卵巢吻合狀血管瘤1例

江 亞，徐文漭，龍世溢，高自然，雷 琎，高 晨，王媛媛

患者女性，59歲，絕經10年，自訴半個月來無明顯誘因出現下腹部脹痛，晨起及夜間明顯，伴腰背部、上腹部牽涉痛，偶有惡心。彩超示：右側附件低回聲團，邊界不清；MRI檢查示：右側附件腫塊影，呈等T1稍長T2信號影，邊界清楚，信號尚均勻，增強掃描后呈不均勻強化，大小48 mm×38 mm×35 mm(圖1)。實驗室檢查示：CA125值正常。

圖1 盆腔MRI示：T1橫斷面增強掃描，右側附件腫瘤不均勻強化(箭頭) 圖2 術中冷凍切片示纖維結締組織，內見胞質透亮的細胞，未見紅細胞 圖3 低倍鏡下腫瘤邊界清楚，由大小不等的毛細血管組成 圖4 毛細血管內見紅細胞，小灶可見玻璃樣小球 圖5 水腫性間質，血管內襯覆單層立方上皮，呈鞋釘樣，核無異型性，核分裂象罕見 圖6 腫瘤細胞CD31彌漫陽性，EnVision兩步法

病理檢查眼觀：送檢右側附件包塊，灰紅色不整形組織一塊，大小3.5 cm×2.5 cm×1.5 cm，切面呈灰白、灰褐色，大部分區域實性、質軟，小灶可見囊腫，似有包膜，與卵巢分界不清。鏡檢：冷凍切片鏡下顯示為纖維結締組織，內見胞質透亮細胞，核大，部分區域細胞較密集，形似上皮樣細胞(圖2)。冷凍剩余組織再取材，低倍鏡下見腫瘤與周圍組織界限清楚，呈非浸潤性生長模式，腫瘤由緊密堆積的類似毛細血管大小的血管組成，呈吻合狀或交通狀、篩狀排列，形成竇隙狀結構(圖3)，小灶區域可見纖維蛋白血栓和玻璃樣小球(圖4)。可見水腫性間質，血管內襯覆單層立方上皮，呈鞋釘樣。高倍鏡下腫瘤細胞異型不明顯，核分裂象罕見(圖5)。免疫表型：腫瘤細胞CD31(圖6)、CD34、ERG均陽性，CKpan、EMA、CR、α-inhibin、D2-40均陰性，INI-1無表達缺失，Ki-67增殖指數熱點區約50%。

病理診斷：右側卵巢吻合狀血管瘤。患者術后隨訪4個月無瘤生存，未見復發及轉移。

討論卵巢的血管源性腫瘤少見，海綿狀血管瘤是最常見的血管腫瘤類型[1]。吻合狀血管瘤被認為是毛細血管瘤的一種罕見類型，2009年由Montgomery等[2]首次報道。好發于腎臟、睪丸等泌尿生殖系統[1]，亦可發生于腎上腺、胃腸道(包括肝臟)[3-4]、卵巢[5]及脊柱旁等部位，卵巢吻合狀血管瘤多為國外報道。多好發于中老年人(43～81歲)，幾乎所有病例均為單側受累，腫瘤直徑0.1～11.2 cm，大部分腫瘤切面與周圍分界清楚[1,5-10]。發生于卵巢的吻合狀血管瘤，大多為偶然發現，與Meigs綜合征、子宮內膜增生或癌相關，臨床表現為腹部腫塊、腹水或CA125水平升高[10]，易與卵巢上皮惡性腫瘤、血管肉瘤等混淆。本例患者因下腹部疼痛入院檢查發現腹部腫塊，臨床特征和影像學表現類似于卵巢上皮惡性腫瘤，易混淆。

吻合狀血管瘤的特征是呈分葉狀，由緊密堆積的毛細血管組成，以交通或吻合的方式排列，類似于脾臟的紅髓。血管內皮細胞單層立方，呈鞋釘樣，缺乏異型性，在有些病例中還可出現玻璃樣小球[5-10]。本例有鞋釘樣外觀、玻璃樣小球和纖維蛋白血栓。一些病例還可出現脂肪過度分化[11]，此外會出現卵巢基質黃素化[6]。

卵巢吻合狀血管瘤的鑒別診斷包括高分化血管肉瘤、卵巢上皮惡性腫瘤以及性索間質腫瘤。高分化血管肉瘤是一種浸潤性生長的病變，血管形態不規則，也呈吻合狀、交通狀排列，其中內皮細胞具有核異型性，核分裂象易見，內皮細胞出現凋亡和壞死。其免疫表型與吻合狀血管瘤類似，但INI-1表達缺失。本例內皮細胞核異型性不大，核分裂象罕見，未見凋亡及壞死，且INI-1無表達缺失。在術中冷凍切片情況下，在膠原纖維組織中，出現胞質透亮，核大深染的細胞，似上皮樣細胞，促使我們考慮卵巢上皮惡性腫瘤和性索間質腫瘤的可能性。然而，本例冷凍剩余標本可觀察到，在毛細血管內腔中存在紅細胞、纖維蛋白血栓，免疫組化CD31、CD34和ERG陽性，CKpan、EMA、α-inhibin及CR陰性，可排除卵巢上皮惡性腫瘤和性索間質腫瘤的診斷。

吻合狀血管瘤屬于卵巢罕見的良性血管腫瘤，術中冷凍病理檢查易誤診為卵巢上皮惡性腫瘤，且吻合狀血管瘤的臨床表現與惡性腫瘤相似，應注意鑒別診斷以避免誤診及不必要的過度治療。