103 例扁平苔蘚臨床特點及組織病理分析

許功軍 許經綸 解 凡 沈 珍 方金仙 蔣亦秀

扁平苔蘚（linchen planus，LP）是一種發生于皮膚黏膜的急性或慢性炎癥性疾病，原因不明，臨床上多見，但存在多種臨床亞型，皮疹表現差異較大，容易誤診漏診。本文回顧性分析近年我院診斷明確的103 例LP 患者的臨床及組織病理特點，總結經驗，以提高對該病的認識及診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2015 年1 月—2020 年12 月在浙江省金華市第五醫院皮膚科行組織病理檢查診斷明確的LP 患者103 例，男57 例，女46 例；發病年齡6～79 歲，其中≤12 歲5 例（4.85%），13～18 歲18 例（17.48%），19～59 歲57 例（55.34%），≥60 歲23 例（22.33%）；病程2 周～13 年，≤2 年69 例（66.99%），＞2 年19 例（33.01%）。

1.2 納入及排除標準 納入標準：（1）通過臨床表現和病理檢查首次確診；（2）臨床資料完整；（3）未患其他皮膚病。排除標準：（1）合并重要器官心、肝、腎等功能障礙；（2）合并其他腫瘤；（3）具有先天性免疫疾病；（4）3 個月內系統使用免疫抑制劑、糖皮質激素及長期應用外用藥物治療。

1.3 方 法 收集記錄患者皮損的發病部位、形態特征、自覺癥狀、臨床初步診斷等臨床特征，整理并歸納分析；同時調閱組織病理切片，由兩位皮膚病理診斷醫師共同閱片，診斷標準參照相關文獻[1]，復習病理切片并統計分析。

1.4 統計學方法 使用Excel 軟件對數據進行整理、分析，計數資料以例（%）表示。

2 結果

2.1 臨床表現 103 例LP 患者中，發病部位以軀干、四肢多見，其中軀干29 例（28.16%），四肢25 例（24.27%），頭面頸部18 例（17.48%），口腔12 例（11.65%），外陰14 例（13.59%），指/趾甲5 例（4.85%）。皮損多表現為紫紅色丘疹或斑片，共有58例（56.31%），其中局限性分布21 例（20.39%），泛發性分布28 例（27.18%），線狀分布9 例（8.74%）；表現為斑塊27 例（26.21%），其中疣狀斑塊8 例（7.77%），環狀斑塊19 例（18.45%）；表現為色素沉著13 例（12.62%）；表現為水皰樣損害2 例（1.94%）；3 例（2.91%）出現糜爛樣改變，均在足跖部（見表1）。有44 例（42.72%）感瘙癢、灼痛不適，其余無自覺癥狀。

表1 103 例扁平苔蘚患者發病部位與皮損形態分布情況[例（%）]

2.2 初步診斷 門診初步診斷為LP 50 例（48.54%），銀屑病11 例（10.68%），環狀肉芽腫10 例（9.71%），皮炎濕疹9 例（8.74%），玫瑰糠疹7 例（6.80%），梅毒5 例（4.85%），黃褐斑5 例（4.85%），紅斑狼瘡4 例（3.88%），尋常性天皰瘡2 例（1.94%），臨床與病理診斷符合率為48.54%，誤診率51.46%。見表2。

表2 103 例扁平苔蘚患者門診診斷與臨床類型分布情況[例（%）]

2.3 組織病理檢查 103 例LP 患者組織病理表現大致類似，其中角化過度89 例（86.41%），顆粒層楔形增厚91 例（88.35%），棘層增厚、皮突延長8 例（7.77%），基底細胞液化變性103 例（100.00%），真皮淺層淋巴細胞帶狀浸潤103 例（100.00%），嗜酸性膠樣小體58 例（56.31%），色素失禁85 例（82.52%），真表皮間裂隙2 例（1.94%），毛囊周圍淋巴細胞浸潤3例（2.91%）。

3 討論

LP 是一種急性或慢性特發性炎癥性疾病，人群患病率約為0.51%[2]，男女發病率大致相等。本研究中男性略多于女性，可發生于任何年齡，成年人多見。發病機制可能與遺傳、自身免疫、藥物等相關，有研究發現，LP 皮損處存在出汗障礙，汗液滲漏至真表皮交界處可能是LP 病變發展的觸發因素，通過誘導炎癥趨化因子，導致淋巴細胞增殖和活化[3]。心理和感染因素被認為是加重LP 的因素。

LP 的皮損多表現為紫紅色多角形的丘疹、斑丘疹，表面可有細碎鱗屑，伴有瘙癢或無自覺癥狀，可用“6P”來描述，即紫色（purple）、瘙癢（pruritic）、多角形（polygonal）、扁平（planar）、丘疹（papules）和斑塊（plaques），Wickham 紋是其特征性表現[4]，少數可呈疣狀、環狀。發病部位以四肢、軀干、口腔黏膜多見，并可泛發，少數沿Blaschk 線分布，還可累及一些特殊部位，比如掌跖部、外陰黏膜，皮膚附屬器如毛發、指趾甲，累及掌跖部主要表現為糜爛性損害。本研究中糜爛性LP 均發生在足跖部，外陰部皮損主要以環狀損害為主，毛囊性LP 主要發生在頭部，可導致瘢痕性脫發。甲板隆起和縱行裂口是甲LP 的顯著特征，嚴重時可出現甲床萎縮、翼狀胬肉。同時有累及眼部[5]及食道[6]的報道，可造成失明及食道狹窄等嚴重并發癥，提示皮膚LP 患者應做全身性檢查，避免造成系統性損害。大多數皮膚LP 多在1～2 年內緩解，而黏膜、毛囊或甲等特殊部位LP，則可持續更長時間。

LP 臨床表現多樣，可分為多種亞型，包括肥厚性、泛發性、色素性、線狀、疣狀、萎縮性、毛囊性、大皰性、潰瘍性等[7]，故在臨床極易誤診。本組資料誤診率超過50%。紅斑上覆有白色鱗屑，臨床上易誤診為銀屑病，本組資料中10.68%的病例誤診為銀屑病，位居誤診診斷的第一位；光線性LP 多呈環狀，故容易與同樣呈環狀表現的環狀肉芽腫相混淆，本組資料約9.71%的病例誤診為環狀肉芽腫；當皮疹急性泛發性發作，伴有瘙癢時，易誤診為皮炎濕疹（8.74%）或玫瑰糠疹（6.8%）；當色素性LP 發生在面部，皮疹亦呈褐色斑片，易被誤診為黃褐斑（4.85%）；皮疹呈水皰樣表現時，易被誤診為自身免疫性皰病（1.94%）。因此，對于多數不典型的LP，可見借助組織病理檢查來給予鑒別及診斷。LP 典型的組織病理表現為角化過度，顆粒層楔形增厚，基底細胞液化變性，真皮淺層帶狀炎細胞浸潤，表皮下層及真皮淺層可見膠樣小體，可伴有色素失禁現象[8]。本組103 份組織標本均表現出基底細胞液化變性及真皮淺層淋巴細胞帶狀浸潤，是LP 在病理上的特征性改變；其次為顆粒層楔形增厚（88.35%），而膠樣小體只在56.31%的標本中發現；毛囊性LP 的特征性表現為毛囊周圍淋巴細胞浸潤，應與毛囊性蕈樣肉芽腫相鑒別；大皰性LP 還可表現為真表皮間裂隙，應與大皰性類天皰瘡、大皰性紅斑狼瘡等相鑒別。

綜上所述，LP 是臨床常見的急性或慢性炎癥性疾病，可發生于任何年齡，成年人多見。臨床表現多樣，容易誤診及漏診。組織病理學具有特征性改變，必要時可行病理檢查，提高臨床診斷的正確率。