破、刮除后擠出其內容物，應用CO2點陣激光等光電治療亦可取得較好療效[8]。本文報告的患者明確診斷后，前臂部分皮疹予多功能電離子手術治療機局部燒灼處理，結痂脫落后局部皮損上無新發皮損，其余皮疹局部予他扎羅汀倍他米松乳膏外用2周，電話隨訪3個月，周身未見明顯新發皮疹。