青少年自發(fā)性縱隔氣腫臨床及影像學(xué)分析

畢 偉 丁長青 劉緒軍 王文生

南通大學(xué)附屬豐縣醫(yī)院 江蘇省豐縣人民醫(yī)院 1 胸外科 2 影像科，江蘇省豐縣 221700

縱隔內(nèi)除氣管及食管外的其他區(qū)域均不應(yīng)存在氣體，一旦出現(xiàn)病理性的游離氣體，即被稱為縱隔氣腫(Pneumomediastinum)，也稱縱隔肺氣腫(Mediastinal emphysema)。其病因可為原發(fā)性(特發(fā)性)和繼發(fā)性[1]。臨床上還常將縱隔氣腫分為自發(fā)性(Spontaneous pneumomediastinum，SPM)、外傷性或醫(yī)源性，其中SPM 較為少見。SPM常在健康的年輕人中發(fā)現(xiàn)，發(fā)病后常無典型癥狀，而易漏誤診。SPM可致縱隔內(nèi)氣壓升高，縱隔組織受壓，嚴(yán)重時(shí)可致呼吸功能及循環(huán)系統(tǒng)異常甚至衰竭死。因而，早期明確診斷、及時(shí)干預(yù)對獲得良好預(yù)后至關(guān)重要[2]。鑒于本病文獻(xiàn)報(bào)道較少，為提高認(rèn)識，現(xiàn)回顧性分析我院2015 年1 月—2020年12月收治的30例青少年SPM 患者的臨床及影像學(xué)資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2015年1月—2020年12月收治的30例青少年SPM 患者的臨床及影像學(xué)資料。其中男19例，女11例；年齡13～39歲，平均年齡(23.5±2.06)歲；發(fā)病至就診的時(shí)間1～24h，平均時(shí)間(4.62±0.87)h。本研究獲得本院醫(yī)學(xué)倫理學(xué)委員會審核批準(zhǔn)及患者本人或其監(jiān)護(hù)人的知情同意。

1.2 納入及排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：具有與SPM相關(guān)的突發(fā)胸痛、呼吸困難、皮下氣腫等癥狀及體征；胸部CT證實(shí)縱隔間質(zhì)內(nèi)存在異常氣體積聚；年齡>12歲。排除標(biāo)準(zhǔn)：胸部創(chuàng)傷、醫(yī)源性因素、食管穿孔、縱隔內(nèi)產(chǎn)氣菌感染等所致的縱隔氣腫。

1.3 影像學(xué)檢查方法 胸部X攝片使用荷蘭飛利浦幻影、日本島津CH-200DR設(shè)備，CT使用飛利浦 Brilliance16及64排螺旋CT機(jī)。CT檢查主要參數(shù)：管電壓120kV，管電流250mA，掃描層厚5mm，掃描范圍從下頸部至肺底，部分患者根據(jù)需要加掃咽喉及全頸部。在專用工作站上1～2mm薄層重建并行冠狀位及矢狀位多層面重建。本組DR與CT檢查相距時(shí)間均為24h以內(nèi)。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)特征及可能的病因 患者主要臨床表現(xiàn)為胸痛(30例)、頸部疼痛(21例)、咽喉痛(6例)和不同程度呼吸困難(3例)。主要的體征是皮下氣腫(15例)、 Hamman’s征(6 例)。可能的病因?yàn)樯虾粑栏腥?10例)、劇烈咳嗽(7例)、哮喘(3例)、肺尖部大皰性肺氣腫(2例)、肺結(jié)核(1例)、間質(zhì)性肺病(1例)及嚴(yán)重嘔吐(1例)等，5例病因不明。本組患者肥胖體型6例，瘦高體型8例，余16例為正常體型。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 本組胸部DR診斷26例，CT均獲得確定性診斷。胸部X線主要見胸腺帆征(26例)、環(huán)動脈征(20例)、動脈管征(18例)、雙支氣管壁征(15例)、連膈征(13例)和胸膜外征(12例)。胸部CT掃描典型病例見圖1，可見縱隔(30例)、頸部(24例)、咽部(4例)、皮下(17例)及椎管內(nèi)(2例)積氣。本組2例椎管內(nèi)積氣均位于下頸部上胸部(頸5～胸3椎體水平)。CT還顯示了2例氣管內(nèi)痰栓，2例肺氣腫、1例肺結(jié)核及1例間質(zhì)性肺病等潛在疾病及其他伴發(fā)病變。

2.3 治療及預(yù)后 主要予以休息、監(jiān)測生命體征、吸氧、止痛、平喘止咳、預(yù)防感染及對癥支持治療3d～2周，患者均預(yù)后良好，未見不良并發(fā)癥的發(fā)生。門診隨訪1～6個(gè)月，本組均未見復(fù)發(fā)。

3 討論

SPM多指除外傷及醫(yī)源性病因所致的縱隔內(nèi)病理性氣體積聚。盡管最早的文獻(xiàn)報(bào)道出現(xiàn)于1618年，但1939年Louis Hamman較為系統(tǒng)描述了這種縱隔及皮下自發(fā)性氣腫性疾病，因此也稱Hamman’s 綜合征(漢曼氏綜合征)[3]。有些學(xué)者認(rèn)為SPM還應(yīng)除外肺部基礎(chǔ)性疾病所引起的縱隔氣腫[4]。但隨著胸部高分辨率CT的日益廣泛應(yīng)用，年輕患者肺尖部大皰性肺氣腫的發(fā)現(xiàn)率越來越高，其發(fā)生機(jī)制及與SPM的關(guān)系尚待研究，本組也將此類患者納入。SPM患病率為1∶2 000～1∶100 000[3]。 在5～34歲約為1∶25 000；而大多數(shù)患者是男性(本組63.3%)。但是，由于SPM的自限性傾向，許多輕癥患者可能將癥狀歸因于焦慮或肌肉疼痛等而未能就醫(yī)，因此，實(shí)際的發(fā)病率可能更高[5]。

SPM的發(fā)病誘因在不同年齡及體型的人群中可能不同。Duarte等研究認(rèn)為本病在17～25歲且瘦長的男性患者中更常見[6]，本組正常體型最多，瘦高體型次之，肥胖者最少。趙佳佳等研究發(fā)現(xiàn)，6歲以下患兒縱隔氣腫的病因以下呼吸道感染最多見，其次是支氣管異物。重體力勞動及體育訓(xùn)練[7]，吸煙，持續(xù)吸毒，慢支肺氣腫，劇烈嘔吐、咳嗽，便秘，上呼吸道感染，哮喘，冠狀病毒感染，皮肌炎等系統(tǒng)性疾病所致的致間質(zhì)性肺炎，分娩時(shí)第二產(chǎn)程過長、自發(fā)性食管破裂(Boerhaave綜合征)及糖尿病性酮癥酸中毒等可能為SPM的獨(dú)立危險(xiǎn)因素或病因。雖然本病多能自愈，但鑒于其發(fā)病的部分危險(xiǎn)因素的持續(xù)存在，極少數(shù)患者可能存在復(fù)發(fā)傾向。本組隨訪半年均未見復(fù)發(fā)征象。

SPM發(fā)生的機(jī)制，多認(rèn)為是與Valsalva動作相關(guān)的胸腔內(nèi)壓升高，導(dǎo)致遠(yuǎn)端肺泡破裂，氣體經(jīng)破裂口溢入肺泡周圍間質(zhì)內(nèi)，繼續(xù)沿肺間質(zhì)向肺門方向走行，并進(jìn)入縱隔。其病理生理學(xué)由M. T. Macklin和C.C.Macklin于1944年首次描述，這也被稱為Macklin 效應(yīng)。

SPM的典型癥狀是伴有呼吸困難的胸悶胸痛，聽診可有呼吸急促、呼吸音減弱、心動過速等，觸診多可見皮下氣腫[8]。部分患者可聽到與心跳同步的咔嚓聲或水泡破裂音，即Hamman’s征。但此征的敏感性較差，本組僅20%的患者存在此征象，與閆慶賀等報(bào)道相近[9]。

胸部X線片仍舊是目前各級醫(yī)院，尤其是基層醫(yī)院診斷SPM最方便、快捷、廉價(jià)的篩查手段。但其敏感性稍差，診斷的準(zhǔn)確性約為75%。這可能與X線的分辨率較CT低，為重疊影像，積氣較少時(shí)易漏誤診。X線可有以下幾種征象：胸腺帆征(胸腺呈三角帆狀出現(xiàn))、環(huán)動脈征(在側(cè)位X線片上由縱隔游離氣體引起的沿右肺動脈的透明線)、動脈管征(主動脈主要分支周圍的游離氣體呈線狀低密度透亮帶)、雙支氣管壁體征(游離氣體勾勒出的支氣管壁)、連膈征(膈肌上方透明帶，多提示縱隔內(nèi)的積氣量較多)和胸膜外征(胸膜縱隔旁線與縱隔邊緣凸顯條帶狀低密度影)。

胸部CT檢查憑其優(yōu)良的圖像分辨率、圖像無重疊、多窗寬窗位觀察，對SPM的診斷具有極高的敏感度及特異度，可提示部分患者的可能病因等優(yōu)勢，成為診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)[10]。CT易于發(fā)現(xiàn)游離氣體積聚的位置并可大致判斷氣體量，需要注意氣體位置與患者體位及掃描或重建圖像層面有關(guān)。CT還可發(fā)現(xiàn)X線無法提示的、伴發(fā)的、更為罕見的椎管內(nèi)積氣。本組僅2例伴椎管內(nèi)積氣。

臨床及影像學(xué)診斷上主要需進(jìn)行病因?qū)W診斷，盡快找出或排除食管穿孔、酮癥酸中毒等嚴(yán)重威脅生命的潛在原因，進(jìn)而及時(shí)干預(yù)，以獲得良好預(yù)后。還需與胸部骨及軟組織疾患、肺動脈栓塞、心包炎、心包填塞、縱隔炎、心絞痛、心肌梗死、主動脈夾層、氣胸、氣腹、食道痙攣和反流病、注射藥物的毒副作用等鑒別。

SPM病程通常是良性的，經(jīng)過鎮(zhèn)痛在內(nèi)的保守治療后，大多數(shù)患者的癥狀會逐漸緩解，而無須任何進(jìn)一步的干預(yù)或治療。但是，有些學(xué)者仍建議使用預(yù)防性抗生素，而另一些學(xué)者則建議僅控制疼痛和治療其他伴發(fā)的疾病。

本研究的不足之處：本研究為回顧性研究，缺乏隨機(jī)對照；病例較少，未能對其發(fā)病的可能誘因及不同年齡組的病因進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)對比分析等。尚需積累更多病例進(jìn)行深入研究。