女性結締組織增生性小圓細胞腫瘤的18F-FDG PET/CT表現：3例報告

曾玉萍，唐 杰，聶婕妤，陳 萍

(廣州全景醫學影像診斷中心核醫學部，廣東 廣州 510080)

結締組織增生性小圓細胞腫瘤(desmoplastic small round cell tumor，DSRCT)為罕見的高度惡性腫瘤，多見于男性，女性少見。本研究報告3例女性DSRCT的18F-FDG PET/CT表現，以期提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2019年1月—2021年6月3例于廣州全景醫學影像診斷中心接受18F-FDG PET/CT檢查并經病理證實的DSRCT患者，均為女性。

病例1，15歲，因中腹部隆起就診；既往體健。查體：中腹部隆起處觸及腫物，質稍軟，活動度差。實驗室檢查示血清糖類抗原125(carbohydrate antigen 125，CA-125)升高(223.13 U/ml)。腹部超聲：中腹部見25.4 cm×11.3 cm混合回聲包塊，實性部分周邊及內部可見點條狀血流信號。腹部CT：腹盆腔16.7 cm×9.4 cm×21.7 cm團塊狀等低混雜密度影，呈囊實性改變，腹膜見多發等密度結節影。影像學診斷：腹盆腔巨大囊實性占位并腹膜多發轉移癌？

病例2，20歲，因臍部腫大1月余就診；既往體健。查體：中上腹部觸及腫物，質稍硬，活動度差。實驗室檢查示血清CA-125升高(279.40 U/ml)。腹部CT：腹膜廣泛增厚，見多發軟組織密度影；雙側附件區結構混雜，并可見團塊狀稍低密度影，較大者分別約4.6 cm×3.2 cm、4.5 cm×2.6 cm。CT診斷：來源于卵巢的惡性腫瘤并腹膜廣泛種植轉移可能性大。

病例3，19歲，因發現中下腹部腫大1月余就診；既往體健。查體：中下腹部可觸及腫物，質稍硬，活動度差。實驗室檢查示血清CA-125升高(609.10 U/ml)。腹部CT：下腹腔-盆腔右側見不規則團塊狀軟組織密度影，較大者約16.4 cm×13.3 cm；腹腔、盆腔部分網膜、腸系膜、筋膜增厚，右側盆壁及會陰部見軟組織結節影。CT診斷為惡性卵巢腫瘤并多發轉移，建議結合臨床及進一步檢查。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Biograph-mCT PET/CT儀。經肘靜脈注射18F-FDG (3.70 MBq/kg體質量)1 h后行PET/CT掃描，掃描范圍自顱頂至股骨中上段。CT掃描管電壓120 kV，自動管電流，0.8 s/rot；PET掃描采用3D采集模式，采集速度2.3 mm/s，全身采集時間約7 min。掃描結束后采用CT對PET圖像進行衰減校正，并以迭代法進行圖像重建。

1.3 圖像分析 以Siemens Syngo.via工作站對PET/CT進行圖像后處理。于顯示病灶最佳層面PET圖像中手動勾畫病灶ROI，以系統自帶軟件自動計算其最大標準攝取值(maximum standard uptake value，SUVmax)。由2名具有5年以上工作經驗的核醫學科副主任醫師分別分析圖像，觀察病灶分布、大小、形態、密度及SUVmax等，并提出診斷；意見不一致時經討論協商決定。

2 結果

病例1盆腹腔見16.9 cm×10.2 cm×21.2 cm巨大囊實性腫物，實性部分FDG攝取增高，SUVmax為10.63，病灶周圍腸管、子宮、膀胱及右側輸尿管中下段受壓，見圖1。病例2盆腹腔見16.7 cm×8.6 cm×20.9 cm巨大實性腫物，填充大部分盆腹腔，FDG攝取增高，SUVmax為9.90；肝包膜、腹膜、腸系膜和腹膜后廣泛受累，放射性濃聚；見圖2。病例3盆腹腔見17.2 cm×12.7 cm×16.9 cm巨大實性腫物，FDG攝取增高，SUVmax為15.70；胸腔、腹腔、盆腔大量積液；會陰部、雙肺見軟組織腫塊影，放射性濃聚；見圖3。

3 討論

DSRCT為侵襲性強的罕見高度惡性腫瘤，發病率僅0.30/1 000 000～0.74/1 000 000萬，多見于青少年，高峰發病年齡集中于20～25歲，男女發病比例約4∶1[1]；臨床癥狀、體征均無特異性，疾病初期癥狀隱匿，惡性程度高且進展迅速，約60%～70%患者在確診后3年內死亡，其5年生存率最高僅約25%[2]。DSRCT病灶多位于腹腔、腹膜后或盆腔等區域，主要臨床表現為腹部腫脹、疼痛及腹腔積液，并可伴腫瘤壓迫周圍組織器官引起的相應系統癥狀[3-4]。本組3例DSRCT患者均為女性，年齡分別15、20、19歲，臨床及影像學表現符合既往文獻報道。通過影像學檢查及時、準確診斷DSRCT對改善預后極為重要。

18F-FDG PET/CT是診斷DSRCT的主要方法。DSRCT主要CT表現包括腹腔、盆腔不明來源軟組織密度腫塊，可伴鈣化、壞死及腹腔積液，易發腹膜、腸系膜、腹膜后或肝、肺轉移，不具特異性，不易鑒別[5]。由于惡性程度高且常累及廣泛，DSRCT18F-FDG PET/CT表現為巨大囊實性病變伴彌漫性FDG高攝取，病灶累及整個腹腔為其典型表現[4]。18F-FDG PET對發現DSRCT病灶、尤其隱匿性病變和微小轉移灶的敏感性高于CT、MRI，并可用于DSRCT分期、療效觀察及預后評估等[6]。DSRCT患者治療期間或治療后SUVmax顯著降低可能提示預后較好[7]。

DSRCT具有較強的男性發病傾向，導致女性DSRCT患者易被誤診、漏診。血清CA-125水平顯著升高被認為是DSRCT的相對特異性標志物[8]。本組3例女性DSRCT患者血清CA-125均表現異常升高，最高濃度達609.10 U/ml，提示血清CA-125或可用于早期診斷DSRCT和監測治療。

綜上，遇18F-FDG PET/CT顯示存在累及腹腔、腹膜后或盆腔不明原發病灶的廣泛性高代謝腫物，尤其伴血清CA-125水平顯著異常升高的女性青少年患者，應警惕DSRCT可能。