鼻腔混合性生殖細胞腫瘤1例

陳鳳喜，蔡 萍，成 杰，劉 晨，李曉明，王 健

(陸軍軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院放射科，重慶 400038)

患者女，46歲，無明顯誘因鼻塞10月余，伴嗅覺減退；既往體健，否認家族史及遺傳史。查體：右側(cè)鼻翼隆起，鼻腔內(nèi)見5.0 cm×2.0 cm×4.0 cm新生物，表面少量滲血。電子鼻鏡：右側(cè)鼻腔內(nèi)鼻甲、鼻道結(jié)構(gòu)消失、黏膜腫脹、新生物形成，表面見膿血痂附著。實驗室檢查：甲胎蛋白67.32 μg/L。頭部CT：右側(cè)鼻腔內(nèi)6.9 cm×2.7 cm×4.0 cm不規(guī)則軟組織腫塊，累及右側(cè)上頜竇、篩竇、額竇及蝶竇，伴鄰近骨質(zhì)破壞(圖1A)。頭部MRI：右鼻腔見6.7 cm×2.6 cm×4.3 cm不規(guī)則軟組織信號，T1WI、T2WI呈混雜信號，其內(nèi)可見出血灶；腫塊向后凸入右側(cè)鼻咽部，向前上凸向篩竇、額竇及前額部(圖1B)；增強后腫物明顯不均勻強化(圖1C)。影像學綜合考慮為右側(cè)鼻腔內(nèi)惡性腫瘤。行右側(cè)鼻腔腫塊穿刺活檢術(shù)。病理：實性組織條呈灰白色，質(zhì)中；光鏡下見腫瘤細胞呈迷路樣及腺腔樣排列，細胞異型性，可見核分裂象，部分胞漿呈空泡狀或嗜酸性(圖1D)；免疫組織化學：CK(+)，CK7(-)，CDX-2(+)，TTF-1(部分+)，PAX-8(-)，P63(個別+)，Tg(-)，Ki-67(80%+)，CK20(部分+)，MUC2(-)，EMA(個別+)，S-100(-)，SALL4(+)，oct3/4(-)，AFP(+)，CD117(+)，SATB2(個別+)，PLAP(-)。病理診斷：(右側(cè)鼻腔)混合性生殖細胞腫瘤(成熟性畸胎瘤+卵黃囊瘤)。

討論混合性生殖細胞腫瘤由2種及以上生殖細胞組成，常伴甲胎蛋白水平升高，好發(fā)于年輕女性，多累及性腺，僅2%～5%發(fā)生于性腺外，發(fā)生于鼻腔者罕見。鼻腔混合性生殖細胞腫瘤CT多表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)等或稍高密度影，較大時易侵犯鄰近鼻竇及骨質(zhì)；MR T1WI多呈等或稍低信號、T2WI呈不均勻高低混雜信號，較大時易伴出血及壞死，彌散多受限，呈侵襲性生長，易侵犯周圍骨質(zhì)及肌肉；增強后腫塊多呈明顯不均勻強化，壞死區(qū)無強化。本病影像學表現(xiàn)缺乏特異性，極易誤診為鱗狀細胞癌或嗅神經(jīng)母細胞瘤。鱗狀細胞癌骨質(zhì)破壞更為明顯，相比肌肉多呈T1WI等信號、T2WI等或稍高信號，增強后輕中度強化；嗅神經(jīng)母細胞瘤多沿嗅神經(jīng)生長，位于鼻腔頂部，骨質(zhì)破壞相對較輕，少數(shù)可見點狀鈣化，增強后明顯強化。本病最終確診依賴病理學檢查。