心包內副神經節瘤1例

向 丹，馮雪濤，李 梅，曾永軍

(1.成都市中西醫結合醫院心功能科，2.病理科，四川 成都 610095)

患者男，50歲，背部左側鈍痛4天，無明顯放射；既往體健，否認高血壓病史，無家族史及遺傳病史。入院查體：血壓149/99 mmHg，心率91次/分，余未見明顯異常。胸部CT：左心房與右肺動脈干之間見6.9 cm×6.0 cm×4.2 cm團塊影，局部與左心房分界欠清；縱隔內見多發紆曲條狀影，心臟血管增多；提示中縱隔占位。超聲心動圖：中縱隔內右肺動脈后下方、左心房右上方見7.3 cm×5.5 cm×4.8 cm實性弱回聲團，形態較規則，部分邊界欠清晰，內部回聲欠均勻(圖1A)；CDFI見團塊內血流信號豐富(圖1B)；提示中縱隔實性占位。行中縱隔腫物切除術，術中于右肺動脈下方、右心房及上腔靜脈后方、左心房前上側心包內見7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm占位，與周圍結構分界不清，腫塊表面血管增粗、紆曲(圖1C)。術后病理：光鏡下見腫瘤細胞呈多角形，其周邊存在支持細胞及豐富的血竇環繞，部分腫瘤細胞的胞漿呈顆粒狀嗜堿性至雙嗜性，部分呈空泡狀，可見核仁，核可呈多形性，少見核分裂象(圖1D)；免疫組織化學：腫瘤細胞CK(-)，Vim(+)，Syn(+)，CgA(+)，S-100(-，支持細胞+)，Tg(-)、CD117(點+)，CK5/6(-)，CD56(+)，EMA(-)，TTF-1(-)，MelanA(-)，HMB45(-)，Ki-67(1%+)。病理診斷：(心包內)副神經節瘤。

討論副神經節瘤為臨床罕見的神經內分泌腫瘤，發病率約1/500 000；心包內副神經節瘤尤其罕見，多位于主肺動脈溝處，鄰近左心房。50%～80%的心包內副神經節瘤患者無明顯癥狀，可因兒茶酚胺分泌增多而出現高血壓、心悸及多汗等表現，或出現腫瘤壓迫相關表現。副神經節瘤為富血供腫瘤，腫塊較大時常可發生出血、壞死及囊變，超聲多表現為血流較豐富的低回聲腫塊。心包內副神經節瘤需與其他腫瘤相鑒別：①血管肉瘤，常有心悸、心力衰竭及呼吸困難等癥狀，常伴心包積液，多呈不均勻回聲；②橫紋肌瘤，發病年齡較小，好發于心室心肌，超聲多呈中-高回聲；③淋巴瘤，多伴心肺功能異常，超聲多呈低回聲。本病最終確診需依據病理診斷。