腹膜播散性平滑肌瘤病CT及MRI表現

鄺 菲，韓海偉，藍 嵐，彭晨鈺，吳秀蓉

(廈門大學附屬第一醫院放射科，福建 廈門 361000)

腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata，LPD)是少見的特殊類型平滑肌瘤病，多發于絕經前女性，以腹、盆腔，腹膜周圍及皮下組織內形成多個團塊或結節為特征，酷似惡性腫瘤腹膜種植和轉移，術前極易誤診。本研究觀察LPD的CT及MRI表現。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集廈門大學附屬第一醫院2006年1月—2020年12月收治的9例經手術病理或組織穿刺病理證實的LPD患者，均為女性，年齡35～50歲，中位年齡45.2歲；7例腹脹及腹盆腔隱痛(3例有腹腔積液)，2例無明顯癥狀；6例有腹腔鏡下子宮肌瘤剔除術史并于術后3～6年(中位時間4.3年)出現病灶，1例罹患2型糖尿病及高脂血癥5年，1例雙側乳腺纖維瘤切除術后3年；1例長期口服避孕藥。3例CA-125升高。9例均接受全腹CT檢查，7例接受全腹MRI。檢查前患者均簽署知情同意書。

1.2 儀器及方法

1.2.1 CT 采用Philips Brilliance iCT 256層CT儀。囑患者仰臥，掃描范圍自膈肌至恥骨聯合，管電壓120 kV，管電流179～250 mAs，層厚5 mm，層間距5 mm。之后經肘靜脈以3.0 ml/s流率注射碘帕醇對比劑(300 mgI/ml，1.5 ml/kg體質量)，分別于其后28、60及120 s行動脈期、門靜脈期及延遲期掃描。掃描結束后重建冠狀位增強CT動脈期圖像，層厚3 mm，層間距2 mm。

1．2.2 MRI 采用Siemens 3.0T Magnetom Verio MR儀，配備腹部線圈，先行冠狀位全腹掃描，范圍自膈肌至恥骨聯合；采用T2-半傅里葉采集單次激發自旋回波序列，TR 3 670 ms，TE 102 ms，FOV 450 mm×350 mm，層厚6 mm，層間距1 mm；之后分2次采集軸位脂肪抑制T2WI：快速自旋回波序列，TR 5 420 mm，TE 100 mm，層厚4 mm，層間距1 mm；分2次采集軸位彌散加權成像(diffusion weighted imaging,DWI)：平面回波成像序列，掃描定位及層厚與軸位脂肪抑制T2WI一致，b值為0、800 s/mm2，TR 6 940 ms，TE 68 ms；分2次行軸位T1-梯度回波容積插值屏息掃描：TR 4.06 mm，TE 1.39 mm，層厚4 mm，層間距0。以流率2 mm/s注射對比劑Gd-DTPA 2 ml/kg體質量，于注射對比劑后8 s、15 s、30 s及2 min分別行2次軸位動脈期早期、動脈晚期、門靜脈期及延遲期增強掃描，參數與T1-梯度回波容積插值屏息掃描保持一致，并行冠狀位及矢狀位全腹掃描。

1.3 圖像分析 由2名具有15年以上腹部影像學診斷經驗的副主任及主任醫師醫以雙盲法獨立觀察病灶形態、邊界、累及部位、密度/信號及增強方式等。之后將圖像導入Philips或Siemens后處理工作站，由1名醫師至少對3個較大病灶測量其CT值及表觀彌散系數(apparent diffusion coefficient，ADC)，于病灶實性部分最大層面勾畫ROI，盡量避開局灶性密度或信號異常及出現偽影、囊變區域，取其平均值為最后結果；計算病灶各期CT強化率，即(動脈期/門靜脈期/延遲期CT值-平掃CT值)/平掃CT值，測量正常子宮肌層平掃CT值、ADC，計算各期CT強化率。

1.4 統計學分析 以R語言-V3.6-Fisher檢驗分析2名醫師定性評估CT及MRI表現的差異。采用SPSS 17.0統計分析軟件，對計量資料以Shapiro-Wilk檢驗行正態性檢驗；以±s表示符合正態分布計量資料，行兩獨立樣本t檢驗。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2名醫師定性分析LPD的CT及MRI表現結果差異均無統計學意義(P均>0.05)。9例病灶均為多發(均≥4個)，部分呈彌漫分布；1例僅見盆腔病灶(伴子宮肌瘤)，1例僅見腹腔病灶，7例腹、盆腔均見病灶；6例伴網膜種植，5例伴子宮旁結節；最大病灶徑約15 cm，多發彌漫粟粒狀結節病灶長徑均<1 cm(最小病灶長徑約0.5 cm)，邊界清晰，邊緣光滑銳利，周圍脂肪間隙較清晰；均未累及實質器官，未見明顯腫大淋巴結。

2.1 CT表現 7例(7/9，77.78%)見密度均勻的實性結節或團塊(圖1)；2例(2/9，22.22%)伴囊性成分(圖2)，多位于病灶邊緣，與實性部分邊界清晰；平掃實性部分CT值27.42～48.71 HU，平均(39.12±10.18)HU，與子宮肌層密度相仿[(43.28±11.13)HU，P=0.79]，動脈期、門靜脈期及延遲期CT強化率與正常子宮肌層差異均無統計學意義(P均>0.05，表1)，強化方式均為漸進性強化，呈逐漸上升型，病灶實性成分強化程度與子宮肌層或肌瘤相仿；囊性成分為低密度，平掃CT值14.13～18.35 HU，平均(16.23±4.12)HU，增強后無明顯強化。

2.2 MRI表現 7例接受MRI，其病灶實性成分6例(6/7，85.71%)T2WI呈低信號、1例(1/7，14.29%)為高信號；相比子宮肌層，DWI上實病灶性成分為等或略低信號(圖3)、囊性成分呈低信號；ADC圖上實性成分呈等信號，ADC為1.15×10-3～1.32×10-3mm2/s，平均[(1.21±0.19)×10-3mm2/s]，子宮肌層ADC為1.21×10-3～1.48×10-3mm2/s，平均[(1.35±0.17)×10-3mm2/s]，差異無統計學意義(P>0.05，表1)。增強后病灶實性成分均表現為漸進性強化，強化程度與子宮肌層或肌瘤相仿。

表1 LPD病灶與正常子宮平掃CT值、各期強化率及ADC值比較(n=9)

3 討論

LPD臨床較罕見，多見于絕經前女性，亦可發生于絕經后婦女甚至男性[1-4]；其病因尚不明確，現主要有化生假說、激素假說、醫源性假說和遺傳假說等[5]。

本組9例LPD病變均為多發，腹、盆腔均有累及，且多有網膜種植；病灶邊緣光滑、銳利，極少融合成團，周圍脂肪間隙清晰，無網膜餅征，無彌漫性腹膜增厚，未見累及實質器官，與既往報道[6-7]類似，為與腹膜播散轉移癌的重要鑒別點。本組多數LPD存在子宮旁病灶。文獻[8]報道，LPD最常累及部位為宮旁，病灶常與子宮相連；常伴發子宮或卵巢不同類型病變，如子宮肌瘤、子宮內膜異位癥、卵巢顆粒細胞瘤、卵巢交界性囊腺瘤、Brenner瘤和雌激素分泌性卵巢纖維膜瘤[9]。本組6例有子宮肌瘤切除史，1例伴發子宮肌瘤，提示發現腹、盆腔多發腫塊伴宮旁腫塊、子宮和卵巢病變時，應考慮本病可能。

本組大部分病灶CT表現為密度均勻的實性結節或團塊，少數存在囊性成分；實性成分平掃CT值及增強后強化方式均與子宮肌層相仿。LP于DMR T2WI多呈均-低信號，類似典型子宮肌瘤，部分病灶類似其他類型子宮肌瘤，T2WI呈高信號，而DWI信號均無明顯升高，與子宮肌層或肌瘤信號相仿，其ADC與子宮肌層ADC差異無統計學意義，提示其具有良性病變特征。增強后LPD與子宮肌層或肌瘤均呈漸進性強化，與THIRY等[10]的結果相似，提示其為LPD與其他腹膜播散性病變的主要鑒別點之一。

LPD主要應與以下腹膜彌漫分布病變相鑒別：①腹膜轉移瘤，常伴腹膜彌漫增厚，可累及實質臟器，病灶邊緣欠光滑、銳利，常見結節融合成團，密度或信號不均，周圍脂肪間隙模糊且常伴腹腔積液及淋巴結腫大，MR T2WI常為高信號，DWI信號較高，其強化與子宮肌層不同步；②腹膜原發腫瘤如惡性間皮瘤，多累及胸膜表面，約30%間皮瘤僅發生于腹膜，常表現為臟腹膜及壁腹膜彌漫性增厚伴腹腔積液，腫塊可融合成團，鄰近腹部器官可出現扇形或團塊狀壓跡[11]；③腹膜淋巴瘤病或白血病浸潤均可表現為廣泛的腹膜軟組織浸潤并融合呈“餅狀”，伴彌漫性腸系膜增厚，周圍脂肪間隙模糊，可伴腹腔積液及腹腔淋巴結腫大。

極少數LPD可表現為腹腔孤立性腫塊，此時需與腹腔內原發性肉瘤如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤及胃腸道間質瘤相鑒別。既往文獻[12]報道，約2%～5%的LPD可發生惡變，當病灶內出現明顯壞死或出血、增強后明顯不均勻強化時，難以與發生于腹腔的其他原發性肉瘤相鑒別。

綜上所述，LPD的CT及MRI表現具有一定特征性，結合臨床有助于診斷。