以雙眼視物變暗為表現的特發性顱高壓1例報告

楊靖，劉建輝，石玉恒，杜莎莎

（1.貴州中醫藥大學，貴州 貴陽 550025；2.貴州中醫藥大學第二附屬醫院 神經內科，貴州 貴陽 550000）

0 引言

特發性顱高壓（idiopathic intracranial hyperten sion，IIH）為無明顯原因引起、以顱內壓升高為表現的臨床綜合征[1]。臨床表現為頭痛、視覺障礙、單側或雙側的搏動性耳鳴等。部分IIH早期表現不典型，早期明確診斷并積極干預可以保護視覺功能，減少失明發生，現報告以雙眼視物變暗為表現的特發性顱高壓1例。

1 病例資料

女，38歲，2020年7月13日，因“雙眼視物變暗20+天”入院。表現為雙顳側變暗，陣發性，由臥位變為坐位及坐位變為站位時出現，每次持續時間數10秒，伴雙眼酸脹。既往史：10+年“過敏性鼻炎”，2+年“宮外孕”病史，育有1子，否認家族遺傳史。查體：體型肥胖，BP 120/84 mmHg，神志清楚，構音清晰，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，眼球各向活動靈活，顱神經陰性；四肢肌力4級，四肢腱反射（++），病理征未引出，腦膜刺激征（-），閉目難立征（-）。輔助檢查：血流變檢測：卡松粘度：3 mPa/s；皮質醇（4 pm）:70.14 nmol/L。促腎上腺皮質激素：21.82 pg/mL。腰椎穿刺腦脊液壓力>300 mmH2O。血常規、生化未見明顯異常。甲狀腺功能及抗體、抗心磷脂抗體、凝血象、皮質醇（0 am）、皮質醇（8 am）、性激素測定、血管炎自身抗體、紅細胞沉降率、傳染性標志物、風濕三項、免疫球蛋白G/M/A、補體C3、C4、D-二聚體、腦脊液常規及生化檢查均回示：無異常。最佳矯正視力：右眼：1.0，左眼：11.2。雙瞳孔等大等圓，非接觸眼壓：右眼：19 mmHg，左眼：18 mmHg。眼底：雙眼視盤邊界不清，色紅，隆起，生理凹陷消失，視網膜平伏，呈橘紅色，動脈變細，反光增強，靜脈迂曲紫暗擴張，A/V=1/3，可視范圍內未見明顯出血、水腫及滲出，黃斑區色紅，中心凹反光可見（圖1）。Humphrey視野檢查回示：右眼生理盲點周圍相對性暗點，35°以外視野光敏度下降，右眼生理盲點異常；左眼生理盲點周圍相對性暗點，左眼生理盲點異常。Cirrus光學相干層析成像（Optical coherence tomography，OCT）示：雙眼視盤掃描見神經視網膜邊緣厚度及視神經纖維層（retinal nerve fibre layer，RNFL）顯著增加；雙眼黃斑掃描未見明顯異常反射。眼部B超示：雙眼視乳頭水腫，請結合臨床。眼底與眼前段照相示：雙眼視乳頭水腫。熒光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography，FFA）示：雙眼視乳頭水腫，請結合臨床。眼眶及顱腦MRI及腦MRV示：部分性空泡蝶鞍，眼球扁平，視神經鞘稍增寬，雙側橫竇、乙狀竇連接處狹窄，左側橫竇纖細（圖2）。初步診斷：特發性顱高壓（idiopathic intracranial hypertension，IIH）。給予患者乙酰唑胺口服、甘油果糖氯化鈉注射液靜滴、妥布霉素滴眼液及玻璃酸鈉滴眼液滴眼等治療后，患者雙眼視物變暗稍緩解。

圖1 雙眼眼底視盤

圖2 眼眶及顱腦MRI及腦MRV圖像

圖1患者眼底示雙眼視盤邊界不清，色紅，隆起，生理凹陷消失（見圖R及L中白色箭頭），視網膜平伏，呈橘紅色，動脈變細，反光增強，靜脈迂曲紫暗擴張，可視范圍內未見明顯出血、水腫及滲出（見圖R及L中紅色箭頭），黃斑區色紅，中心凹反光可見（見圖R及L中藍色箭頭）。

2 討論

特發性顱高壓亦稱漿液性腦膜炎，也稱假性腦瘤、良性顱內壓增高等[2]，多見于年輕肥胖女性與育齡期婦女。發病機制不明，有學者認為腦脊液分泌過多、腦脊液吸收減少或靜脈竇壓力增加，可能導致IIH。此外，食用過量維生素A、多西環素及激素為IIH的危險因素[3]。根據Friedman建立的診斷標準，IIH診斷需符合以下條件：①視乳頭水腫；②神經系統發育正常（第六腦神經麻痹除外）；③神經影像學：腦實質正常（無腦積水、腫塊、結構損傷或腦膜強化），排除顱內靜脈血栓形成；④腰椎穿刺腦脊液壓力大于25 cmH2O；發現提示顱內壓升高；⑤空蝶鞍；⑥眼球后部扁平；⑦視周蛛網膜下腔-斜視神經膨大；⑧橫靜脈竇狹窄[4]。

IIH典型病例較少見，臨床表現缺乏特異性，常誤診為視神經病或眼科疾病，IIH臨床表現中，最常見的臨床表現為頭痛。其次是視覺癥狀，多見于視乳頭較重、病程較久者，視乳頭水腫一般為雙眼且對稱，本例患者病程較久，僅表現為雙眼視物變暗，雙眼視乳頭水腫且對稱，初步符合IIH視覺癥狀及體征，IIH引起視力下降原因，目前存在爭議，多數學者認為顱內壓增高引起視神經軸漿流運輸障礙所致[5]。本例患者雙眼視物變暗，可能是視神經、視交叉經鞍區受牽拉或腦脊液壓迫。但也有文獻報道，影像學上并無視神經壓迫而表現出視覺改變，可能由于垂體柄牽引致視神經細微結構發生改變[6]。

診斷IIH最具特征的影像學為眼球后緣扁平、空蝶鞍與神經鞘積液。本例患者眼眶及顱腦MRI及腦MRV示：部分性空泡蝶鞍，眼球扁平，視神經鞘稍增寬，雙側橫竇、乙狀竇連接處狹窄，左側橫竇纖細。符合IIH特異性影像學表現。無明確病因的空蝶鞍為原發性空蝶鞍，繼發性空蝶鞍由手術、淋巴細胞垂體炎等所致。本例患者部分性空泡蝶鞍。排除繼發因素，原發性空泡蝶鞍可能性大。原發性空泡蝶鞍形成需具備原發與繼發因素，原發因素為先天性鞍隔發育異常；繼發因素為各種使顱內壓增高的因素，如妊娠后[7]。其機制為：妊娠時激素水平需求倍增，垂體代償性增大，產后激素水平下降，垂體恢復至非妊娠時狀態，鞍區未能恢復如初，腦脊液填充鞍區而成空泡蝶鞍。本例患者激素水平回示無異常。故先天性鞍隔發育缺陷可能性不大；多次妊娠可能是其空泡蝶鞍的繼發因素。有研究表明靜脈竇狹窄可能參與IIH的發病，IIH患者中有90%存在靜脈竇狹窄，靜脈狹窄可改變部分IIH患者血流動力學。我們推測本報道中患者可能是雙側橫竇及乙狀竇近端竇內壓力升高，阻礙正常腦脊液回流，導致顱內壓升高的體征及臨床表現。IIH靜脈竇狹窄原因，發育異常可能是重要因素[8]。

IIH治療包括非藥物治療：減肥、停用引起IIH的危險藥物，藥物：碳酸酐酶抑制劑，如乙酰唑胺[9]；有研究表明，奧曲肽可有效干預IIH，手術方式有腰穿腦脊液引流、腦脊液分流、視神經鞘開窗、靜脈竇支架置入術等。

隨著顱腦MRI及MRV、CTV、DSA的普及與應用，IIH的確診率明顯提高，但IIH臨床表現特異性較差，臨床醫師對IIH認識不足。有文獻報道，IIH中以眼科為首診的患者，多數臨床醫生多過分關注眼科局部體征，誤診為視神經病或眼底疾患。IIH有進展風險，臨床醫生需重視；在臨床工作中，全面分析病情，特別是肥胖育齡期婦女、以視覺功能障礙為首診者，應警惕IIH，需常規行眼眶及顱腦MRI及顱腦MRV明確診斷并長期隨訪。通過分享此篇病例報道，加強臨床醫生對IIH的認識，以減少臨床誤診及漏診。