腹膜后異位腎上腺皮質癌CT表現1例

李慶陽，施 琳，劉挨師，趙 磊，楊振興，吳 慧，郝粉娥*

(1.內蒙古醫科大學第一臨床醫學院 內蒙古醫科大學附屬醫院影像診斷科，2.病理科，內蒙古 呼和浩特 010050)

患者女，50歲，無明顯誘因左下腹痛1月余、加重3天；既往無特殊病史。查體：左側附件區捫及約4 cm包塊，伴壓痛，活動度差。實驗室檢查：紅細胞沉降率96 mm/h，腫瘤標記物(-)。腹部CT：左側腰大肌前方11.0 cm×4.5 cm×4.2 cm不規則縱向生長軟組織腫塊，密度不均，CT值28.9～46.2 HU，與周圍組織分界不清(圖1A)；增強后呈不均勻漸進性強化，實質部分動脈期CT值約68.2 HU(圖1B)、靜脈期CT值約98.2 HU；病灶內及邊緣多發紆曲血管影，上緣見粗大引流血管匯入左腎靜脈，內見低密度充盈缺損(圖1C)；診斷：左側腹膜后惡性腫瘤，引流血管瘤栓形成。行左側腹膜后腫物及左附件切除術，術中見左側腹膜后漏斗韌帶內組織增粗，向下延伸累及輸卵管及卵巢，向上延伸至髂總動脈分叉處上方2 cm，形成11 cm×5 cm×4 cm條索狀腫物，與周圍組織粘連緊密，界限不清。術后病理：腫物呈灰白色，約11 cm×4 cm×4 cm，切面灰粉色；光鏡下見多處血管侵犯及大片狀壞死，易見核分裂象，異型性明顯(圖1D)；免疫組織化學：CKAE1/3(-)，Vim(彌漫+)，CgA(-)，Syn(彌漫+)，S100(組織細胞+)，MelanA(+)，HMB45(-)，SMA(-)，TFE3(-)，CgA(-)，Syn(+)，CD117(小灶+)，Dog-1(+)，CD34(-)，Ki-67(15%+)。病理診斷：左側腹膜后異位腎上腺皮質癌(adrenocortical carcinoma， ACC)。

圖1 左側腹膜后異位ACC A.平掃軸位CT圖； B.增強動脈期軸位CT圖； C.增強靜脈期斜矢狀位CT圖； D.病理圖(HE，×100) (白箭示腫物，紅箭示病灶上方引流靜脈內瘤栓)

討論ACC是少見惡性腫瘤，侵襲性強；異位ACC罕見，多見于腎上腺附近脂肪組織。本例病灶位于左側腹膜后，鄰近左側卵巢，CT示腫瘤呈縱行生長，不規則，密度不均勻，與周圍組織分界欠清；內部及邊緣見顯著強化腫瘤血管，累及引流靜脈并形成瘤栓。鑒別診斷：①腹膜后惡性副神經節瘤，常位于腹主動脈和下腔靜脈旁，增強后強化峰值出現早、持續時間長，易發生囊變、壞死；②腹膜后惡性孤立性纖維瘤，邊界多較清晰，可見完整包膜或包膜樣結構，增強后“快進慢出”，周邊可見多發血管影，包膜強化；③腹膜后惡性纖維組織細胞瘤，體積較大，呈淺分葉狀并向周圍浸潤性生長，其內壞死顯著，出血較常見，可見團塊狀或殼狀鈣化，增強后輕中度強化。確診需依靠病理學檢查。