原發性膽囊惡性黑色素瘤1例

邱 霜，陳 琴

(四川省人民醫院超聲科，四川 成都 610072)

患者女，33歲，因反復右上腹疼痛(鈍痛)1年余，加重1個月就診，無惡心、嘔吐、腹脹及咳嗽等；既往體健。查體：雙肺呼吸音清，右上腹壓痛，無反跳痛，墨菲征陰性。實驗室檢查：谷丙轉氨酶125 U/L，γ-谷氨酰轉肽酶181 U/L，直接膽紅素11.9 μmol/L。腹部超聲：膽囊內探及約4.5 cm×5.6 cm形態不規則“菜花樣”稍高回聲團塊，內部回聲欠均勻，基底寬約4.0 mm，與膽囊壁分界不清，其內見點狀血流信號(圖1A)；超聲造影(contrast enhanced ultrasound，CEUS)：動脈期團塊內由膽囊壁腹側面發出的一支粗大滋養血管首先增強，隨后整個腫塊呈放射狀均勻高增強，隨后其內造影劑迅速消退，呈“快進快退”模式(圖1B)。超聲診斷：膽囊內稍高回聲團，考慮膽囊癌。胸部增強CT：雙肺見多個大小不等的結節影(圖1C)，最大者直徑20 mm，考慮膽囊癌肺轉移可能。全身骨掃描未見明顯骨轉移性征象。臨床診斷：膽囊癌，肺轉移癌。于全麻下行腹腔鏡下腹腔探查+膽囊癌根治術。術中見膽囊與肝臟分界清晰，膽囊充血、水腫。術后病理：膽囊內膽汁混濁，膽囊壁增厚，黏膜粗糙，局部見約5 cm×6 cm灰色菜花狀腫物；光鏡下見瘤細胞圍繞腺上皮及血管呈彌漫片狀排列，呈圓形或卵圓形，部分呈梭形，核分裂象明顯，細胞質內可見深棕色色素沉積(圖1D)；免疫組織化學：S-100(+)，MelanA(灶+)，HMB45(灶+)，PCK(腺上皮+)，CD68(-)，TFE3(-)，SMA(-)，Ki-67(10%+)。病理診斷：膽囊惡性黑色素瘤(malignant melanoma of the gallbladder，MMG)。

討論MMG起源于黑色素細胞，惡性程度高、侵襲性強，原發于膽囊者極為罕見。本例以腹痛為首發癥狀，聲像圖表現為膽囊內病灶基底部較寬，與膽囊壁分界不清，CEUS呈“快進快退”均勻性高增強，屬腫塊型膽囊癌，有別于厚壁型膽囊癌，即僅腫物附著處膽囊壁受累而超聲造影顯示膽囊壁三層結構不清晰，其余部分膽囊壁則無明顯異常。MMG滋養血管密集且呈“樹枝狀”分布，與其進展迅速、惡性程度高及侵襲性強的生物學行為有關。本例CEUS見早期由膽囊壁發出的一直粗大的滋養血管首先增強，隨后呈放射狀使整個腫塊增強。鑒別診斷：①膽囊腺瘤，聲像圖表現為邊界清楚、形態規則的高回聲團塊，造影呈放射狀高增強；②固醇性息肉，CEUS呈非放射狀點狀增強。CEUS有助于診斷MMG，但確診有賴于病理學檢查。