2 例動脈瘤性蛛網膜下腔出血并發急性神經源性肺水腫CT 表現并文獻復習

張雪，代平

(西南醫科大學附屬中醫醫院 放射科，四川 瀘州 646000)

0 引言

神經源性肺水腫(neurogenic pulmonary edema，NPE)是指在沒有心肺原發性疾病和損傷的情況下，由于中樞神經系統損傷而導致的急性肺水腫[1]，常見病因為動脈瘤性蛛網膜下腔出血(aneurismal subarachnoid hemorrhage，SAH)、顱腦外傷及癲癇持續狀態，其中動脈瘤性蛛網膜下腔出血并發NPE發病率約2%~29%[2]。神經源性肺水腫為中樞神經疾病所致的嚴重并發癥之一，如果不能及時正確處理死亡率極高，文獻報道可達46%~52%[3]。國內文獻對動脈瘤性蛛網膜下腔出血并發神經源性肺水腫的報道較少，其診斷及鑒別診斷仍存在一定挑戰。筆者回顧性分析2 例動脈瘤性蛛網膜下腔出血并發神經源性肺水腫的臨床特點和影像學表現，并結合文獻復習，加深此類疾病的認識，提高診斷與鑒別診斷能力。

1 資料與方法

例1，女，51 歲，主訴：突發意識障礙4h 余?；颊哂谌朐?h 余前(2020-02-0519:30)在家休息時突發左立不穩，睡到在地，后枕部著地，隨即出現口吐白色泡沫約2-3min、雙目上視、小便失禁、呼之不應，之后患者口吐粉紅色泡沫?；颊呒覍偎炻撓弟囕v送至我院，在送至我院途中，患者意識不清，伴有口吐粉紅色泡沫，雙目緊閉，無四肢抽搐、進項強直等不適；入院癥見：患者意識煩躁，呼之不應，各種刺激減弱。體格檢查：平車推入病房，煩躁，查體不能配合，頭顱無畸形。雙側額紋對稱，左側瞳孔直徑約3.5mm，直接、間接對光反射遲鈍。雙眼瞼無水腫，鞏膜無黃染，角膜透明，瞼結膜無充血。?？茩z查：一般狀況：患者深昏迷，各種刺激無反應，平車入病房，定向力、記憶力、計算力無法查及。格拉斯哥昏迷評分(GSC)：E1+V1+M4=6 分。改 良Rankin 量 表(mRS)：5 級，洼田飲水試驗：無法配合。NIHSS 評分：未評。輔助檢查：急診顱腦+胸部CT(2020-2-5 20:55:37)提示：1.蛛網膜下腔出血(圖1A)；2.雙肺肺水腫(圖1D)。高頻--十二導聯(2020-2-6 15:21:53)：1. 竇性心律2. 前壁ST 段斜上型下移。頭頸部CTA(2020-2-5-21:16:19)：1.右側后交通動脈起始處動脈瘤(圖1B、1C)，左側后交通動脈起始處動脈圓錐，蛛網膜下腔出血。治療：“行全腦血管造影+右側后交通動脈瘤栓塞術”，給有創呼吸機輔助呼吸、鎮靜、鎮痛、脫水降顱內壓，抗血小板聚集、維持內環境、抗感染、促醒等治療；(2020-02-8 15:37)胸部CT 復查：雙肺肺水腫較2020-2-5 增多(圖1E)；(2020-2-13 10：41)胸部CT 復查：雙肺肺水腫明顯吸收(圖1F)。

圖1

例2，男，43 歲，主訴：突發意識障礙伴頭昏、頭痛1+h?，F病史：(2019-08-31 11:25 左右)患者在家里無明顯誘因出現突發意識障礙，持續時間約3min，蘇醒后頭昏、頭痛，呈陣發性刺痛，伴惡心嘔吐，無抽搐及大小便失禁。?？茩z查：入院查見患者中度昏迷，GCS 評分5 分，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，左眼對光反應稍遲鈍，頸阻陽性，氣管居中，胸腹部未查見明顯異常，四肢肌力無法查，肌張力稍高，膝反射正常，雙下肢巴賓斯基征陽性，余病理反射未引出。輔助檢查：心肌三項(2019-08-31 15:36:37):肌鈣蛋白I:2.088 ng/mL、肌紅蛋白：834.90 ng/mL；感染標志物未見明顯異常。血常規(含超敏CRP)：白細胞計數：17.69×109/L、血小板計數：118×109/L、中性粒細胞百分率：86.2%、淋巴細胞百分率：7.4%、嗜酸性粒細胞百分率：0.0%、中性粒細胞絕對值：15.25×109/L、單核細胞絕對值：1.10×109/L、嗜酸細胞絕對值：0.02×109/L、超敏C 反應蛋白：196.09 mg/L。高頻--十二導聯(2019-8-31 17:30:01):(1) 竇性心律；(2) 前壁、前側壁ST 段水平型、斜上型壓低伴前側壁T 波低平，建議動態心電圖檢查。顱腦+胸部CT(2019-8-31 13:04:56)：(1)右側額葉腦出血并潰入腦室系統，蛛網膜下腔出血( 圖2A)。(2) 雙肺水腫( 圖2C、2D)。顱 腦CTA-- 常 規(2019-8-31 16:48:23)：(1) 前 交 通 動 脈 與右大腦前動脈交界區動脈瘤(圖2B)，瘤頸約0.3cm，瘤體約0.3cm×0.6cm。(2)右側額葉腦出血并潰入腦室系統，蛛網膜下腔出血，中線結構左偏3、左大腦前動脈A1 段缺如，右椎動脈V4 段細小。顱腦+胸部CT(2019-9-5 16：57:37)：(1)前交通動脈瘤術后復查，鞍區見金屬夾影，右側額葉腦出血并潰入腦室系統，蛛網膜下腔出血，與2019.8.31 片比較，出血灶范圍減小，腦室系統積血較少，占位效應減輕。(2)與2019.8.31 片比較，雙肺水腫吸收(圖2E、2F)；右側胸腔少量積液，左肺下葉少許炎癥。(3)氣管插管及胃管植入后表現。治療：全麻下DSA 下行全腦血管造影+顱內動脈瘤栓塞術，給有創呼吸機輔助呼吸，鎮靜、鎮痛、脫水、維持電解質及酸堿平衡、抑酸護胃、霧化吸入、冰毯降溫及降糖等治療。

圖2

2 討論

2.1 臨床特點

神經源性肺水腫除了神經系統原發病的臨床特征外，還包括肺部病變的臨床特征，如呼吸困難、呼吸急促、心動過速、紫紺、咳粉紅色泡沫痰、雙肺聽診有爆裂音及啰音，但在早期僅表現為心率增快，血壓升高，呼吸急促等非特異性臨床表現。

神經源性肺水腫有兩種臨床亞型，急性型和慢性型。急性型表現為在神經系統受損后數分鐘~數小時發病，常見的發病時間為30~60min。而慢性型則表現為在神經系統受損后 12~24 h 內發病。在急性型中，還可出現一種暴發型，該型同樣出現上述臨床癥狀，但更加兇險，病情進展極為迅速[4]。

王忠亮等[5]分析9 例蛛網膜下腔出血并急性神經源性肺水腫的臨床特點：全部病例均有不同程度的意識障礙，昏睡1 例，淺昏迷2 例，深昏迷6 例；發病急，在原發病后較短時間出現進行性呼吸困難，急促，呼吸頻率大于30 次/min，顏面、口唇紫紺4 例，全身發紺5 例，咳粉紅色泡沫痰7 例，白色泡沫樣痰2 例，肺部聽診雙肺可聞及呼吸音粗糙及少許濕羅音2 例，廣泛濕羅音7 例。病情進展迅速，病死率高，9 例中有6例死亡。9 例患者血壓均增高。合并中樞性高熱5 例，消化道出血5 例，心電圖異常8 例。楊俊[6]等報道的1 例蛛網膜下腔出血并神經源性肺水腫為年輕男性，因頭痛后咯粉紅色泡沫痰伴意識障礙5h 入院，查體頸阻陽性，心電圖示T 波改變。尹繼君等報道[7]的12 例蛛網膜下腔出血并急性神經源性肺水腫的臨床特點：意識障礙11 例，均昏迷；突然出現呼吸困難；全組患者均咳粉紅色泡沫痰；肺部體征：12 例雙肺均可聞及明顯濕羅音；ECG :所有病例均示心動過速，ST-T 異常；心肌酶增高9 例；腦疝：7 例；血壓高12 例；并發上消化道出血 8 例；并發中樞性高熱 11 例。由此可見動脈瘤性蛛網膜下腔出血(SAH)并發急性神經源性肺水腫(ANPE)的臨床表現為起病急，進展迅速，病死率高，可誘發心源性休克或心臟驟停；當急診就診的SAH 患者突然出現不明原因的呼吸困難時需高度警惕并發 NPE。文獻報道[8]心電圖異常的Q 或QS 波，能預測蛛網膜下腔出血患者24 h 內出現NPE，考慮為蛛網膜下腔出血后所致心肌頓抑，具有自限性和可逆轉性。如能在SAH 發病早期有效判斷并識別 NPE，將有助于提高 SAH 患者的生存率。本組2 例均為動脈瘤蛛網膜下腔出血并發急性神經源性肺水腫，臨床表現與文獻報道符合。

2.2 病理機制

目前ANPE 的發病機制尚不十分清楚，目前主要有肺血流動力學和肺血管通透性兩種學說[9]。血流動力學說認為，神經系統嚴重損傷后引起下丘腦功能紊亂、交感神經興奮，血中兒茶酚胺含量顯著增高[10]，導致全身血流動力學改變、動脈血管收縮，體循環血壓增高，血液進入相對低阻的肺循環內進行重新分布，導致肺毛細血管床有效濾過壓增高和通透性增加，形成肺水腫。肺血管通透性學說認為，大量兒茶酚胺可直接損傷肺部，破壞血管-肺泡屏障結構，導致液體滲出形成肺水腫，且這一現象在肺循環壓力下降后仍可持續存在，從而引起滲透性肺水腫[11]。兩種發病機制均從病生理學角度闡明交感神經系統在神經源性肺水腫發病過程中的中介作用，且兩種機制可同時存在[12]。

蛛網膜下腔出血患者心電圖出現異常改變，可能的病理機制為暫時心肌微循環血管收縮導致的灶性缺血，或直接由兒茶酚胺的毒性作用引起[13]；本組病例2 例均出現心電活動異常表現，經治療恢復正常。

2.3 影像表現

神經源性肺水腫的臨床影像學表現與心源性肺水腫、腎源性肺水腫表現相似，鑒別診斷主要依靠臨床原發疾病病史。肺水腫一般分為肺泡性肺水腫和間質性肺水腫兩種類型，兩者往往同時存在，但以某一類型為主。肺泡性肺水腫CT 表現為雙肺以肺門為中心片狀滲出性病變影，典型者又稱為蝶翼樣改變。間質性肺水腫為水分過度聚集于肺中央及周圍間質，影像表現為小葉間隔增厚、胸膜下水腫、支氣管袖套征、肺門及其周圍血管模糊、磨玻璃影，雙側胸腔積液較為常見。文獻報道，神經源性肺水腫以肺泡性肺水腫為主，影像表現為在原發病后快速出現，并1~2d 消退，結合臨床神經源性肺水腫CT可早期診斷。本組兩例ANPE 均為繼發于動脈瘤性蛛網膜下腔出血所致的突發性顱內壓增高引起的急性肺水腫，CT 表現為肺水腫，經積極治療后均吸收好轉。

2.4 鑒別診斷

NPE 需與心源性肺水腫、ARDS、吸入性肺炎等鑒別。①心源性肺水腫[14]：原有心血管系統疾病，因某種誘因誘發急性左心衰，肺靜脈淤血，肺毛細血管壓增高，大量液體滲透到肺間質和肺泡內，形成肺水腫。二者表現相似，但NPE 無心血管疾患，結合具有中樞神經病變基礎，不難鑒別。②急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)[15]:ARDS 屬于一組臨床綜合征，由于肺內或肺外的嚴重疾病引起肺毛細血管炎癥性損傷，通透性增加，繼發急性高通透性肺水腫和進行性缺氧性呼吸衰竭。兩者均可并發于嚴重中樞神經系統疾病。但ARDS 發病機制更強調炎癥介質的作用，NPE 主要在于肺血流動力學紊亂。NPE起病急，病人可咳大量粉紅色泡沫樣痰，兩肺早期即可聞到大量濕性羅音，機械通氣治療效果較為明顯。有人認為NPE為ARDS 的一種特殊類型。③吸入性肺炎：吸入性肺炎在中樞神經系統損傷患者中也很常見，必須排除。吸入性肺炎與NPE 的不同之處在有誤吸臨床病史，吸入性肺炎常突發嗆咳，多伴發熱，CT 表現為肺依賴區分布；NPE 的特點是粉紅色泡沫痰，CT 表現多為雙側肺浸潤。兩者的關鍵區別點是肺水腫治療后吸收的很快，吸入性肺炎可能持續2~3 周，需要經抗生素治療才能吸收。

2.5 治療

治療方面，一是積極處理原發病，控制顱內壓；二是積極處理低氧血癥，加強液體管理，緩解肺水腫[16,17]。文獻報道，一旦發現神經源性肺水腫，提倡早期氣管插管或氣管切開，予以呼吸機輔助呼吸，呼吸末正壓通氣(PEEP)能有效控制低氧血癥[18]。

綜上所述，對于表現動脈瘤性蛛網膜下腔出血患者，出現肺部相關臨床癥狀及體征，影像學表現符合肺水腫表現時，要警惕蛛網膜下腔出血合并ANPE。神經源性肺水腫早期識別很重要，特別是早期肺水腫但未發生嚴重的低氧血癥的患者，經積極恰當的治療，一般不影響患者的預后，但需早期診斷并治療。因此認識動脈瘤性蛛網膜下腔出血并發ANPE 的臨床和影像特點，將有助于縮小鑒別診斷范圍，提高診斷正確性，避免神經源性肺水腫導致患者的預后不良。