外胚層發育不全患者的口腔修復治療

王 萍，湯春波

Stomatology,2022,42(1):84-86，96

外胚層發育不全(ectodermal dysplasia，ED)是一組由外胚層結構發育不全導致發育缺陷的先天性遺傳病，研究顯示該病發病率為1/100 000[1]或更高[2]。患者的典型癥狀之一為先天缺牙甚至無牙頜[3]，且缺牙患者口內余留牙往往表現為錐形牙、釉質發育不良、牙間隙、牙槽嵴發育不良等[4]，嚴重影響患兒(者)的進食、咀嚼及面部軟硬組織生長發育。臨床上通過義齒修復缺牙，可以在一定程度上恢復患者的口腔功能和面形，對其身心健康有很大改善。現如今，該類疾病口腔臨床治療方案的制定尚不統一，因此，作者就該病的口腔臨床治療方案的選擇進行綜述。

1 ED患者缺牙及頜骨發育情況

缺牙或無牙頜ED患者的頜骨因缺乏正常咀嚼功能的刺激，通常表現為發育不良的情況，嚴重者常為刃狀牙槽嵴[5-7]，其頜面骨形態一般為上頜后縮，下頜骨長度和位置相對正常，表現為面中三分之一凹陷，下頜骨前突、頦部前突、骨性Ⅲ類錯牙合和全面高降低[6]，但頜骨骨密度多正常。有研究認為ED患者頜面骨形態異常的嚴重程度與缺失的恒牙數呈正相關，而滯留的乳牙可能會促進頜面骨發育[8]。

2 ED患者義齒修復的選擇

2.1 修復方案的選擇

有文獻報道將先天性牙缺失分為3類[9]：①個別牙缺失(hypodontia，指缺失牙少于6顆)；②多數牙缺失(severehypodontia或oligodontia)，指牙缺失數≥6；③先天性無牙(anodontia)。根據更加細化的臨床分類選擇修復方式：個別牙缺失或多數牙缺失(6～20顆)且缺牙在上下頜分布均勻者可考慮選擇種植固定修復或固定橋修復，種植修復是否需要進行骨增量手術則視患者骨質骨量決定；多數牙缺失(6～20顆)且下頜幾乎無牙或全口先天無牙、孤立牙者可考慮選擇種植體支持的覆蓋義齒修復，也可考慮骨增量后種植固定修復。

臨床所見患者中多有以下癥狀[10-12]，不利于修復治療的完成：①牙槽骨發育嚴重不足，不利于種植修復缺失牙，同時難以為傳統活動義齒修復提供固位；②患者全面高降低即咬合垂直方向減小，可能需要行咬合重建，才能在一定程度上恢復口腔功能、改善上頜骨發育不足的凹陷面形；③唾液分泌減少、口腔黏膜干燥等癥狀明顯者，也不易通過傳統修復的方式恢復美觀及功能，此時不得不考慮種植修復，即使需要進行復雜的手術及修復過程。由此可見，ED患者口腔功能修復具有不小的挑戰。

2.2 修復治療時機

目前觀點普遍認為，患兒在早期進行修復治療可以促進其頜骨及顳下頜關節發育，也可盡早恢復發音、咀嚼、吞咽功能[5，13-14]，因此，口腔修復治療應在患兒頜骨和牙齒發育成熟之前進行。根據臨床經驗，普遍認為傳統義齒(通常為可摘局部義齒或全口義齒)修復時機為患兒可配合口腔修復治療的過程，并且有自主佩戴義齒的能力時。值得關注的是，對于全牙列缺失行全口義齒修復的患兒，義齒更換的頻率現在仍有爭議[15]，但較為統一的觀點是1.5年，頭影測量法對時機的把握可能更為客觀。另一個問題是，可摘局部義齒或全口義齒修復可能導致患齲率增加，同時造成一定的牙槽骨吸收等牙周健康問題[16]。

對處于生長發育期的ED患者，若選擇種植修復缺失牙，因其頜骨發育、牙齒萌出和種植體之間的相互影響尚未完全明確，種植時機的選擇也一直存在爭議。

下頜骨前部的側向生長通常在3歲時完成，并且由于垂直生長率較低，因此可以考慮早期在無牙頜患兒下頜前部進行種植[13]。Imirzalioglu等[17]也建議無牙頜患兒3歲時就可以開始種植，缺牙患者即非無牙頜患者可以推遲到12歲；另有建議在生長發育停止后(一般為17歲以后)進行上頜種植[18]。曾有共識建議在學齡前為ED患兒的下頜無牙頜植入種植體進行修復[19]。研究顯示種植治療的ED患兒和未進行種植治療的ED患兒之間的垂直生長模式沒有顯著差異，并且種植體支持的修復體可以獲得預期的成功結果[13]。因此，越來越多學者將下頜前部種植選擇在生長迸發期開始前進行，此時期可能更適合患者行下頜前部種植，同時盡早進行修復治療也有利于患兒頜骨生長發育。

種植修復ED患者的缺失牙的確具有較高的成功率[20-21]，但不容忽視的一點是：處于生長發育期的ED患者種植修復可能出現并發癥[19]，許多研究人員已經報告了對正在成長的兒童進行種植手術有關的潛在問題，其中較嚴重的就是種植修復體的“低咬合”狀態和植體位置不佳、植體外露(骨質吸收造成)等。這些并發癥的出現與頜骨的不斷發育和植體在頜骨內的“粘連”狀態密切相關。因此，又有說法為：最佳的種植時機是局部擬種植區頜骨生長發育基本完成時。然而，即使早期種植修復在患者生長發育過程中存在一定風險，相關研究和嘗試仍在不斷進行。

綜上所述，在生長發育完成早期之前應避免在上頜骨植入種植體，下頜骨前部似乎符合早期種植修復的條件。

3 ED患者種植修復的骨增量考量

受患者本身頜骨的形狀和密度等不利因素的影響，選擇種植修復的方案恢復患者口腔功能具有一定挑戰。正因如此，種植手術的主要風險也包括手術過程中下頜神經損傷等，而不是疾病本身干擾手術過程及預后[7]。另一點需要強調的是，患者口內附著齦普遍較窄，口腔軟組織的質量較差，軟組織的局限性可能會損害美學效果，并帶來更高的生物學并發癥風險，這也是種植修復的另一大挑戰[22]。口腔軟硬組織質與量是影響種植修復治療手術成功和修復長期預后的關鍵因素。

通常應用常規種植體和顴種植體支持的義齒可以對健康缺牙患者進行口腔功能重建，然而外胚層發育不全患者牙槽骨嚴重萎縮，直接采用全口義齒或可摘局部義齒修復，修復體固位常不理想，而直接種植則面臨骨量嚴重不足的問題，故選擇植骨后種植可能得到較好的修復治療效果。臨床上可采用自體骨移植、同種異體骨移植、牙槽骨牽張成骨等方法進行骨增量。可以根據術前檢查，針對患者不同的骨缺損情況，選擇適合的骨增量方法。例如患者的上頜前牙區牙槽嵴常呈刃狀，骨量嚴重不足，在此區域可采用自體髂骨、腓骨或下頜骨外斜線處的骨塊移植結合引導骨再生(GBR)技術；下頜骨正中聯合區應用牙槽骨牽張成骨技術等[23]。將新鮮冷凍骨即同種異體移植物與計算機輔助不翻瓣數字化種植術結合使用也可能是ED患者骨增量后種植的有用技術[24]。除此之外，鼻底增高術也是一種有效、安全的種植體植入輔助方法，上頜骨前部骨量嚴重不足時尤其適用[25]。Le Fort Ⅰ型牽引成骨可聯合髂骨取骨進行自體骨移植，同時進行鼻底抬高，與傳統的GBR或唇側的Onlay植骨相比，此法降低了血供不足對成骨的不利影響，也改善了上頜骨發育嚴重不足造成的面形異常。總之，骨增量后行種植修復是ED患者口腔功能重建的有效臨床治療方法。

4 通過手術改善ED患者的面形

ED又一典型的臨床表現為“蒼老面容”，表現為面部膚色黑、暗、干燥，前額寬大，額部隆起，鞍狀鼻，面中部塌陷，唇部外翻[3-4]。

有些成年患者因生長發育階段未及時進行修復治療，常有嚴重的頜骨發育不足，此時僅修復缺失牙不足以改變面型，必要時需進行正頜外科手術改善頜骨突度。面中部發育嚴重不足的患者可能需要行Le Fort Ⅲ型手術來改善面形，手術的復雜性和高風險通常讓患者及其家屬難以接受。因此除通過正頜手術補償頜骨發育不足外，患者更能接受整形外科方法進行面部外形的改善[26]。例如，取一定長度帶軟骨的肋骨進行隆鼻，根據患者鼻骨和額骨的特征，將肋骨雕刻成理想的鼻骨形狀，或直接進行充填以恢復較為正常的面部外形[26]。

5 ED患者的口腔衛生管理

由于大部分患者汗腺發育異常，口腔和鼻腔黏膜通常會出現干燥癥狀，唾液腺分泌功能降低，患者口內余留天然牙易患齲，伴有免疫功能低下者可能罹患口腔念珠菌病。該類患者口腔健康狀況普遍比普通人差[27]。因此，對ED患者的口腔衛生指導和維護非常重要。

應指導患者本人或患兒家屬加強患者口腔清潔，日常刷牙并配合使用牙線，還可使用5%氟化鈉涂布口腔內余牙表面。可建議患者每天使用濃度為5‰的氟化物牙膏或非處方氟化物沖洗，及時清洗可摘局部義齒或全口義齒，進行日常護理，以便去除局部牙菌斑[28]。

綜上所述，外胚層發育不全患者臨床表現多樣，其中最受口腔科醫生重視的即為患者先天牙列缺損或牙列缺失的問題。隨著口腔健康知識的普及和對疾病的進一步認識，患者首診時間趨于低齡化，因此，全方位、個性化地為患者制定治療方案逐漸也理應成為首選。但是，治療方案的制定仍需要進一步的研究結果和共識進行指導。