腎臟黏液樣小管狀和梭形細胞癌的MRI診斷
——2021年讀片窗(12)

王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，26歲。體檢發現左腎占位3 d。病程中患者一般情況可，二便正常，睡眠飲食可，近期體質量未見明顯下降。體檢：體溫36.4℃、脈搏78次/分、呼吸18次/分、血壓 105/61 mmHg。神志清楚，精神可。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率正常，律齊，未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，腸鳴音不亢進，移動性濁音(-)。雙腎區叩痛(-)，雙側輸尿管行徑區壓痛(-)，恥骨上膀胱區壓痛(-)。

2 MRI檢查所見

左腎中下極見一類圓形占位，在TWI上呈等信號，同反相位上腫塊信號未見明顯差異(圖1、2)、在TWI上呈稍低信號(圖3、4)，在DWI序列上呈明顯高信號(圖5)，ADC圖上呈低信號，測其ADC值約0.5×10mm/s(圖6)，增強掃描，腫塊呈輕中度漸進延遲強化(圖7～9)，腫塊大小約46 mm×42 mm×49 mm；鄰近腎盞受壓擴張積水，腹膜后未見明顯腫大淋巴結；腹腔未見明顯積液征象。

圖1 T1WI同相位

圖2 T1WI反相位

圖3 T2WI抑脂

圖4 T2WI冠狀位

圖5 DWI

圖6 ADC圖

圖7 增強皮質期

圖8 增強髓質期

圖9 增強延遲期

3 病理結果

左腎中下極見一灰褐色腫塊，大小5.5 cm×5.0 cm×4.2 cm；鏡檢瘤細胞較小，立方形、短梭形，排列呈密集小管狀，部分區域小管間見黏液樣間質，可見泡沫細胞聚集；腫瘤境界尚清，未侵犯腎周脂肪及腎盂；免疫組化：CKpan(部分+)，EMA(-)，Vimentin(-)，CD10(-)，CK7(-)，P504s(+)，CD15(-)，CD117(-)，Carbonic AIX(-)，Pax-8(+)，Ki-67(+，2%)，病理診斷為腎臟黏液樣小管狀和梭形細胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTSCCa)。

4 討論

MTSCCa是一種非常少見的低度惡性腎臟上皮性腫瘤，文獻報道不多。組織學上瘤體通常呈實性，常有包膜，很少累及周圍組織，切面長，常呈灰白色、黃褐色，出血、壞死少見，由小管狀結構、梭形細胞及細胞外黏液樣基質3種成分構成，小管狀結構狹長、排列緊密，腫瘤細胞分化良好，細胞異型性小，該病預后一般較好，罕見轉移，手術切除是首選治療方法。

MTSCCa好發于中年女性，臨床表現無特異性，大多數患者無明顯臨床癥狀，常在體檢時偶然發現，少數病例可出現患側腰痛、血尿、腹部腫塊等癥狀。沈小燕等報道8例，其中6例無明顯癥狀是在體檢時偶然發現，1例無誘因下出現血尿，1例出現腰痛。本例患者是26歲男性，臨床無明顯癥狀，體檢時發現。

MRI表現為以下5種情況。①形態，腫瘤大多位于腎內呈單發實性或囊實性腫塊，腫瘤較大時，有腎外生長伴腎輪廓改變，腎竇受推擠，腎盂、腎盞受壓變形。②腫瘤邊緣，腫瘤常呈膨脹性生長，邊界清晰，常可見假包膜。姜宏寧等報道5例患者中3例出現假包膜。③信號，腫瘤信號復雜，在TWI上腫塊呈等或稍高信號，在TWI上腫塊可呈低信號、等信號、高信號或混雜信號，與腫瘤內黏液樣基質的含量、壞死水腫有關，DWI上腫瘤常呈明顯高信號，ADC圖上呈低信號，本例TWI呈稍低信號，DWI序列上呈明顯高信號，ADC值較低約0.5×10mm/s，可能與腫瘤內黏液樣基質含量較少有關。④增強情況，皮質期腫瘤強化程度較低，髓質期及延遲期病灶逐漸延遲強化，但仍低于正常的腎實質，呈輕中度強化特點。⑤轉移情況，腫瘤惡性程度低，一般不侵犯腎盂、腎血管、腎周等，罕見轉移，沈小燕等報道的8例患者，僅1例發生膀胱轉移。

MTSCCa注意與腎嫌色細胞癌及腎乳頭狀細胞癌鑒別診斷。①腎嫌色細胞癌：腎嫌色細胞癌和腎黏液樣小管狀梭形細胞癌二者惡性程度均較低生物學行為相似，在磁共振表現上存在交叉重疊，都可表現等T、稍短T信號，DWI呈明顯高信號，ADC值較低，腫瘤邊緣光滑，可見假包膜，但嫌色細胞癌腫瘤體積常較大，但壞死囊變少見，腫瘤中心有時可見星狀瘢痕，增強掃描，皮質期腫瘤強化程度較腎黏液樣小管狀梭形細胞癌明顯。②腎乳頭狀細胞癌：乳頭狀細胞癌實性成分在TWI上多為低信號，腫瘤乏血供，強化程度低，表現與腎黏液樣小管狀梭形細胞癌相似，但乳頭狀細胞癌出血、壞死囊變、鈣化發生率高，DWI上常呈稍高信號，而腎黏液樣小管狀和梭形細胞癌出血、壞死囊變、鈣化發生相對少見，DWI上往往呈明顯高信號，有助于鑒別。