巨大腎血管平滑肌脂肪瘤1例報告

何先鵬 雷 弋 王 嶺 張國平 高 龍

1 大理大學臨床醫學院，云南省大理市 671000； 2 四川省攀枝花市中心醫院泌尿外科

血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma,AML)是腎臟常見的良性腫瘤[1]，既往腎血管平滑肌脂肪瘤(Renal angiomyolipoma,RAML)被認為是錯構瘤的一種形式，目前認為其來源于血管周上皮樣細胞，可歸于血管周上皮樣細胞瘤家族。筆者于2020年7月31日收治了1例右腎巨大血管平滑肌脂肪瘤患者，成功行右腎及腫瘤聯合切除術。現將病例報道如下，以期為該病的診療提供借鑒。

1 病例資料

1.1 臨床資料 患者中年女性，55歲，因“右側腰腹部疼痛2+年，加重2+d”入院，患者疼痛呈間斷性隱痛，無尿頻、尿急、尿痛、血尿等癥狀，無其余消化道癥狀，查體：腹軟，右側腹部可捫及一約18cm×15cm×15cm腫塊，邊界欠清，無法推動，輕度壓痛，無反跳痛，右側腎區輕叩痛。入院后行泌尿系彩超示右腎區實性占位，脂肪瘤待排；泌尿系增強CT示:右腎區域巨大脂肪密度腫塊，約19.9cm×15.5cm×13.9cm，內可見線狀分隔，增強后腫塊脂肪部分無強化，內可見增粗血管影，腫塊內實性成分可見強化，見圖1。腎動態顯像示右腎功能重度障礙，GFR=13.69ml/min，左腎功能基本正常，GFR=41.92ml/min。血常規、肝腎功能等實驗室檢查均未見明顯異常。患者一般情況可，無絕對手術禁忌證，于2020年8月5日行右腎及腫瘤聯合切除術。

圖1 RAML腎臟CT表現

1.2 治療經過 取左斜臥位，在全麻下行經腹入路腹腔鏡下右腎及腫瘤聯合切除術，術中見腹腔右側巨大腫塊，升結腸被抬高，與腹膜粘連明顯，充分游離暴露后見右腎明顯增大，上極見正常腎組織，中下份見一巨大腫塊，包膜較完整，大小約20cm×15cm×15cm，腫塊下緣平髂血管平面，周圍粘連明顯，逐步游離，夾閉并離斷右輸尿管及右生殖血管，沿輸尿管和生殖血管向近端游離，先后顯露下腔靜脈、右腎靜脈及右腎動脈，充分暴露腎門，夾閉并剪斷腎動脈和腎靜脈，向上游離，結扎腎上腺血管，切除部分腎上腺組織，繼續游離，完整切除右腎及腫瘤，因腫瘤巨大，于臍上Trocar處擴大切口，長約12cm，取出標本時修剪分塊，右腎及所有病變組織常規送病理。

1.3 術后病理 送檢標本見腎臟與周邊纖維脂肪組織結構分離，大小為12.0cm×5.0cm×4.0cm，腎門及周圍脂肪組織見一腫塊相連，大小為22.0cm×13.0cm×11.0cm，另見游離腫塊4塊，最大徑7.5～12.0cm不等，見圖2。切面淡黃、實性、質軟，部分區域淡白色，見多量增生脂肪組織，灶性區域見一些增生血管及可疑平滑肌。免疫組化示：SMA(+)，Desmin(小灶+)，HMB45(+)，Melan-A(+)，MDM2(-)，CDK4(+)，P16(+)，TFE3(+)，Stat6(-)，PAX-8(-)，Ki-67(+約1%)，診斷為右腎巨大血管平滑肌脂肪瘤。

圖2 患側腎臟及RAML大體標本

1.4 術后情況 患者術后第1周訴腹脹、腹痛，查體:腹軟，右腹部深壓痛，無明顯反跳痛及肌緊張，復查腹部彩超未見腹盆腔積液，予以持續禁食水，1周后癥狀逐漸緩解，大便自解，術后2周復查血常規、肝腎功能均正常，好轉出院，隨訪6個月，未接受其余治療，腫瘤無復發。

2 討論

RAML由不同比例的異常血管、平滑肌組織和脂肪細胞組成，尸檢發現率約0.3%，男女患病比率一般為1∶2，大多數以散發性形式發病，也可作為結節性硬化癥的形式發病，散發性AML常發生于50～60歲，女性多見，常為單側，生長速度緩慢，患病率約0.44%，約57%發生在右腎，43%發生在左腎，雙側多發RAML則非常罕見[2]，結節硬化性RAML發生的年齡較小，男女患病率相近，其生長迅速，常為雙側、多灶性，多伴有相關癥狀，更易破裂出血。大多數RAML是無癥狀的，臨床表現與腫瘤大小有關，病灶較小的患者大多無臨床癥狀，當腫瘤>4cm，68%～80%的患者可出現相關癥狀[3]，包括腰腹部疼痛、腹部膨隆和肉眼血尿等一般癥狀，以及RAML最嚴重的并發癥，即腫瘤破裂致腹膜后出血，表現為突發性腰部疼痛，如不及時干預，可導致腎切除或失血性休克，甚至死亡。

2.1 影像學診斷 腹部影像的廣泛使用增加了RAML的偶發性 ，其在超聲的顯示取決于成分的比率及是否出血，典型表現為高回聲病變并伴后方聲影，而RAML最直接的影像學診斷依賴于在CT上識別脂肪成分或在MRI的T1加權圖像上識別高信號，散發性AML在CT上邊界清楚，腫瘤內脂肪的存在幾乎能明確診斷，但約有5%的AML在CT和MRI中顯示缺乏可見的脂肪，乏脂RAML很容易與腎細胞癌混淆，也不能區分良性乏脂AML和潛在的惡性上皮樣AML[4]，需活檢或手術才能明確診斷，本例患者術前泌尿系CT提示右腎區巨大脂肪密度腫塊，術后病理證實為RAML。

2.2 病理特點 RAML的大體標本為界限清楚的實質性腫瘤，切面顏色取決于脂肪含量，低脂肪腫瘤多為棕褐色、白色、粉色，若富含脂肪則主要呈黃色，若腫瘤伴有出血，切面可呈紅色，乏脂RAML以血管及平滑肌成分為主，大體標本多為實性、質較韌，而無論是否乏脂，大多數RAML的HMB-45 均呈陽性表達。根據病理學特點，RAML可分為經典RAML、乏脂肪RAML和腎上皮樣AML，后者定義為含上皮樣細胞成分多于80%的一種特殊類型，具有潛在的侵襲性。本例患者中，標本切面淡黃、實性、質軟，部分區域淡白色，較多脂肪組織，含增生血管及可疑平滑肌，結合免疫組化支持為經典RAML。

2.3 治療 無癥狀患者和腫瘤直徑<4cm的RAML患者出血風險低，生長緩慢且多無癥狀，可行積極監測，需積極干預的適應證是腫瘤較大、有相關癥狀或出現并發癥、懷疑惡性腫瘤、育齡婦女、與結節硬化癥相關，后者由于更易出現相關臨床癥狀及更易破裂出血，常需要個體化診療方案。常用的干預措施包括mTOR通路抑制劑、經皮選擇性腎動脈栓塞術、開放或腹腔鏡腎部分切除術、根治性腎切除術，原則上應盡可能選擇保留腎單位的方案。在影像上與腎癌鑒別困難且有癥狀和/或體積較大時，可視情況行腎部分切除或腎切除，Alshehri等[5]報道大多數巨大的RAML都有癥狀，由于導致患側腎功能障礙而行根治性腎切除術，有靜脈或局部組織侵犯、腎功能不全和懷疑惡性的腫瘤，也推薦根治性腎切除術[6]。本例患者由于腫瘤巨大，且已致右腎重度功能障礙，故予以行右腎及腫瘤聯合切除術。

通過對本例巨大RAML的診治，筆者積累了以下經驗:(1)RAML可不同程度地影響患側腎功能，本例患者健側腎功能正常，手術前后血肌酐、尿素氮均正常，因此當巨大RAML致患側腎功能重度障礙而對側腎功能良好時，可將患側腎臟及腫瘤一并切除。(2)目前對手術的入路選擇無統一標準，國外醫師更傾向經腹入路，因操作空間大、解剖顯露好，但經腹入路更易損傷腸管。本例患者，術中由于腫瘤巨大，視野暴露欠佳，須新增穿刺套筒，置入新增套筒時由于腸管擺動不慎戳及降結腸表層，術中未見明顯滲血滲液，故未行特殊處理，患者術后第1周訴明顯腹脹、腹痛，禁食水1周后肛門排氣、排便，后癥狀逐漸緩解。結合術中情況，筆者考慮與降結腸損傷有關，故術前應謹慎評估最佳入路，術中精細操作，避免鄰近組織損傷。(3)行經腹入路腹腔鏡腎巨大腫瘤切除時，若腫瘤巨大，取出標本困難，可適當擴大穿刺套筒切口，分塊逐步取出所有組織。