腎囊性淋巴管瘤伴同側腎盂輸尿管交界處狹窄1例報告并文獻復習

馬金鵬 和術臣 鄧姣 何康 葉春偉 邱學德

淋巴管瘤是一種少見的良性腫瘤，通常在兩歲之前出現，成人中較少見[1]。淋巴管瘤最常見于頸部（75%）和腋窩（20%），但也可發生于腹膜后、縱隔、腸系膜、網膜、結腸和骨盆[2]。腎淋巴管瘤極為罕見，文獻僅報道了少數個案。2020年11月23日昆明醫科大學第二附屬醫院收治1例成年男性腎囊性淋巴管瘤伴同側腎盂輸尿管交界處狹窄腎盂積水患者，筆者結合國內外相關文獻，探討該病的病因、影像學及臨床表現、病理學特點及診治方法。

患者男，43歲。因“左腰部酸脹不適2個月”于2020年11月23日入院。患者2個月前無明顯誘因下出現左腰部持續性酸脹不適，無發熱、寒顫，無排尿費力及肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛。既往有高血壓病史2年，血壓最高達151/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），藥物治療血壓控制滿意。查體：雙腎區無膨隆，雙側肋脊點、肋腰點無壓痛，雙腎區無叩擊痛，雙側輸尿管行經區無壓痛。入院后行尿常規、肝腎功能、凝血功能、生化等檢查未見異常。血常規：淋巴細胞3.65×109/L。B超檢查：左腎實質內探及多個無回聲結構，最大者約1.8 cm×1.6 cm，壁薄界清。腹部X線平片及靜脈腎盂造影檢查提示：左腎輕度積水。CT增強示：左腎下極見多房囊性病灶，大小約4.3 cm×3.4 cm×4.3 cm，增強后分隔及壁輕度強化，Bosniak Ⅲ級（圖1）。CT泌尿系統成像示：左腎盂輸尿管移行處狹窄，左腎盂擴張積水（圖2）。MRI檢查提示：左腎實質內見不規則異常信號，呈多灶融合表現，大小約4.3cm×3.6 cm×5.1 cm（前后×左右×上下）。可見T2WI低信號分隔及壁結節。強化掃描病灶示囊性區未見強化，局部壁可見強化，局部腎盂、腎盞受壓變形，病變局限于腎內，考慮左腎囊腫，Bosniak Ⅲ級（圖3）。術前心肺功能檢查未見異常。術前診斷為左腎囊腫，左側腎盂輸尿管移行處狹窄，左腎積水。

圖1 腎囊性淋巴管瘤患者CT檢查所見（a：CT平掃示左腎下份囊性病灶，大小為4.3cm×3.4 cm×4.3 cm；b：動脈期可見囊腫分隔及壁不均勻強化；c：靜脈期囊壁及分隔強化減弱）

圖2 腎囊性淋巴管瘤患者CT泌尿系統成像示左腎盂輸尿管交界處狹窄、左腎積水

圖3 腎囊性淋巴管瘤患者MRI檢查提示左腎囊腫，囊腫壁可見強化（a：T2期囊腫呈高信號，邊界欠清楚，壁及分隔呈低信號；b：T1期囊腫呈低信號）

充分術前準備后，于全麻下行腹腔鏡左腎部分切除術。手術采用后腹腔入路，術中見左腎下極一囊性腫物未突破腎包膜，大小約5.5 cm×3.5 cm，與輸尿管炎性粘連，腫瘤壓迫與炎性反應使腎盂輸尿管移行處狹窄。充分分離顯露左腎動脈，用哈巴狗鉗阻斷腎動脈，完整切除腫瘤及部分腎組織，術中見腫瘤未侵及集合系統，切除過程在集合系統外完成。切除腫瘤及周圍炎性組織后用3-0可吸收線連續縫合腎臟，對腎臟切口采用外內內外間斷縫合，魚骨線兩端用外科夾鉗夾以避免縫線滑脫或腎臟破裂。未見腎盂輸尿管交界處存在狹窄環與腎盂擴張，故未行腎盂輸尿管成形術。腎動脈阻斷時間30 min，恢復腎動脈供血后腎臟紅潤。手術時間110min，出血量50ml，手術過程中及術后患者生命體征平穩。術后第1天引流液50 ml，呈淡血性，術后第5天24 h引流液＜10 ml，拔除引流管。復查超聲提示左腎積水消失，予以出院。病理報告：腫瘤切面呈多囊狀，半透明，周圍可見正常腎組織（圖4）。光鏡下見相互交通的囊腔，囊內壁為扁平內皮細胞，囊腔之間見纖維間隔，間隔內可見少許平滑肌組織及淋巴細胞（圖5），病理診斷為腎淋巴管瘤。

圖4 腎淋巴管瘤大體標本

圖5 腎淋巴管瘤的病理檢查所見（HE染色，×400）

討論淋巴管瘤是一種罕見的淋巴系統畸形，先天性淋巴管瘤多發于兒童，是由于早期淋巴管組織未能與主要淋巴系統形成正常連接而最終導致淋巴管擴張引起的。后天性淋巴管瘤多見于成人，是由慢性淋巴阻塞、慢性炎癥引起的[3]。查閱國內外文獻，腎淋巴管瘤的患病率、發病機制和自然病程尚不明確。

本例患者臨床表現為腰部酸脹不適，筆者檢索中國知網、維普網、萬方數據庫、Google Scholar和PubMed等國內外數據庫，總結腎淋巴管瘤可無臨床癥狀[4-5]或表現為腎部腫塊[2，6]、腰部鈍痛[7-8]、血尿[9-10]等。文獻報道本病的男女比例約為1∶1.4，發病與性別無關[7，11]。先前的研究還報道了腎淋巴管瘤的一些非特異性表現，如發熱[12]、腹脹[13]、消化不良[14]、腹痛[15]及脅腹痛[11]等，其中脅腹痛的發生可能與腎積水有關。腎淋巴管瘤的并發癥包括感染、破裂出血[16]和腎功能惡化[17]等。

腎淋巴管瘤的診斷常采用超聲和（或）CT檢查。超聲和CT檢查可以顯示淋巴管瘤的囊性病變，壁薄且間隔薄，外形可不規則或有鈣化。腹部X線平片對診斷幫助較小[18]。在MRI成像時，淋巴管瘤表現為分隔的腫塊，T1WI信號強度低，異質性高，T2WI信號強度高，但可能由于蛋白質或出血量的變化而繼發可變信號[2]。腎淋巴管瘤的鑒別診斷包括多囊性腎病、尿液瘤、腎淋巴瘤、腎母細胞瘤和其他原因引起的多發性腎臟腫塊，如von Hippel-Lindau病和結節性硬化癥等。腎淋巴管瘤最終確診需依賴病理學檢查，肉眼下常表現為有包膜腫物，切開囊壁可見大小不等的多房囊腔，囊內見清亮透明液體。鏡下常表現為相互交通的囊腔,內見粉染液體；囊腔間有纖維間隔，纖維間隔內可見正常腎小管和淋巴細胞，局部可見有平滑肌。免疫組化常表現為Ⅷ因子和荊豆凝集素陽性，角蛋白陰性[19]。

本例患者術前診斷為腎囊腫Bosniak Ⅲ級，選擇的治療方式為腹腔鏡腎部分切除術，完整切除囊腫及周圍組織，術后病理診斷為腎淋巴管瘤，術后恢復良好。腎囊性淋巴管瘤的治療選擇取決于囊腫的類型、大小和位置。如果腎臟的淋巴管瘤很小且沒有任何癥狀，則因其良性不需要進行手術治療。由于影像學檢查無法將腎淋巴管瘤與其他腎囊性疾病區分開，通常需要進行手術治療并明確診斷。若術前診斷證實為淋巴管瘤，可僅以注射硬化劑的方式治療該腫瘤，硬化療法在單個囊腫患者中療效顯著，但對多發囊性淋巴管瘤患者療效欠佳，需要反復多次硬化療法[1，18]。與本例一樣，由于罕見和缺乏對淋巴管瘤的認識，多數患者無法通過影像學檢查準確診斷，手術切除囊性腫瘤仍是主要治療方法。為了減少復發的風險，應盡可能完整切除。文獻報道中腎淋巴管瘤切除術后未見復發病例。

綜上所述，腎淋巴管瘤是一種極為罕見的良性腎臟疾病，臨床上并無特異性癥狀。若診斷明確可通過硬化劑注射處理，對該疾病及其影像學特征的了解有助于做出準確的診斷并防止不必要的全腎切除術。腹腔鏡下腎部分切除術為腎淋巴管瘤的主要治療方式，手術療效良好。