李 燚 唐 龍 張永恒 劉建平 陳小康 蔡 儼
患者,女性,65歲,因“胸背部疼痛11天,加重4+小時”入院。患者于入院11天前在情緒激動后出現胸背部脹痛,活動后加重。入院4小時前患者訴上訴癥狀加重,遂來遂寧市中心醫院就診。既往史:高血壓病史15年。入院后完善心臟彩超:主動脈瓣輕-中度反流。頭頸部CTA:右側椎動脈細小,考慮發育異常;雙側頸總動脈竇及主動脈弓、左側鎖骨下動脈起始部鈣化斑。胸腹主動脈CTA:升主動脈、主動脈弓部及弓上動脈分支顯影良好,未見內膜破口及壁間血腫;距左鎖骨下動脈開口約1 cm,主動脈弓降部可見一約0.8 cm破口,夾層向下累及降主動脈全程(圖1)。結合患者臨床表現及影像學資料診斷:急性主動脈夾層(Stanford B型);非風濕性主動脈瓣關閉不全;原發性高血壓(3級,極高危)。入院后第10天,經積極術前準備后在全麻氣管插管下行“經右側股動脈升主動脈造影+主動脈夾層腔內修復+左鎖骨下動脈重建術”,手術順利完成。術后復查胸腹主動脈CTA:主動脈夾層支架術后支架通暢,胸主動脈支架外假腔血栓形成、機化;腹腔干起始部見小破口與腹主動脈假腔相通,夾層累及右側髂總動脈,左側髂總動脈起始部見血栓形成或軟斑塊(圖2)。患者自2020年10月出院后隨訪至今恢復良好,生活狀態正常。

注:A為降主動脈破口處CT影像,B為主動脈弓破口處CT影像,C為病變部位血管三維成像;A~C提示主動脈夾層破口距左鎖骨下動脈開口較近,近端錨定區不足;夾層累及降主動脈全程;弓部真腔內前端錨定區顯示良好,適宜安放支架(紅色圓圈)。

注:A為降主動脈支架術后CT影像,B為主動脈弓及弓上血管CT影像,C為Castor支架術后血管三維成像;A~C示主體支架位置正常,無明顯內漏;左鎖骨下動脈內支架通暢,主動脈弓部頭臂干、左頸總動脈顯影良好;胸降主動脈形態良好,無內漏及外滲(紅色圓圈)。
主動脈夾層(aortic dissection,AD)是最嚴重的急性大動脈綜合征之一,其病情兇險、進展較快、死亡率高。該病的發生機制為搏動的高壓血流將內膜撕裂導致血液從血管腔進入中膜,并將其與內膜分離形成夾層,進而導致主動脈擴張或破裂。臨床上根據Stanford分型標準將主動脈夾層分為A、B兩型。
2.1 臨床表現 AD以合并高血壓病史者多見,特別是B型夾層者約有80%~90%有高血壓。AD臨床表現復雜多樣,以疼痛最突出,典型表現為突發撕裂樣劇痛伴大汗,并可向多部位轉移。疼痛部位對病變累及范圍有一定的提示,胸背部疼痛提示累及胸主動脈,腰腹部疼痛提示累及腹主動脈或內臟重要分支血管。胸痛雖為AD的典型癥狀,但并非涵蓋所有病例,因主動脈夾層與全身各臟器血供有關,不同分支血管受累可能表現不一,伴隨癥狀可千變萬化,導致該病首診誤診率較高。因此臨床表現并非確診AD的金標準,還有賴于影像學表現等醫技檢查結果的輔助診斷。
2.2 輔助檢查及診斷 AD主要的輔助檢查手段包括心電圖、心臟彩超及影像學檢查等。近年來,隨著影像無創技術如超聲、CT、MRI等的不斷發展,在AD的臨床診斷中得到了廣泛的應用。影像學檢查對于診斷和排除AD較可靠,尤其是胸腹主動脈CTA的作用更明顯。對于B型AD來說,需通過胸腹主動脈CTA測量內膜破口與左鎖骨下動脈開口的距離和遠端主動脈弓部管徑,以便于臨床治療方式決策。
2.3 治療
2.3.1 藥物治療 無論哪一型的AD,皆具有起病急、病情重的特點,對于所有高度懷疑的患者,必須予以監測血流動力學及出入量,同時靜脈聯合使用血管活性藥物,緩解胸痛癥狀,維持生命體征平穩。總的來說,主動脈夾層的初步治療原則是充分鎮痛、控制心率及血壓,減輕主動脈張力,減慢左室射血速度,避免AD進一步擴大,降低夾層破裂的風險。目前藥物治療的主要目的是為術前檢查和手術治療贏得時間和機會,臨床上仍然主要依賴于外科手術治療。
2.3.2 手術治療 目前國內外治療B型AD的主要方法是胸主動脈腔內修復術(thoracic endovascular aortic repair,TEVAR)。但對于本例患者病變累及到主動脈弓部,且左鎖骨下動脈(left subclavian artery,LSCA)開口與夾層破口距離僅僅約1 cm的患者,TEVAR手術是否可行有待商榷。對此,有中國專家共識稱,TEVAR適用于錨定區充足(大于1.5 cm)的Stanford B型AD患者,若近端錨定區不足可能導致支架移位,引發內漏和/或主動脈分支血管堵塞。故遇到此類病變者,將不得不考慮對LSCA的處理問題,以獲得足夠的錨定長度。目前國內外對此有幾種主要的處理方法,包括左鎖骨下動脈開口直接覆蓋法、煙囪技術、開窗技術、復合手術(或稱雜交技術)及Castor分支型支架治療等。
由上海微創公司研發的Castor分支型覆膜支架作為全球首款一體式主動脈弓分支血管重建支架移植物,其主體與分支支架無縫連接,對于近端錨定區不足的患者,可以在行TEVAR的同時完成LSCA的重建,并延長近端錨定區至左頸總動脈后緣,有效維持主動脈弓上分支動脈的自然血運。姜維良的報道了12例患者的使用經驗,手術均獲得成功,且隨訪6個月復查CTA支架形態良好,無并發癥發生。馬軍等報道了14例使用Castor分支型支架治療主動脈弓部疾病的患者,同樣取得了良好的效果,術后6個月隨訪無異常。Huang的對21例Castor分支支架植入術后患者1年隨訪的結果顯示,Castor單分支支架是安全有效的,但遠期效果還需要進一步隨訪。
Castor分支型覆膜支架應用歷史雖不長久,但根據當前臨床使用經驗可以看出,它可使主動脈與分支支架雙重錨定,規避了遠期移位的風險,同時減少內漏的可能,對主動脈弓的損傷較小,近期效果良好,具有較高的安全性和有效性。結合本例患者臨床表現及影像學檢查,為其選擇Castor分支型覆膜支架治療B型AD,術后患者隨訪至今無并發癥發生,遠期效果有待進一步隨訪。本例患者為我院使用Castor分支型支架治療近端錨定區不足的首例B型AD患者,體現我院心血管外科在大血管腔內治療方面取得的新突破,同時標志著Castor分支型支架應用范圍的進一步擴大,也為Castor分支型覆膜支架在更多地區的廣泛使用提供了參考價值。
綜上所述,Castor分支型覆膜支架作為新興材料,在治療近端錨定區不足的B型AD患者方面,可彌補其他類型技術的缺陷,優勢顯著,前景廣闊,有望成為主動脈弓腔內治療的標志性技術。