程序化單孔腹腔鏡脾臟切除術治療兒童遺傳性球形紅細胞增多癥

李中策，卞 劍，孟立祥，戚士芹

(1.安徽醫科大學第五臨床醫學院，安徽 合肥，230051；2.安徽醫科大學附屬省兒童醫院普通外科)

遺傳性球形紅細胞增多癥(hereditary spherocytosis，HS)是因先天性紅細胞膜蛋白基因突變導致的紅細胞膜異常，患兒主要表現為貧血、黃疸、脾大等癥狀，是兒童常見的慢性先天性溶血性疾病[1-2]。隨著診斷技術的進步，HS在嬰幼兒期即可得到明確診斷并通過輸血使重癥者得以存活，這些兒童HS癥狀重，其治療尤其微創治療較為困難[3]。目前脾切除術仍是治療HS最有效的方法[4]。隨著腹腔鏡技術的成熟與發展，腹腔鏡脾切除術(laparoscopic splenectomy，LS)逐漸成為脾臟切除的標準術式[5-6]。單孔腹腔鏡脾臟切除術(single-incision laparoscopic splenectomy，SILS)可達到體表無疤痕的美容效果，是理想術式，但操作難度大。我們在多孔LS熟練后制定程序化手術步驟、精準操作，于2015年2月至2022年5月為67例兒童HS成功施行SILS，現將體會與經驗報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組67例患兒中男38例(57%)，女29例(43%)，20個月～18歲，平均(6.00±3.50)歲。患兒均經溶血指標檢測、基因分析等方法明確診斷為HS。入院后完善術前各項常規檢查，超聲檢查明確膽囊結石情況，存在結石時，予以脂餐實驗評估膽囊收縮功能，CT血管造影明確脾臟大小、脾血管走行及分支情況等(圖1A)。均無手術禁忌證。17例合并膽囊結石。

1.2 脂餐實驗膽囊功能評估方法[7]患兒測定前1 d晚餐后禁食，清晨空腹行膽囊B超檢查，測量膽囊最大橫截面的長度、寬度及高度，計算膽囊體積=0.52×長×寬×高，先測量空腹膽囊容積，脂餐(食用2枚煎雞蛋)后半小時再次測量膽囊長、寬、高，計算膽囊殘余容積。膽囊排空指數=(1-膽囊殘余容積/空腹膽囊容積)×100%，膽囊排空指數大于50%表示膽囊功能正常，收縮良好。

1.3 器械 Quad-port(圖1B)；普通腹腔鏡，包括5 mm腹腔鏡、5 mm普通腹腔鏡器械；腹腔鏡專用取物袋(10 mm桿徑，袋口直徑13 cm)；膽道鏡。

圖1 術前準備情況(A：脾血管的CT血管造影；B：單孔腹腔鏡專用Quad-port)

1.4 術前準備 嚴重貧血者，術前晚輸紅細胞懸液1 U。術前均置胃管、導尿管。氣管插管靜吸復合麻醉。小嬰兒取平臥位、大齡兒取平臥分腿位，腹腔鏡顯示器置于頭側，術者立于床尾或兩腿之間，扶鏡助手立于患兒右側。

1.5 手術方法 沿臍下緣做約2.0 cm弧形切口(圖2A)，開放式入腹，置入Quad-port。建立氣腹后進鏡，置入操作器械，探查脾臟大小，注意探查脾門、大網膜、橫結腸系膜等區有無副脾，發現副脾時先予以切除，以免遺漏；注意膽囊形態有無萎縮。超聲刀沿胃大彎打開大網膜無血管區進入小網膜囊，顯露胰體尾(圖2B)。自右上腹壁縫入4-0帶針絲線，漿肌層縫掛胃體后壁后再由右上腹壁縫出，體外收緊后打結向右向上牽開胃，以增加胰體尾、脾門區術野顯露(圖2C)。辨認胰體尾上緣博動的脾動脈，打開胰腺包膜，游離出脾動脈，予以雙重絲線結扎(圖2D)。上抬脾下極，緊貼脾臟用超聲刀離斷脾結腸韌帶、下部分脾腎韌帶、脾胃韌帶、脾膈韌帶、上部分脾腎韌帶(圖2E)。緊貼脾門，用超聲刀精準分離、離斷脾蒂內的結締組織，裸化近脾門的脾動、靜脈主干及分支(圖2F)，超聲刀凝斷近端已結扎的脾動脈，4號絲線雙重結扎脾靜脈主干或其分支后，兩線之間用超聲刀凝斷，最后完全游離脾臟。腔鏡專用取物袋置入腹腔套入脾臟，去除port，牽拉取物袋袋口，拉出臍緣切口，袋內破碎脾臟后逐步完全取出(圖2G)。再次放置port，確切檢查無活動性出血，沖洗脾窩，吸凈脾窩及盆腔沖洗液，剪斷胃壁懸吊線，并檢查有無漿肌層撕裂。撤除器械，逐層縫合臍緣切口，生物膠粘合皮膚(圖2H)。合并膽囊結石同期的膽囊切開術：鏡頭轉向右側，膽囊下方預墊紗布、自制指套取物袋，超聲刀于膽囊底少血管區縱行全層切開約2 cm，無損傷抓鉗自膽囊管向膽囊底切口擠壓出多數結石，膽道鏡自Quad-port上方的通道插入腹腔后進入膽囊，檢查有無殘余結石并取盡結石，4-0可吸收線先全層再漿肌層縫合膽囊切口。

圖2 術中操作圖(A：臍下緣弧形切口；B：打開網膜囊；C：懸吊胃體；D：分離后結扎脾動脈；E：胃底、肝左外葉懸吊；F：脾血管的裸化；G：取物袋取脾；H：術畢切口外觀)

1.6 術后管理 預防性應用抗生素、止血、生長抑素抑制胰酶、補充水電解質等，膽囊切開取石患兒術后第2天起口服熊去氧膽酸3個月；術后6 h取半臥位，術后第1天拔除導尿管、下床活動；術后第2天拔除胃管，試飲水、進流質無不適后快速恢復正常飲食。

1.7 隨訪 通過微信群與患兒家長密切隨訪至今。復查血常規了解紅細胞、血紅蛋白、血小板情況，血小板升高至700×109/L予以口腹雙嘧達莫，升至1 000×109/L予以加服阿斯匹林；復查肝功能，了解膽紅素情況；復查超聲了解膽囊情況、門靜脈系有無血栓等。

2 結 果

2.1 手術情況 手術均獲成功，無術中加孔、中轉開腹，術中無大出血。52例患兒僅行SILS，手術時間平均(181.36±50.81)min；術前檢查發現膽囊結石者，脂餐實驗均證實膽囊收縮功能正常，15例患兒同時行膽囊切開取石術，手術時間平均(238.60±40.09)min。2例超聲示少量泥沙樣結石未行膽囊切開取石術，術后口服熊去氧膽酸。術中測量脾臟長徑平均(14.89±2.84)cm；術中共發現副脾18個，副脾長徑平均(1.18±0.40)cm。

2.2 術后恢復情況及隨訪結果 患兒術后均恢復順利，無感染征象等，平均住院(11.18±3.78)d。患兒均隨訪至今，隨訪時間6個月～7年。患兒均生長發育良好，貧血顯著改善無需再輸血，肝功能膽紅素顯著降低(表1)，血小板42例(63%)升至700×109/L；術后無爆發感染；15例膽囊切開取石患兒復查超聲膽囊大小正常、無再發膽囊結石，2例少量泥沙樣結石未切開取石患兒術后口服熊去氧膽酸，3個月后結石完全排出；無門靜脈系統血栓形成；術后膚色恢復正常、臍部無明顯疤痕，家長滿意。

表1 67例HS患兒術前、術后相關指標的比較

3 討 論

Eber等[8]根據血液學等檢查指標，將HS分為輕度、中度與重度，輕癥或無明顯癥狀時可無需切除脾臟；中度、重度時，需行手術治療。閆彥睿等[9]分析了輸血療法與手術治療，結果發現，輸血療法雖能使紅細胞計數、血紅蛋白濃度明顯升高；但需反復輸血才能維持療效；而行脾切除術的患兒術后恢復良好，未再輸血，貧血、黃疸等癥狀得到有效改善，不僅提高了患兒的生存質量，更減少了血液資源的浪費。因此全脾切除仍是目前HS的最佳治療方法。傳統觀念認為，為防止脾臟切除后兇險性感染，HS患兒需待6歲后才能行脾切除術。本組資料中患兒均為重度HS，尤其低齡兒，最低Hb 30g/L，需每周輸血1次才能維持基本的生存。HS患兒手術年齡的提前仍缺乏系統的研究，但臨床實踐可行。本組HS脾切除術后患兒均生長發育良好，隨訪至今未有脾臟切除后兇險性感染病例。我們認為，重度低齡HS患兒可提前行全脾切除術。

隨著腹腔鏡技術的成熟與發展，LS已成為HS的標準術式[5-6]。目前臨床上以多孔法(4～5孔)為主，SILS也逐漸得到應用。SILS僅需于臍皺褶處做一個約2 cm的切口，術后切口愈合后由于臍皺褶的覆蓋，疤痕幾乎難以察覺，這種“無疤痕”從心理到就業等對兒童非常重要[10]。SILS主要因器械的布置及外科醫生與扶鏡手之間的不斷干擾，存在明顯的“筷子效應”，操作難度高，學習曲線長，容易失敗。Traynor等[11]對SILS與多孔LS進行對比分析，研究發現，經驗豐富的術者行SILS與多孔LS在手術時間、中轉率、并發癥等方面均相近；對于兒童而言，SILS是傳統微創LS的安全替代方案。手術步驟的程序化，使手術在組織損傷、安全性、時間控制等方面優勢明顯，因此對于成熟的手術均應予以程序化，并嚴格執行。SILS通過相關研究早已被證明是安全、可行的[12-13]。多數醫生行LS時操作不夠精準，如用切割閉合器大塊組織夾閉并切斷脾蒂容易出血，一旦出血在SILS下難以補救；容易出現胰尾損傷，術畢需常規放置腹腔引流管。我們在熟練的多孔LS的經驗下，采用手術步驟程序化并精準操作的SILS，手術均獲成功，術畢不放置引流管，方便患兒術后早期活動，術后康復快。

我們體會：(1)臍緣下約2 cm弧形切口不破壞臍環，無需術后臍部重建，更美觀。(2)使用4通道專用port。拆解方便，可方便、快速取出副脾等操作；可置入10 mm的取物袋；如合并結石，可于第4個通道內置入膽道鏡探查。(3)器械操作技巧。鏡頭恒定保持在術者左右手器械中間，如遇視野不清、器械混亂，可先退鏡辨清視野、器械，再進鏡調整。(4)懸吊技巧。SILS因無助手幫助暴露，必須采用有效的懸吊技術。主要有兩個懸吊：胃后壁、脾下極的懸吊。胃后壁的懸吊是必須的，懸吊后才能充分顯露脾體尾、脾門區，從而執行下一步的精準操作。我們的懸吊線由右上腹壁縫入、縫出，胃后壁的漿肌層縫掛處偏胃后壁的左側，這樣懸吊后胃可向上、向右充分翻轉，必要時加縫胃懸吊線，尤其處理脾上極時。脾下極懸吊，多數情況下非必需，但對于巨脾、脾中下極向下向內垂時，暴露脾門區非常困難，需懸吊脾下極。左上腹壁縫入、縫出帶針絲線，絲線繞過脾下極，體外適度收緊即可向上、向左側抬起脾臟，胰尾、脾門區即可充分暴露。(5)脾動脈的預先結扎。脾動脈結扎后脾失去動脈血供，出血可控性強，手術更安全且容易成功；自體靜脈血回輸，減少了血液丟失，并可縮小脾臟，方便下一步的操作。(6)按序離斷脾各韌帶。先易后難，先離斷血管少、易暴露的脾結腸、下脾腎韌帶，再離斷血管多、難暴露的脾胃韌帶、脾膈韌帶、上脾腎韌帶。完全離斷脾的動脈血供，最后處理脾靜脈。(7)脾上極暴露及處理技巧。SILS無助手器械幫助暴露，脾上極的暴露困難，尤其大齡兒。另加胃底懸吊是有效的暴露方法。(8)脾門區精準操作、血管裸化技術的應用。超聲刀精準分離、切斷脾門區結締組織及近端已結扎的脾動脈，做到脾靜脈主干、分支的充分裸化后用絲線結扎。因Hem-o-lok、可吸收夾等占用空間，影響精準操作，我們采用絲線結扎靜脈。(9)采用有效的脾臟縮小方法、脾臟裝袋技巧。先結扎脾動脈、離斷脾周韌帶內動脈，最后處理脾靜脈，最大化脾內血回輸，脾臟縮小明顯；脾臟完全游離后剪開結扎的脾靜脈放出脾內積血，脾體積進一步縮小。應用腔鏡專用取物袋，左手器械上抬脾下極，右手將取物袋置入脾下極下方再打開取物袋，左手將脾下極置入袋內，最后推脾上極使全脾進入袋內。可靈活改變體位方便入袋。一次裝入失敗導致視野不清、章法混亂時應廢棄取物袋，換新的取物袋按章法套脾。預估脾臟過大，無法裝入標本袋時，應果斷腹腔內銳性離斷脾臟，分為兩塊取出。(10)胰尾檢查、脾窩沖洗的重要性。取脾后再安裝port、建立氣腹后詳細檢查胰尾各脾血管處理的確切性，確保無滲血。檢查有無碎落脾組織，有則全部取出。沖洗脾窩，直至干凈，防止無血供的脂肪等組織遺落，從而增加感染風險。最后吸盡脾窩及盆腔沖洗液。(11)術后適當的特殊處理。脾窩不放置引流管，術后6 h半臥位、術后第1天即下床活動，如術中疑有胰體尾的過多分離，術后可應用3 d生長抑素。

HS合并膽石癥的發病率為21%～63%[14]，本組為25%，證實兒童期HS的膽囊結石發病率較高。HS合并膽囊結石的處理仍存有爭議。既往多采用膽囊切除術，擔心患兒會承擔二次手術的風險及癌變風險[15]。基于HS患兒的膽囊結石系溶血后膽色素沉積形成，切除脾臟后溶血大幅減少，較難形成這種結石[16-17]。本組患兒術前脂餐實驗證實膽囊收縮功能正常、術中膽囊外觀及大小均無明顯異常，行膽囊切開取石術(圖3)。術后口服熊去氧膽酸3個月，以改變膽汁成分，預防膽囊結石復發[18]。隨訪至今，均未見膽囊結石復發，復查超聲均未見膽囊炎癥、萎縮等征象。對于HS患兒保留有功能的膽囊符合生理功能，本研究的結果證實是理想選擇，而且同期單孔操作下可安全完成手術。保膽取石術創傷小、疼痛輕、康復快、住院時間短、切口美觀、復發率低、并發癥少，是治療HS合并膽囊結石較好的術式，符合目前的微創理念[19-20]。操作技巧方面，自膽囊頸用無損傷鉗先將結石推擠出切口，可減少膽道鏡反復多次取石導致的膽囊壁損傷，再次膽道鏡檢查確保取盡結石，切開的膽囊壁雙層縫合，這些經驗可供借鑒。

圖3 保膽取石術中所見(A：膽道鏡探查膽囊；B：取出的膽囊內結石；C：取干凈結石后縫合的膽囊外觀；D：經臍部切口放置引流管)

綜上所述，對于HS患兒，SILS是理想的手術方式。程序化手術步驟、精準的操作可有效保證兒童SILS的成功完成。合并膽囊結石的HS，在膽囊功能良好的前提下行膽囊切開取石術是可行的。