原發性腎腺泡狀軟組織肉瘤1例

猶 露，李邦國，徐春艷，婁 琴，祝丹丹

(遵義醫科大學附屬醫院放射科，貴州 遵義 563003)

患者男，33歲，體檢發現左腎占位1周；既往體健。入院查體及實驗室檢查均未見明顯異常。腹部CT：左腎下極見5.5 cm×6.0 cm×5.5 cm類圓形軟組織密度腫塊，邊界清，密度不均，內見多發鈣質影(圖1A)，增強后呈明顯不均勻強化，“快進快出”強化方式(圖1B、1C)；診斷：左腎占位性病變，考慮腎癌可能性大。顱腦、胸部CT均未見異常。行后腹腔鏡下左腎腫瘤根治性切除術，術中見腫瘤位于左腎下極，最大徑約6.5 cm，侵入左腎下盞，腎固有筋膜完整。術后病理：腫瘤組織呈魚肉樣，光鏡下見腫瘤細胞呈圓形或多邊形，體積較大，細胞質透亮，部分區域排列呈巢狀、腺泡狀(圖1D)；免疫組織化學：SMA(+++)，MyoD1(+++)，TFE3(+++)，CD68(KP1)(++)，NSE(+)；特殊染色PAS(+)。病理診斷：(左腎下極)腺泡狀軟組織肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)。

討論ASPS為軟組織肉瘤的罕見亞型，約占其中的0.5%～1.0%，因特有的假肺泡組織學外觀而得名；常見于兒童及15～35歲人群，女性多見，常表現為生長緩慢的無痛性腫塊，好發于軀干和四肢，亦可見于胃腸道、肺、膀胱、乳腺、骨骼及子宮等處，腎臟ASPS極為罕見；2013年軟組織與骨腫瘤組織學分類將其歸為分化不確定的惡性腫瘤，光鏡下腫瘤細胞大而松散，排列呈腺泡狀或器官樣結構，瘤巢間有裂隙狀或血竇樣毛細血管網；轉錄因子E3(transcription factor E3,TFE3)及糖原PAS特殊染色陽性對ASPS診斷價值較高。本病CT表現為邊界清楚的等或略低不均勻密度軟組織腫塊影，較大時可見囊變、壞死，增強后明顯強化，可見大量紆曲增粗的血管影；MR T1WI、T2WI均呈高信號，增強后不均勻強化，T1WI、T2WI均見紆曲增粗的“血管流空”是其特征性表現之一。本例為33歲男性，左腎腫塊CT表現及術后病理所見均符合ASPS，最終診斷為左腎原發性ASPS。鑒別診斷：①腎癌，多見于中老年人，病灶常位于腎皮質，伴出血、壞死、囊變或鈣化、增強后呈明顯強化及“快進快出”強化方式；②腎血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤內鈣化少見，可見脂肪密度或信號有助于診斷。最終確診需依靠病理學檢查。