食管裂孔疝致休克1例

張曉，肖佳坤，吉蓉，姚曉偉，壽錫凌，韓穩琦（通信作者*）

（1.西安醫學院，陜西 西安 710068；2.陜西省人民醫院心內科，陜西 西安 710068）

1 病例資料

患者男性，58歲，以“氣短伴頭暈、全身無力2小時”之主訴入院。2小時前無明顯誘因突然出現氣短、頭暈、伴有全身無力，于當地醫院測血壓60/40mmHg，持續30分鐘不緩解，PaO2:60mmHg，以“低血壓原因待查”之診斷轉入我院進一步診治。既往體健。入院查體：P 110次/分，神志模糊，精神差，急性病容，皮膚濕冷，胸廓對稱無畸形，觸覺語顫雙側對稱，無增強及減弱，無胸膜摩擦感，叩診音清，聽診呼吸音粗，可聞及濕啰音。心濁音界無擴大，心率110次/分，律齊，S1低，各瓣膜未聞及明顯雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。入院查血常規:WBC 6.75×109/L，HB 96g/L，PLT 191×109/L，心肌損傷標志物三項未見異常。血氣分析：PH 7.34，PCO232.9mmHg，PO274 mmHg，BNP 123pg/mL,十八導聯心電圖：竇性心律，心率110次/分，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVR、aVL、aVF、V5，V6（T波低平）。冠脈CTA示未見明顯異常。心臟超聲示：EF 58%，左室舒張功能減低，左室收縮功能正常。胸片示：雙肺紋理增厚，雙肺滲出。肺動脈CTA未見肺栓塞征象，掃及心影正常，雙側胸膜增厚，食管裂孔疝（疝內容物壓迫左心房）（圖1）。胃十二指腸鏡示：食管裂孔疝；慢性萎縮性胃竇炎伴增生，普外科行上腹部CT示：食管裂孔疝（疝內容物為小腸），后行手術治療，術后未再出現低血壓情況。

圖1 肺動脈CTA：可見食管裂孔疝（疝內容物壓迫左心房）

2 文獻回顧

食管裂孔疝是一種常見的疾病，早期可無癥狀或癥狀輕微，但會隨著時間的延長而逐漸出現胸骨后或劍突下燒灼感、胃內容物上反感、上腹飽脹、噯氣等[1]，以休克為首發癥狀的食管裂孔疝國內文獻未見報道，國外文獻僅報道4例（表1）。

表1 4例食管裂孔疝所致休克患者的臨床表現、檢查、治療及轉歸

3 討論

2014年歐洲危重病醫學會制訂的休克及血流動力學監測新共識中，將休克定義為危及生命的急性循環功能衰竭，伴有細胞的氧利用障礙，分為心源性休克、 低血容量性休克、梗阻性休克、血液分布性休克四種[6]。

本例患者入院后結合既往病史，首先高度懷疑是否存在嚴重的冠狀動脈病變導致低血壓的可能，但冠脈CTA并不支持該診斷，行肺動脈CTA及血氣分析后亦未發現肺栓塞的證據。心肌酶、心肌損傷標志物三項及心臟超聲評估血流動力學后也不支持心源性休克的診斷，血常規及炎癥指標亦無感染性休克的表現，經查體也未發現外傷及失血可能，故無診斷低血容量性休克的依據，也未尋找到能致過敏性休克的線索，同時結合該患者既往病史也無神經源性、藥物過量或內分泌功能不足所引起的休克的可能。血管迷走性暈厥是一種癥狀發生時，多數患者以血壓下降為主要表現，伴有輕度的心率下降，主要是由于交感神經過度刺激左心室后下壁的壓力感受器，感受器可向迷走神經的傳入神經纖維傳遞刺激信號，導致周圍交感神經的激活突然停止，并伴隨副交感神經激活增加[7]，進而發生暈厥甚至休克，但是該患者既往病史未發現特定誘發因素，如緊張情緒、軀體疼痛、長期保持站立姿勢等，所以暫不考慮該診斷，此時我們就要考慮是否存在其他原因導致低血壓休克的可能，肺動脈CTA提示食管裂孔疝，患者雙肺呼吸音粗，可聞及濕啰音說明患者存在急性肺水腫，現高度懷疑低血壓休克與食管裂孔疝壓迫左心房相關，最終經胃十二指腸鏡證實了食管裂孔疝。食管裂孔疝即腹腔內臟器經膈肌食管裂孔處進入胸腔所引起相應癥狀的疾病[1]，臨床上分為四型，本案例為I型即滑動性裂孔疝，早期可無癥狀或癥狀輕微，也可并發不同程度的出血、貧血、食管狹窄、疝囊嵌頓等，能夠引起休克甚至死亡的比較少見。有文章指出食管內壓的增加和胃食管結合部的機械畸形與食管裂孔疝存在關系[8]，本案例最終確診為食管裂孔疝引起的休克，是引起梗阻性休克的少見病因，早期常難以甄別。休克是一種循環功能急劇減退，組織器官微循環灌流嚴重不足，以至重要生命器官機能、代謝嚴重障礙的全身危重病理過程。治療休克最基本的手段是擴容，其次是及時控制原發病。但本案例中梗阻性休克解除梗阻顯然最為重要，這是由于食管裂孔疝壓迫左心房所導致的梗阻，常規補液擴容治療并不會增加心臟每搏輸出量，有效改善循環，相反會加重肺淤血及肺水腫，促進病情進展及惡化。

前述的4例文獻報道，其特點均為老年發病，臨床癥狀不典型，經胸部CT及心臟超聲確診，治療以調整飲食習慣、鼻胃管引流及手術治療，大部分預后良好，僅有1例死亡。本例患者術后門診及電話隨訪4年，未再出現上述休克表現相關癥狀，預后良好。

因此，臨床工作中當遇到休克患者時，在積極穩定生命體征的同時，需快速明確休克的類型和病因，本案例能夠提醒我們在臨床工作中警惕梗阻性休克這一少見病因，及時調整治療方案，避免延誤甚至加重病情，以提高患者治愈率及改善預后。