董大維
1.天津中醫藥大學附屬武清中醫醫院放射科,天津 301700;
2.天津市武清區第二人民醫院王振山名醫工作室,天津 301700
幼年特發性關節炎(JIA)是一組發生于16歲以下兒童、持續6周或更長、包括多種原因不明的關節炎總稱[1]。西方國家報道的發病率為2~150例/10萬人[2]。發病機制未知,分子生物學研究顯示,JIA的亞型和人類白細胞抗原(HLA)基因有關[3]。
國際風濕病學會聯盟(ILAR)將JIA分為7個亞型:全身型關節炎、少關節型、多關節型(類風濕因子RF陽性)、多關節型(類風濕因子RF陰性)、銀屑病關節炎、肌腱附著點相關性關節炎(ERA)以及未分類關節炎,最后一個亞型不符合上述任何一類關節炎或符合上述兩類以上關節表現。其中少關節型最為常見,占所有JIA的27%~60%[1,3]。JIA具有慢性滑膜炎癥的特征,并可侵及骨與軟骨,造成肢體功能運動障礙[4]。增強MRI是診斷和分級滑膜炎的首選方法[5]。膝關節是JIA最常見侵犯的關節[6]。
X線是評估JIA的標準檢查項目,在一些鑒別診斷、評估生長障礙及對比對側關節方面的作用較為顯著[5,7]。早期病變可用磁共振成像(MRI)或超聲發現,超聲能顯示相應軟組織受累的表現,如積液、滑膜炎、腱鞘炎、滑囊炎等,但是對關節面和透明軟骨的顯示有限,對評估骨組織的能力亦有限[4,8]。MRI相較于超聲和X線平片的優勢是可以清晰顯示JIA累及的所有組織,骨髓水腫僅可在MRI上顯示,是早期JIA和評估關節損傷的一個重要的征象[9]。超聲的特點是可在關節活動過程中進行實時動態檢查,多普勒超聲可評估滑膜和腱鞘的血流情況[2]。新型生物制劑的不斷研發,將兒科風濕病學專家對JIA早期階段的關注點從侵蝕的病灶轉到了炎性改變[8]。
JIA患者膝關節MRI主要的表現包括評估關節、腱鞘、滑液囊、肌腱抵止點的炎性病變和骨髓炎癥改變及其并發癥(囊腫、侵蝕、軟骨損傷)。滑膜增厚、滑膜炎、關節積液和骨髓水腫是主要的病變征象,其次是骨質破壞、慢性損害,如軟骨損傷、骨侵蝕、肌腱病變、肌腱端病,檢出率相對較少[9]。其他征象如活動期病灶,如交叉韌帶變細以及半月板發育不全,是由于滑膜肥厚延伸達半月板表面所致,其導致了半月板發育不全和退變[10]。關節并發癥也可由治療引起,如骨質疏松、骨折及缺血性壞死,MRI是診斷此類疾患早期的一種重要方法[11]。
依據JIA的MRI評分,滑膜增厚被定義為明顯強化的增厚滑膜。57例健康兒童的最大滑膜厚度是1.8 mm,以此確定了JIA核磁評分系統的cut-off值為可靠性較高的2 mm[12]。
根據歐洲骨肌放射學會(ESSR)關節炎小組委員會推薦,膝關節MRI掃描序列包括矢狀位質子密度(PD)、脂肪抑制(FS)序列、冠狀位PDFS序列、軸位PDFS序列、矢狀位或冠狀位T1WI序列、對比增強檢查T1或T1FS序列[13]。根據設備規格、可用線圈和成像質量的不同,可具體調整進行檢查。Hemke等[9]推薦膝關節MRI掃描序列,矢狀位和冠狀位T2WI FS序列或STIR序列、冠狀位T1WI序列、矢狀位梯度回波或PD序列和對比增強T1WIFS序列,這一檢查序列可以顯示關節積液、滑膜增厚、骨髓水腫和骨炎、骨侵蝕和軟骨損傷。
對比增強MRI檢查對于兒童仍然是一個存在爭議的問題。一方面,滑膜炎的準確評估需要進行對比增強檢查,因為MRI平掃對滑膜炎的敏感度僅為62%[14];另一方面,對比增強MRI檢查又存在增加嚴重的不良反應事件的風險,如對比劑過敏反應、腎損傷以及釓劑的腦內沉積[15]。彌散加權成像(DWI)無需對比劑,是JIA重要的檢查序列[16]。最近的一些研究[17]顯示,DWI對于檢測JIA在膝關節的炎癥表現中精確度得到確認,他們認為這一序列可代替對比增強MRI檢查在兒童JIA患者膝關節滑膜炎成像中的作用。與DWI相似,MRIT1ρ成像序列無需對比劑,可評估患者軟骨情況并且JIA患者的接受度較高[18]。
JIA的活動度評估常規依據臨床檢查,也需要實驗室檢查,如血沉(ESR)或C-反應蛋白(CRP)[17,19]。歐洲抗風濕病聯盟(EULAR)兒科風濕病分會成像專委會認為,MRI對評估JIA的活動度起很大作用[20]。常規MRI報告一般是定性診斷,包括發現病變的位置、數量和大小,對于治療評估,尤其是臨床試驗,則提出了半定量評分。目前有兩個MRI評分系統評估形態學的改變[21]。第一個是國際預防研究小組(IPSG)提出的針對血友病性關節病的MRI評分[22],經證實可用于關節病早期和中期以及治療的監測[23]。第二個是Hemke等[24]研發的專門用于JIA的評分量表及評分系統(JAMRIS)。相比IPSG評分系統,JAMRIS系統包括了對骨髓的評估,刪除關于骨囊腫和關節積血和含鐵血黃素沉積的評價。聯合JAMRIS和IPSG作為一個量表,聯合性JIAMRI評分系統評估指標包括滑膜增厚、骨髓水腫、關節積液、軟骨缺失和骨侵蝕[9]。
MRI的檢查時間較長,并需要保持靜止不動。年幼的患者、疼痛難忍的患者可能需要先進行麻醉,一次只能檢查一個關節,不能同時對比對側關節,或不能像超聲一樣進行實時動態檢查。盡管滑膜增厚是JIA中至關重要的MRI征象,但一些臨床活動期患者可能在膝關節MRI上未能顯示滑膜增厚[25]。關于MRI在是否能確診所有JIA患者活動期的有效性及臨床上是否存在過高評估疾病活動期的情況方面存在爭議。
健康兒童通常最大的滑囊位于交叉韌帶周圍和髕后部,平均直徑約3 mm[9]。IPSG提出的評分系統和聯合JAMRIS對異常的關節積液,滑膜厚度>3 mm進行了評分。無關節炎的兒童,輕度的滑膜增厚并強化并不少見[26]。JIA在某些情況下與其他骨骼肌肉疾病相似或掩蓋了其他骨骼肌肉疾病,如創傷性損傷、撞擊傷、髕股關節發育不良在兒童患者中被低估,可能延誤診斷[27]。評估兒童膝關節MRI時應該考慮到兒童對于成人有不同的膝關節外傷模式,如韌帶受力的差異、異常解剖變異、骨髓水腫等。JIA緩解期的定義需要臨床及影像共同評估,通過動態評估釓的攝取量來定量測量滑膜體積和滑膜間流量,可用于緩解期的定量評估[28]。
目前對于JIA診斷、疾病活動度、病情緩解鑒定都主要依據臨床檢查和實驗室檢查[13]。由于膝關節是JIA最常受累的部位,MRI成為這一部位最優先考慮的檢查方式,在早期診斷、個性化治療、防止病情逆轉、并決定何時停藥等方面,更有助于JIA的臨床管理和治療。MRI可對所有JIA可能累及的軟組織(骨與軟組織)提供定量和半定量的評價,有助于與其他疾病鑒別,如外傷、疲勞損傷或惡性腫瘤。
MRI的定量研究有其發展前景,相比半定量評估,可提供更多準確的評估炎性病變活動期和治療檢測等信息[29]。在相關評分系統、非增強序列、可納入JIA分類標準的MRI相關研究、疾病活動期監測、病情緩解的診斷等方面需要進一步研究。
MRI是評估JIA關節改變的重要手段,并有可能進行定量評價。良好的數據收集存檔可以對隨時間變化的情況進行良好的比較分析。不斷完善對成像方式和量化分析,是MRI評估JIA的重要發展方向。