軟式支氣管鏡對兒童咯血的病因診斷及治療作用

劉莉萍 楊澤玉 王 玉 梁 磊 王 彥 楊瑩瑩 王漢久

咯血是指喉及喉以下的呼吸道及肺組織出血，經口腔咯出。由于兒童的解剖生理及病史特點與成人不同，其咯血病因呈多樣性，主要由呼吸系統疾病引起，也可由其他系統疾病所致。兒童咯血可反復發作，嚴重時可導致失血性休克、呼吸道梗阻、窒息甚至死亡，為兒科急癥，需要早期診斷和正確治療。隨著氣管鏡技術的發展，軟式支氣管鏡(flexible bronchoscope，FB)已成為明確咯血病因和治療咯血的重要手段。本文回顧性分析安徽省兒童醫院近年收治的103例咯血患兒的支氣管鏡下表現及相關臨床資料，以探討FB對兒童咯血的病因診斷及治療價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2012年1月至2020年12月安徽省兒童醫院收治的103例咯血患兒作為研究對象，其中男患兒49例，女患兒54例；年齡1個月～15歲，中位年齡8.25(4.17～10.00)歲。其中<3歲19例(18.45%)，3～6歲24例(23.30%)，>6歲60例(58.25%)。咯血病程1天～5年。咯血量診斷標準：24 h咯血量<20 mL為少量；21～100 mL為中量；>100 mL為大量，若24 h咯血>8 mL/kg為危及生命的大咯血。

1.2 檢查方法 77例少量咯血患兒均在急性期行FB檢查，26例中、大量咯血患兒經靜脈止血藥物治療，暫無活動性出血后行FB檢查。術前10分鐘酌情靜脈注射咪達唑侖(江蘇恩華藥業有限公司，批號：H19990027)0.1～0.3 mg/kg鎮靜。根據不同年齡，選用Olympus BF-XP260F(外徑2.8 mm)或Olympus BF-P260F(外徑4.0 mm)電子支氣管鏡，2%利多卡因(<6個月使用1%利多卡因)呼吸道黏膜局部麻醉下，自鼻腔進鏡，邊麻邊進，依次觀察鼻、會厭、聲門、氣管、隆突、支氣管、各葉段及亞段支氣管，了解氣道黏膜情況，重點查找出血灶和可疑異物部位，酌情支氣管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage，BAL)治療，留取支氣管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid，BALF)送培養、找含鐵血黃素細胞(hemosiderin-laden macrophage，HLM)等。術中進行心電監護，備好急救止血藥物及各類搶救設施。

2 結果

2.1 咯血量 103例咯血患兒中，少量咯血77例(74.76%)，中量咯血18例(17.47%)，大量咯血8例(7.77%)。

2.2 原發病伴隨癥狀及體征 103例患兒均有不同程度的咳嗽，其中伴發熱23例，氣促、呼吸困難12例，蒼白乏力、胸悶各9例，咳膿痰8例。體征：貧血貌33例，肺部聞及干/濕啰音31例，單側肺部呼吸音減低或消失12例，杵狀指5例。

2.3 實驗室檢查 血紅蛋白減低34例，其中輕度貧血12例，中度貧血15例，重度貧血7例。凝血功能、血小板計數均正常。抗中性粒細胞胞漿抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)陽性2例，抗核抗體陽性、尿蛋白陽性各1例。8例痰涂片找到HLM，2例同時在空腹胃液中找到HLM，19例BALF找到HLM。BALF送檢：肺炎支原體DNA陽性16例，培養出革蘭陽性球菌5例，肺炎克雷伯菌3例，綠膿桿菌1例，真菌2例。

2.4 影像學檢查 所有患兒均在FB檢查前完善胸部CT檢查，其中肺炎征象42例，片絮狀模糊影或磨玻璃樣改變18例，肺紋理增多15例，支氣管擴張征象12例，肺不張9例，心血管異常7例，滲出性病變5例，胸腔積液3例，支氣管狹窄2例，肺氣腫、縱隔氣腫、氣管-支氣管畸形、肺發育不良、肺膿腫、團塊狀影、軟組織影各1例。16例患兒行CT血管造影(CT angiography，CTA)或數字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)檢查，明確為支氣管動脈-肺動脈畸形9例，肺動靜脈瘺3例，肺動脈狹窄2例，肺動脈發育不良1例，1例未見異常。

2.5 支氣管鏡下表現 支氣管內膜炎癥54例，新鮮出血灶17例，支氣管黏膜血管顯露或增粗迂曲16例，管腔擴張13例(其中3例呈魚骨樣改變)，血栓或陳舊性血性分泌物7例，支氣管異物、氣道痰栓堵塞各6例，支氣管狹窄3例，氣道內新生物、化膿性分泌物各2例，氣管性支氣管1例。

2.6 咯血病因分布及臨床特征 各年齡段咯血病因均以支氣管或肺部炎癥占首位，以少量咯血為主；其他常見病因包括特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)，多發生在3～6歲兒童，而肺血管畸形、支氣管擴張、支氣管異物所致咯血多見于6歲以上兒童。肺血管畸形的咯血量以中-大量為主，IPH、支氣管異物的咯血量以少量為主，而支氣管擴張癥的咯血量或多或少。其他少見的咯血病因有呼吸道畸形、腫瘤、ANCA相關性血管炎、肺膿腫、肺挫傷等。5例病因不明，診斷陽性率為95.15%。103例咯血患兒的病因分布及臨床特征見表1。

表 1 103例咯血患兒的病因診斷與臨床特征的關系(例)

2.7 咯血的治療及安全性 103例患兒均常規給予靜脈止血藥物治療。17例鏡下見新鮮出血灶，局部給予1∶10 000腎上腺素、4℃冷鹽水或血凝酶處理，其中11例為肺血管畸形患兒，在局部和靜脈應用止血藥物的同時取患側臥位，均有效止血。為防止咯血反復，9例肺血管畸形所致的咯血患兒在FB術后行肺血管聚乙烯醇(polyvinyl alcohol，PVA)顆粒栓塞治療，臨床療效較好。6例支氣管異物經FB取出后咯血消失。2例氣管內腫瘤患兒中，1例經FB鏡下冷凍治療，瘤體消失且咯血未復發，另1例行外科手術治療后痊愈。對于鏡下見痰栓或血凝塊堵塞的患兒，予以BAL、活檢鉗或異物鉗鉗取治療后氣道多恢復通暢。1例支氣管擴張患兒術中并發短暫低氧血癥，予以鼻導管吸氧后改善。

3 討論

咯血是兒科呼吸系統急癥，其病因復雜多樣，診斷主要依靠病史、影像學檢查。雖然影像學檢查對咯血的病因診斷起著重要作用，但仍有部分患兒通過無創檢查手段尚不能明確。FB可直觀地觀察氣道，快速明確出血部位并進行局部止血治療。研究表明FB為咯血的診治提供了重要的手段。

本研究中，支氣管或肺部炎癥所致的咯血占41例，為最常見的咯血病因，與Simon等報道一致。在有關兒童呼吸道感染所致的咯血研究中，肺結核往往占一定的比例，但本組并未出現，可能與病例偏少以及本院非結核定點收治醫院有關。

本組中，肺血管畸形、IPH所致的咯血各有15例，位列咯血病因的第2位。研究認為，肺血管畸形所致的咯血量往往較大，其確診依賴于CTA或DSA檢查，但血管造影一般不作為初始選擇。本組15例肺血管畸形所致咯血中，11例為中、大量咯血，與上述報道基本一致。目前，關于大咯血者FB診療時機選擇仍有爭論。Mondoni等研究發現，對于中、重度咯血者，早期進行FB檢查相較于延遲性檢查出血源檢出率更高，但咯血早期行FB介入治療存在誘發出血的風險；黃寒等認為少量咯血可以在急性期進行，咯血量較多時盡量在咯血停止24 h后進行。本組FB診療時機選擇與后者一致。研究發現，FB聯合支氣管動脈栓塞術是治療大咯血和反復咯血的有效手段。本組9例患兒在FB術后行肺血管PVA顆粒栓塞治療，效果顯著。在15例IPH患兒中，只有8例在痰液中找到HLM，2例同時在胃液中找到HLM，可見痰液、胃液檢出HLM的陽性率并不高。雖然IPH在支氣管鏡下無特異性表現，但15例BALF均檢出HLM，表明BALF檢查能明顯提高HLM的陽性率。因此，臨床上高度懷疑IPH的患兒應盡早留取BALF進行細胞學分析以明確診斷。

一般來說，支氣管擴張的診斷主要依賴高分辨率CT，但FB可以協助診斷。本組12例中，有9例鏡下見管腔擴張(3例見典型“魚骨”征)，3例無特異性表現，其中1例經支氣管黏膜活檢電鏡檢查確診為原發性纖毛不動綜合征。通常支氣管異物好發于3歲以下的嬰幼兒，主要表現為咳嗽、喘息，也有觀點認為氣道異物是此年齡段咯血的常見病因。本組6例中，5例發生在6歲以上兒童，僅1例見于嬰幼兒，與上述觀點有所不同，可能與觀察對象樣本量大小不同有關。本研究發現一些少見的咯血病因，其中有2例氣管內占位患兒，經FB活檢組織病理檢查確診為炎性肌纖維母細胞瘤，1例經FB反復冷凍治療4年后痊愈。由此可見，FB檢查不僅能幫助明確氣道腫瘤性質，還可以進行介入治療。本組103例患兒，僅1例術中并發短暫低氧血癥，表明該項技術是相對安全的。

綜上所述，兒童咯血的病因復雜多樣，FB不僅有助于咯血的病因診斷，部分病例可以用于治療，且相對安全，值得臨床推廣應用。