縱隔血管瘤反復產生胸腔積液1例并文獻復習

朱慧，朱曉峰，楊成鵬，文占東，喬峰

（佳木斯大學附屬第一醫院，黑龍江 佳木斯 154002）

0 引言

血管瘤是一種常見的良性疾病，其發生于成人縱隔內極其罕見，一般臨床無特異性表現。目前國內外報道較少，且多以個案報道的形式發表。為提高對該病的認識，現報道一例我院收治的 1 例患者的臨床資料并在此基礎上進行相關文獻復習，以提高對縱隔血管瘤的認識。

1 一般資料

1.1 臨床信息

患者，女，75歲，2019年11月28日于佳木斯附屬第一醫院胸外科就診，反復胸腔積液主訴，未見明顯呼吸困難。提供既往兩個月曾反復出現胸腔積液并多次胸腔閉式引流病史，每日引流淡黃色積液約200mL，沒有發熱，關節痛、體重減輕，右側股骨頭置換術史月2個月，糖尿病史30年，平素規律使用胰島素，隨機血糖控制在10mmol/L,無傳染病史，無家族遺傳病史，不吸煙飲酒。

1.2 檢查及治療經過

于我院入院后給予完善相關檢查，胸部CT增強掃描:后上縱隔內可見類圓形軟組織密度增高影，其內可見點狀鈣化影，最大面直徑約46mm,CT值約31HU。注入對比劑后，病灶內可見明顯強化，二期CT值約50HU、70HU(圖1，圖2)。胸腔積液的相關檢查：李凡他試驗：陰性，白細胞：920×106/L，單核細胞：0.40，多核細胞：0.60,腺苷脫氨酶（胸腔積液）：8.5IU/L。胸腔積液找脫落細胞學檢查：見較多淋巴細胞。各項檢查均未能查明反復產生積液的原因，縱隔占位引起胸腔積液并不常見，考慮是否存在胸膜的問題，與家屬充分溝通病情。患者被反復的胸腔積液困擾并已影響生活質量，積極要求行手術治療。于是在2019年12月4日在全麻的前提下實施“胸膜活檢術+胸腔鏡下縱隔腫瘤切除術”。手術過程中醫生探查見胸膜未見異常，左側胸膜頂上縱隔處囊實性腫物，血供豐富，接觸時易出血，根部與周圍組織密切，表面血管曲張，腫物附近見積液（圖3）。術者小心游離最將腫物切除，術畢將腫物送檢病理。

圖1

圖2

圖3

1.3 結果

術后病理回報：連系免疫組化成果與血管瘤相符。免疫組化號：19-1705 免疫組化結果CD34(+),CD34(-),CR(-),S-100(-),D2-40(-),Ki67(點灶+)。活檢提示血管瘤（圖4）。放置肋間引流，手術后觀察3天，未見明顯胸腔積液及出血的產生，術后復查胸片，肺復長良好未見積液。術后患者恢復情況良好，出院后筆者所在醫院多次對患者進行家訪一直到現在，隨訪結果顯示患者體內無不良主訴，體征和復查 CT 影像也未發現腫瘤復發征象。

圖4

2 討論

2.1 血管瘤

血管瘤是非常罕見的良性腫瘤，僅占所有縱隔腫塊的0.5%[1]。一般認為起源于殘余的胚胎成血管細胞，是胚胎期血管發育異常所致[2]。血管瘤被認為是血管生成抑制劑和促血管生成因子的失衡有關。75%的病例是在35歲或更年輕時首次發現的，發病率最高的是在第一個十年，研究表明發病率與生活習慣、性別差異無統計學意義[3]。縱膈內血管瘤多位于前縱隔及后縱隔，前縱隔最為多見，絕大多數病例（90%）類型為海綿狀或毛細血管型血管瘤,還有一部分為混合性血管瘤。

毛細血管型血管瘤：鏡檢可見血管間隙內有扁平的內皮細胞，中度介入性纖維膠原基質，管腔內只有少量紅細胞，是一種分葉狀腫塊，邊界常常清晰有些毛細血管血管瘤會突出于皮膚表面，呈鮮紅色，形狀大小不均，極少數毛細血管血管瘤在受到壓迫時會變白[4]。海綿狀血管瘤，病變由大小不等的腫塊和海綿竇擴大構成。它的切面為灰褐色，海綿狀，邊緣粗糙。大量不規則的血竇和紅細胞，周圍組織纖維化，平滑肌增生在顯微鏡被發現。增生的纖維組織中有許多大小不同的囊性血管和紅細胞，囊性血管呈海綿狀變化。同時，血竇腔充血或充滿了鈣化血栓[5]。海綿狀血管瘤比較大且常常侵犯鄰近組織，具有一定程度的擴張性。

2.2 臨床表現

多數患者缺乏特異的臨床表現[1],大多數此類血管瘤是偶然發現的或自發性破裂導致出血出現血性胸腔積液及其他并發癥時才被發現。本例罕見之處在于患者以淡黃色胸腔積液為早期表現，曾反復胸腔閉式引流，每日量較固定。相關文獻中可表現為雙眼疲勞，胸悶，胸痛，背痛和咳嗽，均被認為是由壓迫和刺激性病變引起的相對臨床癥狀[6]。它們可能對包括大血管，主要氣道和肺在內的重要結構造成壓力。它們還可以引起血小板減少癥，微血管性溶血性貧血和凝血病[1]。

2.3 影像學特征

因為縱隔血管瘤臨床表現無特異性且發病率低，臨床往往誤診。故總結相關文獻中縱隔血管瘤的影像學特征，提高對該病的診斷并在今后工作中在可能范圍內提出定位、定性的可能性，以利于臨床治療。CT常常表現為縱隔一側的腫塊，形態可不規則，邊界比較清楚，部分包膜完整，部分與相鄰結構關系緊密，局部可見粘連，實質密度不均勻，其內可見靜脈石，鈣化呈針尖狀或結節狀。少數可表現為液性密度，密度可均勻或不均勻，邊界清晰，腫塊內部可見點狀靜脈石，為血栓鈣化所致，具有一定的特征性，但發現率低于10%[7-8]。增強掃描由于對比劑晚期廓清，動脈瘤呈漸進性強化或延遲強化，增強后腫塊呈輕度或中度不均勻強化，部分呈周邊部淡薄不均勻強化，強化方式可能與瘤體內組織成分、血竇內血栓及血流有關[9]。這是血管瘤比較典型的常見影像學。有文獻報道延遲期的中心強化對血管瘤的診斷具有一定價值[10]。MRI檢查如果病變在T2WI上出現高信號，在T2WI脂肪抑制上明顯出現高信號，而在DWI上出現高信號，則可能進一步提示該病的可能性[5]。臨床中CT動態加強掃描和MRI有助于診斷。

2.4 鑒別診斷

縱隔血管瘤的診斷比較困難，往往通過手術取病理才能明確。通過排除縱膈相關疾病與之相鑒別：（1）非侵襲性胸腺瘤，多見于前縱隔，CT表現為類圓形、分葉狀腫塊，密度均勻，增強掃描呈輕至中度強化；（2）縱隔淋巴瘤，常見于前、中縱膈最多見，常常顯示縱隔增寬合并鎖骨上、腋窩、縱隔其他區域淋巴結腫大，常有融合成團征象，瘤內常見結節狀明顯強化或環形強化[11]；（3）畸胎瘤，90%位于前縱隔，畸胎瘤含多種成分脂肪成分鈣化或骨骼和軟組織成分，密度混雜，增強掃描囊壁呈輕至中度強化；（4）神經源性腫瘤,為常見縱膈腫瘤，好發于后縱隔脊柱旁溝，常伴椎間孔擴大鄰近骨質吸收破壞，增強掃描可呈均勻或不均勻強[12]。

2.5 治療

腫瘤的大小、部位、生長方式以及有無特殊的內分泌功能常常影響縱隔腫瘤的臨床癥狀。絕大多數原發性縱隔腫瘤只要無其他手術禁忌證，均應首選外科治療。對于臨床少見的縱隔腫瘤，手術時機的選擇非常重要，其臨床治療的效果也根據腫瘤的病理類型、治療的方案的不同。而手術切除經病理學驗證是縱膈血管瘤的主要診斷和治療手段,切口的選擇主要根據病變部位、大小等決定。大部分血管瘤具有完整的包膜，易于分離，可以選擇開胸或胸腔鏡入路。部分腫瘤巨大，或與大血管，膈神經，胸導管，心包等緊密粘連，應選擇開胸入路保證手術安全。對于出現并發癥或者無法手術的患者行放射療法可有效減少血管瘤的大小。對于縱膈血管瘤明確診斷后，使用藥物如皮質類固醇，α-干擾素，潑尼松和普萘洛爾具有一定療效[6]。綜上所述，對于以反復胸腔積液為主訴患者，在診斷或排除其他相關疾病的同時應高度警惕是否存在縱膈血管瘤的可能，對于無手術禁忌證的患者手術往往是治療縱隔血管瘤的有效方法。