胸腰段脊柱右旁原發性卵黃囊瘤1例

楊浩浩，朱大林，楊文剛

(甘肅省婦幼保健院醫學影像中心，甘肅 蘭州 730050)

患兒男，4歲，間斷腹痛1周，無惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀；既往體健。查體：中腹部輕壓痛，背部T10～L2脊柱棘突處壓痛。實驗室檢查：癌胚抗原0.66 ng/ml，甲胎蛋白(alpha-fetoprotein， AFP)12 175.00 ng/ml，糖類抗原-125 14.21 U/ml，糖類抗原-199 16.06 U/ml。脊柱MRI：T10～L2水平椎管右側見內外交通性占位，最大徑約3.6 cm，邊界清，壓迫脊椎，內部信號混雜，TIWI以等信號為主、局部呈高信號(圖1A)，T2WI呈高/稍高信號(圖1B)；T11～T12椎體及椎體右側附件見局灶性信號異常，T2WI呈高信號。脊柱CT：T10～L2水平脊柱右側2.3 cm×3.6 cm×2.1 cm不規則軟組織腫物，平掃密度均勻，CT值約32 HU，邊緣較光整，T11～T12右側椎弓根、橫突和棘突見侵蝕性骨質破壞；增強后病灶動脈期呈輕度強化，局部明顯強化(圖1C)，靜脈期及延遲期呈中度強化。影像學診斷：T10～L2水平脊柱右側占位，考慮神經母細胞瘤。行T10～L2水平脊柱右側腫瘤切除術，術中見瘤體位于T10～L2水平脊柱右側旁溝內，緊貼椎骨，最大徑約5 cm，與周圍組織粘連，無包膜。術后病理：光鏡下見瘤體由小的多角形上皮樣細胞聚集形成，部分區域瘤細胞呈彎曲多變的管道樣及囊狀結構(圖1D)；免疫組織化學：AFP(+)，SALL4(+)，CD117(+),EMA(灶+)，PLAP(弱+)，NSE(-),NF(-)，CKp(+)。病理診斷：(T10～L2水平脊柱右側)卵黃囊瘤(yolk sac tumor, YST)。

圖1 T10～L2水平脊柱右側原發性卵黃囊瘤 A.軸位MR T1WI； B.軸位MR T2WI； C.增強動脈期軸位CT圖； D.病理圖(HE,×400) (箭示病灶)

討論YST是高度惡性的原始生殖細胞腫瘤，又稱內胚竇瘤，發生于卵黃囊，為兒童及嬰幼兒中較為常見的生殖細胞腫瘤，好發于盆腔內性腺組織，病變發展迅速，易擴散戓沿血管及淋巴管轉移，術后易復發；AFP升高約見于97%患者，為其特異性臨床表現，且對術后隨訪及評價預后也有重要意義。本例病灶位于T10～L2水平脊柱右旁，甚為罕見。脊柱旁YST影像學表現缺乏特征性，主要應與神經母細胞瘤及節細胞神經瘤相鑒別。神經母細胞瘤平掃CT多見形狀不規則鈣化，增強后呈輕-中度不均勻強化；節細胞神經瘤邊界清，多數可見包膜，平掃CT病灶呈等、稍低密度，MRI多呈均勻T1WI低信號、T2WI高信號。確診有賴于病理學檢查。