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患者,女性,46歲,右腰腹部疼痛不適十月。患者十月前在無明顯誘因下出現右側腰腹部疼痛不適,藥物治療疼痛緩解,具體用藥不詳。近來腰腹部疼痛不適復發,遂于當地醫院行超聲檢查示右腎占位,病程中患者一般情況尚可,睡眠尚可,飲食欠佳,大小便正常,近2月體質量減輕近十公斤。體檢:體溫36.4℃、脈搏75次/分、呼吸19次/分、血壓116/75 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神清,精神可,心肺未見明顯異常,腹平軟,左腹部未觸及明顯包塊,無壓痛、反跳痛,右腰腹部可觸及一實性包塊,質地硬,邊緣不可及,右腎區叩擊通(+),輸尿管行徑處壓痛(-),膀胱區無膨隆,雙下肢無浮腫(-)。
MRI平掃示右腎見一巨大向腎輪廓外凸出的占位,腫塊呈稍短T(圖1)、稍短T信號影(圖3,4),反相位信號未見明顯減低(圖2),腫塊內信號欠均勻,邊界尚清楚,大小約16.2 cm×8.8 cm,DWI上呈稍低信號影(圖5),ADC值約1.0×10mm/s(圖6),低于正常腎皮質的ADC值1.68×10mm/s。增強掃描皮髓期病灶中等度強化,強化欠均勻,實質期進一步強化,延遲期病灶強化有所減退,邊緣可見強化的包膜。

圖1 T1WI 同相位

圖2 T1WI反相位

圖3 T2WI抑脂

圖4 T2WI 冠狀位

圖5 DWI

圖6 ADC圖

圖7 增強皮髓期

圖8 增強實質期

圖9 增強延遲期
(右)腎腫塊大小12.0 cm×6.5 cm×6.0 cm,切面灰黃質軟,界不清。免疫組化結果:RCC(+),CD10(-),Carbonic AIX(-),Ki-67(+,約2%),CK7(-),CKpan(+),CD117(-),P504s(+),Vimentin(+),Pax-8(少數弱+),TFE3(-),SMA(-),HMB45(-),Melan-A(少數弱+)。病理診斷:(右腎)嗜酸細胞乳頭狀腎細胞癌。
乳頭狀腎細胞癌(papillary renal cell carcinoma,PRCC)通常分為Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型乳頭表面被覆細胞質稀少的小細胞,呈單層排列,Ⅱ型乳頭狀腎細胞癌的腫瘤細胞核分級較高,細胞質嗜酸性,呈假復層排列。Lefevre等于2005年報道了具有嗜酸性細胞特征的PRCC,后將其歸為PRCC的第3種亞型,稱之為嗜酸性乳頭狀腎細胞癌(oncocytic papillary renal cell carcinoma,OPRCC),病理上,OPRCC兼有Ⅰ型和Ⅱ型 PRCC的特征,乳頭結構廣泛被覆具有強嗜酸性顆粒狀胞質(類似于Ⅱ型)的腫瘤細胞,排列成單層(類似于Ⅰ型),大多數核的級別低。
臨床表現:本病好發于40~80歲男性,臨床表現無特異性,大多數臨床無明顯癥狀,多為體檢時偶然發現,部分患者表現為腰痛、肉眼血尿、排尿困難等,本例患者為46歲女性,臨床主要表現右腰腹部疼痛不適。
MRI表現:①大小、形態、部位,OPRCC多為單發實性或囊實性腫塊,大小不一,形態大多規則,呈圓形或類圓形,大部分腫瘤位于腎皮質呈外生性生長,部分腫瘤局限于腎皮髓質內,呈內生性。②信號特征:在TWI上呈等或稍高信號,同反相位信號無明顯差異,TWI呈低信號,DWI上大多呈稍高或高信號,ADC 圖顯示為低信號病灶,少數呈稍低信號,戴辰晨等報道9例,其中3例DWI上腫瘤呈低信號,本例DWI上呈腫瘤呈稍低信號,測其ADC值約為1.0×10mm/s。腫瘤內常見不同程度的出血、壞死,表現信號不均勻。③腫瘤邊緣:邊緣光整,可見假包膜。④增強掃描:動態增強掃描病灶呈輕到中度強化,實質期與延遲期持續強化,各期相中腫瘤強化程度均低于正常腎皮質。假包膜呈延遲強化,有時腫瘤內可見強化的血管影。
鑒別診斷:腎臟集合管癌,與嗜酸性乳頭狀腎細胞癌MRI表現有交叉,二者在TWI上都表現為低信號,動態增強掃描腫瘤呈輕到中度漸進延遲強化,容易混淆,但腎臟集合管癌多位于腎髓質內,惡性程度高呈浸潤性生長,邊界模糊,缺乏假包膜,早期即有局部浸潤及遠處轉移。而后者多位于腎皮質,為低度惡性腫瘤,較少發生轉移,腫瘤呈膨脹性生長,邊界清楚,常有假包膜。