陳仲美,胡東來,陳俊杰,周志堅,方旋,張杭,孫志南,徐勝,郭曉東
先天性膽總管囊腫自發(fā)穿孔是小兒急腹癥中一種少見的疾病類型,發(fā)生率1.8%~7%[1-2]。目前,對于膽總管囊腫伴穿孔的急診處理方式尚存在爭議,主要采用非手術(shù)治療[3]、膽囊造瘺術(shù)[3]、膽總管T管置管+腹腔引流術(shù)[4]及膽總管囊腫切除+肝腸Roux-en-Y 吻合術(shù)[5]。然而,一期腹腔鏡膽總管囊腫切除+肝腸Roux-en-Y吻合術(shù)治療膽總管囊腫伴穿孔的報道甚少。本文通過總結(jié)分析浙江大學(xué)附屬金華醫(yī)院43 例膽總管囊腫患兒的臨床資料,探討一期腹腔鏡膽總管囊腫切除+肝腸Roux-en-Y吻合術(shù)在先天性膽總管囊腫伴穿孔患兒中的臨床應(yīng)用,現(xiàn)報道如下。
1.1 一般資料 收集2011 年1 月至2020 年12 月本院收治的先天性膽總管囊腫患兒43 例。其中男6 例,女37 例,年齡5~51 個月,平均(22.6±11.3)個月。根據(jù)膽總管囊腫有無穿孔分成膽總管囊腫非穿孔組(非穿孔組,n=31)和膽總管囊腫穿孔組(穿孔組,n=12)。術(shù)前由產(chǎn)前診斷確診為先天性膽總管囊腫23例,其中膽總管囊腫非穿孔組15 例,膽總管囊腫穿孔組8 例。本研究通過本院倫理委員會審查批準(zhǔn),所有患兒入院后均由父母簽署知情同意書。
1.2 方法
1.2.1 非穿孔組 入院后完善術(shù)前血常規(guī)、生化、血淀粉酶、C-反應(yīng)蛋白(CRP)、腹部超聲及膽道磁共振水成像等檢查,排除手術(shù)禁忌證,明確診斷。在全身麻醉下行一期腹腔鏡膽總管囊腫切除+肝腸Rouxen-Y 吻合術(shù),術(shù)中均行膽道造影,明確囊腫類型及有無胰膽合流異常,術(shù)后予禁食、腸外營養(yǎng)、補(bǔ)液及抗生素等綜合治療。
1.2.2 穿孔組 入院后予禁食、積極擴(kuò)容及抗感染治療,急診送手術(shù)室行腹腔鏡探查術(shù),清除腹腔內(nèi)積液及膿苔,術(shù)中均行膽道造影,明確囊腫類型、穿孔部位及有無胰膽合流異常。一期行腹腔鏡膽總管囊腫切除+肝腸Roux-en-Y 吻合術(shù),術(shù)后予禁食、補(bǔ)液、抗生素抗感染等綜合治療。
1.3 觀察指標(biāo) 記錄兩組血淀粉酶、CRP、膽總管囊腫類型、合并膽胰合流異常、手術(shù)時間、術(shù)中出血量、術(shù)后肛門排氣時間及術(shù)后并發(fā)癥情況。全部患兒術(shù)后通過門診或電話定期隨診1~12 個月,復(fù)查生化、血淀粉酶及肝膽胰脾B超。
1.4 統(tǒng)計方法 采用SPSS 20.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析,計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示,采用t 檢驗;計數(shù)資料采用2檢驗或連續(xù)校正2檢驗。P <0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
2.1 兩組一般資料比較 兩組性別、年齡及首發(fā)臨床癥狀差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(均P >0.05);兩組發(fā)病至確診時間差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P <0.05)。見表1。

表1 兩組一般資料比較
2.2 兩組一般手術(shù)情況比較 兩組手術(shù)時間、術(shù)中出血量差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(均P <0.05);兩組術(shù)后肛門排氣時間、住院時間及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(均P >0.05)。非穿孔組術(shù)后出現(xiàn)腸腸吻合口瘺1 例,經(jīng)二次手術(shù)治愈;穿孔組術(shù)后肝腸吻合口瘺1例,經(jīng)保守治療成功,均未見胰瘺、腸瘺、腸梗阻等并發(fā)癥。見表2。

表2 兩組一般手術(shù)情況比較
2.3 兩組術(shù)前、術(shù)后血淀粉酶及CRP比較 兩組術(shù)前血清淀粉酶、CRP 差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(均P <0.05);兩組術(shù)后血清淀粉酶、CRP 差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(均P >0.05)。見表3。

表3 兩組術(shù)前、術(shù)后血淀粉酶及CRP 比較
2.4 兩組膽總管囊腫類型及胰膽管合流異常構(gòu)成的比較 非穿孔組中Ia 型18例,Ic 型11 例,IVb 型2 例;穿孔組中Ia型8 例,Ic型4 例;穿孔位于膽囊與膽總管交界處4 例,囊腫前壁6 例,后壁2 例。術(shù)中膽道造影發(fā)現(xiàn)非穿孔組合并胰膽管合流異常21 例,穿孔組合并胰膽管合流異常8 例。兩組胰膽合流異常構(gòu)成比差異無統(tǒng)計學(xué)意義(2=0.087,P >0.05)。
2.5 兩組術(shù)后隨訪結(jié)果 兩組均在術(shù)后1 周,1、3、6 及12 個月門診隨訪,并復(fù)查肝功能(總膽紅素、直接膽紅素、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶及天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶)及血淀粉酶指標(biāo)均恢復(fù)至正常范圍,所有患兒復(fù)查肝膽胰脾B超均提示膽囊切除術(shù)后,肝胰脾未見異常。
先天性膽總管囊腫是一種由多因素造成的先天性膽道系統(tǒng)發(fā)育異常的疾病,常可合并炎癥、梗阻、囊腫穿孔等并發(fā)癥[6],而膽總管囊腫伴穿孔是最為嚴(yán)重一種。臨床上對膽總管囊腫伴穿孔的處理也尚存在爭議,多數(shù)學(xué)者主張首先急診行膽囊或膽總管造瘺術(shù),待炎癥控制后3個月左右,二期行膽總管囊腫切除+肝腸Rouxen-Y 吻合術(shù)[3-4]。近年來,Diao[5]和Ngoc[7]等提出一期行膽總管囊腫切除+肝腸Roux-en-Y 吻合術(shù)治療膽總管囊腫伴穿孔是安全、可行的,并減輕因造瘺給患兒帶來的痛苦及減少住院費用。
膽總管囊腫自發(fā)穿孔的病因尚不完全明確:(1)胰膽合流異常,導(dǎo)致胰液經(jīng)共同通道逆流入膽總管,胰蛋白酶在腸激酶的作用下被激活,破壞囊腫壁,導(dǎo)致穿孔[8];(2)囊腫型的膽總管下段容易形成蛋白栓,導(dǎo)致急性梗阻,膽道壓力急劇上升引起穿孔,但是臨床上發(fā)現(xiàn)梭形膽總管囊腫也是伴發(fā)穿孔的危險因素之一;(3)與膽管血供、膽道彈力纖維發(fā)育不完善有關(guān);(4)膽總管囊腫伴發(fā)感染,引起膽管壁水腫、粘膜潰瘍及壞死導(dǎo)致穿孔[4]。
膽總管囊腫自發(fā)穿孔的臨床表現(xiàn)無特異性,常以腹痛腹脹、嘔吐、發(fā)熱、腹膜炎等為首發(fā)臨床表現(xiàn)[3-5],查體常以右上腹壓痛為著,結(jié)合孕期產(chǎn)檢有無膽總管囊腫病史[9],可初步做出判斷,腹腔內(nèi)積液明顯者可行診斷性腹腔穿刺,有助于診斷。腹部B 超是首選的檢查方法,診斷膽總管囊腫伴穿孔的聲像圖特點:膽總管正常形態(tài)消失、膽管壁或膽囊壁增厚毛糙、肝門區(qū)粘連包裹、膽囊形態(tài)異常、張力減低等[3]。腹部CT 檢查對小兒存在放射線危害,針對病程較長、腹脹明顯的患兒比較合適。而磁共振胰膽管成像存在檢查時間長、配合程度要求高、不利急診快速檢查等缺點,并且膽總管囊腫穿孔引起腹腔內(nèi)大量積液或小網(wǎng)膜囊積液時,掩蓋肝外膽管和胰管,不利于疾病診斷。
研究表明一期行膽總管囊腫切除+肝腸Roux-en-Y 吻合術(shù)是安全、可行的[5,10],并不增加手術(shù)時間、術(shù)中出血量、住院時間及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率[11]。本研究雖然穿孔組患兒手術(shù)時間、術(shù)中出血量較非穿孔組增加(均P <0.05),但兩組術(shù)后在肛門排氣時間、住院時間及術(shù)后并發(fā)癥方面差異無統(tǒng)計學(xué)意義(均P>0.05),手術(shù)后療效相當(dāng)。穿孔組手術(shù)時間及出血量增加,主要原因是腹腔內(nèi)及肝門部組織粘連明顯,創(chuàng)面滲血增加。本研究表明膽汁性腹膜炎不嚴(yán)重、全身情況好(病程時間短(<3 d)、不合并膿毒性休克等),可考慮一期行膽總管囊腫切除+肝腸Roux-en-Y 吻合術(shù)。
綜上所述,一期腹腔鏡膽總管囊腫切除+肝腸Roux-en-Y 吻合術(shù)針對囊腫穿孔時間短,腹膜炎不嚴(yán)重的病人是安全的、可行的。本研究中存在腹腔鏡治療膽總管囊腫伴穿孔病例數(shù)較少、非前瞻性研究等不足,需要納入更多病例進(jìn)一步研究。